ENFERMEDADES DESMIELINIZANTE DEL SNC

ANELL CATHERINE YEPEZ VERA

ESCLEROSIS MULTIPLE
Inflamacin crnica y destruccin de la mielina del SNC. En el examen patolgico se observan lesiones cicatrizadas multifocales (placas).
ESCLEROSIS DISEMINADA (INGLESES) ESCLEROSIS EN PLACAS (FRANCESES)

DESMIELIZACION

INFLAMACION

GLIOSIS

ESCLEROSIS MULTIPLE

EPIDEMIOLOGIA
Lo mas frecuente es que se manifieste en la media adultez (20-45 aos). Mujeres son 2 veces mas susceptibles que los hombres. En el 75% de los casos se observan exacerbaciones y remisiones en su sintomatologa. traumatismo, es la causa mas frecuente de discapacidad en adultos jvenes. Mas frecuente en climas templados (pases Nrdicos). Predomina en la raza blanca.

ETIOLOGIA
Se considera que la causa es auto inmunitaria y los factores genticos y ambientales determinan su aparicin. Infecciosa Ambiental Mismos grmenes ADEM Clima fros ( ms comn ) Emigrantes de zonas < riesgo > doble Exposicin los primeros 15 aos de vida 25 % de mayor riesgo en gemelos monoCigticos

Gentico

PATOGENIA
ANATOMIA
Placas varan de 1-2mm a varios centmetros Manguito perivenular con mononucleares (Linfocitos T y Macrfagos) Barrera Hemato-Encefalica interrumpida en zonas de inflamacin Al avanzar la lesin proliferan los atsrocitos (gliosis) Nuevas clulas regeneran la mielina y forman la placa de sombra Puede ocurrir destruccin axonal total o parcial.

FISIOLOGIA

Conduccin con mielina = 70m/s Conduccin sin mielina = 1m/s

MANIFESTACIONES CLINICAS
Instauracin puede ser repentina o insidiosa. Las afecciones motriz se Sntomas se agravian con: presenta como extremidad FATIGA pesada , rgida, dbil o torpe EJERCICIO Con frecuencia se manifiesta con ESTRS deficiencia y/o sntomas sensitivos (alfileres o agujas), Visuales, en la CALOR
Marcha en coordinacin, deseo de la orinar, polaquiuria y fatiga

DEPRESION 50%

DEBILIDAD DE LAS EXTREMIDADES

EPASTICIDAD

TRASTORNOS DE LA VISION SINDROMES SENSITIVOS

ATAXIA VERTIGO

NEURITIS OPTICA
Penumbra visual Menor percepcin de los colores Leves o evolucionar hasta perdida de la visin Dolor periorbitario Visin borrosa Fondo de ojo Papilitis Cabeza del N. ptico muy enrojecido y congestiva Normal Inflamacin es retrobulbar

SINTOMAS COMPLEMENTARIOS
SENSIBILIDAD AL CALOR CALOR EXACERVA SINTOMAS (P. EJ, DUCHA CALIENTE) SINTOMA DE UHTHOFF SINTOMAS PAROXISTICOS LESION PARES CRANEALES (V, VII, IX) Neuralgia de trigmino/ glosofarngeo espasmo hemicrneal

SIGNO DE LHERMITTE
SENSACION MOMENTANEA, SIMILAR A CHOQUE ELECTRICO DESENCADENADA POR LA FLEXION DEL CUELLO.

EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD
RECIDIVANTE REMITENTE (RR) Es el 85%, caracterizado por cuadros de evolucin de das a semanas, recuperacin completa en semanas o meses. PROGRESIVA SECUNDARIA (PS) Comienza como RR, pero en un punto ocasiona deterioro continuo de las funciones sin relacin al ataque agudo.

PROGRESIVA o PRIMARIA (PP) - Representa el 15%, hay deterioro constante desde el inicio. incapacita rpidamente.

MULTIPLE PROGRