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Sndrome de Guillain Barr (SGB)

Manoela Fassina Barros Interna UCB Rodzio de Neurologia

Sndrome de Guillain Barr

Polineuropatia inflamatria aguda;

Auto limitada; Reversvel na maioria das vezes; Auto-imune (infeces virais e bacterianas); Dficit motor progressivo, geralmente ascendente, acompanhado de

arreflexia, com alteraes sensitivas leves ou ausentes.

PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Sndrome de Guillain-Barr - Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica

Epidemiologia

Maior causa de paralisia flcida generalizada no mundo.

a causa mais comum de paralisia neuromuscular aguda (aps erradicao da poliomielite) 1 Incidncia: 1.3 2 por 100.0001 Maior incidncia entre os adultos jovens (20 a 30 anos) Ligeira predominncia no sexo masculino

1-PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Sndrome de Guillain-Barr - Protocolos Diagnstico

Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica

Etiologia

2/3 dos casos so precedidos por uma infeco do trato respiratrio inferior ou gastrointestinal, 1-3 semanas antes.

Campylobacter jejuni (26-41% dos casos) Citomegalovrus (10-22%) Vrus Epstein Barr, varicela zoster, Mycoplasma pneumoniae.

Fisiopatologia

1.

Processo imunomediado contra alvos diferentes:

Desmielinizantes: desmielinizao e infiltrado inflamatrio principalmente nas razes e nervos espinhais imunidade celular, humoral e sistema complemento

2.

Formas axonais: degenerao axonal walleriana. No h inflamao, nem desmielinizao, a resposta linfocitria mnima reao cruzada.

Pronto Socorro: diagnstico e tratamento em emergncias USP. 2 edio, pg: 1727 - 1732.

Anticorpos anti-gangliosdeos GM1, GM1b, GD1 e GaINAc-GD1 atacam o axolema motor

Apresentaes Clnicas
Formas com quadro de dficit motor predominante Polirradiculoneurite Aguda Inflamatria Desmielinizante Outros quadros clnicos predominantes Sndrome de Miller-Fisher

Neuropatia Aguda Axonal Sensitivo Motora

Neuropatia Aguda pandisautonmica

Neuopatia Aguda Axonal Motora

Pronto Socorro: diagnstico e tratamento em emergncias USP.. 2 edio, pg: 1727 - 1732.

Polirradiculoneurite Aguda Inflamatria Desmielinizante

Forma clssica: Paralisia ascendente com evoluo rpida (horas - dias), simtrica, associada a arreflexia Inicia-se com uma lombalgia associada a disestesias nas extremidades do MMII, os quais se tornam particos ou mesmos plgicos.

Paraparesia ou paraplegia Tipo flcida e arreflexa.

Pode acometer face e a funo bulbar diparesia facial perifrica, disfagia, disfonia e disartria. 1/3 pode evoluir com insuficncia respiratria, 50% com acometimento de pares cranianos, 50% tem disfuno autonmica

Polirradiculoneurite Aguda Inflamatria Desmielinizante

Exame fsico: paresia ou plegia + arreflexia + flacidez simtrica. Sensibilidade trmica e dolorosa preservada; propioceptiva e vibratria no. Na maioria das vezes no h distrbio vesical ou sensitivo; Pico: 1-4 semanas

Obs:

Variante: Sndrome de Miller Fisher oftalmoplegia + ataxia e arreflexia generalizada.

Disautonomia comum;

Diagnstico

Principalmente pelo quadro clnico

Critrios adaptados de Asbury y Cornblath, 1990

Critrios obrigatrios Fatores que apoiam fortemente o diagnstico

A: Apresentaes clinicas usuais e variaes B: Critrios liquricos C: Critrios eletrofisiolgicos

Fatores que fazem o diagnstico ser duvidoso

Fatores que descartam o diagnstico

Critrios obrigatrios para o diagnstico de Guillain-Barr Dficit motor progressivo em mais de 1 membro Arreflexia osteotendinosa universal
Pode-se aceitar uma arreflexia distal + hiporreflexia bicipital e patelar se os outros critrios forem cumpridos.

PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Sndrome de Guillain-Barr - Protocolos Diagnstico

Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica

Exames Complementares
Caracterstica Aps 7 dias: dissociao protenocitolgica (pico: 4-6 semans) tempo de latncia motora distal, disperso temporal, bloqueio de conduo: aumento do tempo de latncia da onda F + diminuio da amplitude do potencial evocado motor proximal, caracteriza um quadro proximal, ao nvel das razes nervosas Diminuio da amplitude dos potenciais evocados motores, sem alteraes de desmielinizao

Exame Lquor ENMG - desmielinizao

ENMG degenerao axonal

O grau mximo de anormalidades no estudo de conduo motora ocorre em 3 a 8 semanas

Fatores que apoiam fortemente o diagnstico

Apresentao clnica usual Dficit motor progressivo Acometimento relativamente simtrico Caractersticas Pico: 2 semanas (50%), 3 semanas (80%), 4 semanas (90%) Podem haver diferenas discretas em ambos os lados Nervo facial 50% dos casos, podendo afetar tambm o IX e o XII Comea em 2-4 semanas. A maioria se recupera em meses. Sinais e sintomas variveis (taquicardia, hipotenso postural). Mais frequente na infncia

Acometimento de nervos cranianos

Recuperao Disfuno autonmica

Ausncia de febre no comeo Sinais e sintomas sensitivos leves

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Fatores que tornam duvidoso o diagnstico de Guillain-Barr

Assimetria importante e persistente do dficit motor Disfuno vesical ou retal importante Mais de 50 mononucleares no exame do lquor Presena de polimorfonucleares no lquor

Nvel sensitivo ntido e agudo

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Fatores que descartam o diagnstico de Guillain-Barr

Intoxicao por hexacarbonetos, Porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatia por plomo, polimielite, botulismo, paralisia histrica, neuropatia txica. Progresso da afeco por mais de 2 meses.

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Diagnstico de Sndrome de Guillain Barr a) Presena de DOIS Critrios Essenciais; b) Presena de pelo menos TRS Critrios Clnicos Sugestivos de SGB; c) No apresentar mais do que UMA situao que reduza a possibilidade de SGB; d) No apresentar NENHUMA situao que exclua o diagnstico de SGB; e) Caso apresente UM achado que reduza a possibilidade de SGB deve ter lquido cefalorraquidiano e estudo neurofisiolgico compatveis com a doena e investigao adicional criteriosa com intuito de afastar outras etiologias. Nestas situaes, deve ser avaliado por consultor mdico especialista em doenas neuromusculares.

PORTARIA N 497, DE 22 DE DEZEMBRO DE 2009 . PROTOCOLO CLNICO E DIRETRIZES TERAPUTICAS - SNDROME DE GUILLAIN-BARR. Ministerio da Sade

Tratamento

Manter a vida: monitorao de pulso, PA, FR, e Tax 6/6h;

Avaliar necessidade de acompanhamento em unidade de sade com UTI: avaliar comprometimento respiratrio, sintomas bulbares e autonmicos. Interferir nas alteraes da resposta imunitria que conduzem s disfunes e danos estruturais ao nervo: Ig e plasmafrese Dor no frequente, mas pode ser intensa e resistente aos AINES. Utilizar codena e, caso no ceda, buprenorfina.

Reabilitao fsica atravs de suporte fisioterpico.

Reabilitao psquica e social.

Escala Funcional de Gravidade Clnica

0 normal
1 leve: consegue andar, se vestir e correr com dificuldade, 2 caminha mais de 5 metros sem ajuda e sem apoio, dificuldade no cuidado pessoal (higiene, vestir-se) 3-Caminha mais de 5 metros com ajuda 4- est restrito ao leito 5 em Ventilao Mecnica 6- Morte

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AEP: Neurologa Peditrica

Avaliao clnica

Conduta

Piora da situao funcional ou Iniciar plasmafrese ou Ig. estgio 3 Podem apresentar piora inicial com o incio do tratamento. Curso estvel depois de piora Vigilncia. Tratar se houver inicial piora Melhora progressiva e No tratar espontnea
Ig = 0,4 g/kg/dia, por 5 dias ou 1g/kg/dia por 2 dias (em crianas) Plasmafrese: 2 a 6 sesses , de acordo com a gravidade.
PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Sndrome de Guillain-Barr - Protocolos Diagnstico Terapeticos de la
AEP: Neurologa Peditrica

Prognstico

Carter auto-limitado
A recuperao costuma ser completa Melhora clnica, eletrofisiolgica e funcional acontece, geralmente, entre 2 e 4 semanas. A sndrome geralmente no progride por mais de 5 semanas. A recuperao total pode demorar meses ( a maioria se recupera funcionalmente at o 6 ms. A necessidade de ventilao mecnica e a ausncia de melhora funcional 4 semanas aps a doena ter atingido o pico mximo so sinais de evoluo mais grave

Referncias Bibliogrficas

PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Sndrome de GuillainBarr - Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neurologa Peditrica
Melo-Souza, Sebastio Eurico de. Tratamento das doenas neurolgicas / Sebastio Eurico de Melo-Souza. 2.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-14303 Pronto Socorro: diagnstico e tratamento em emergncias USP.. 2 edio, pg: 1727 - 1732.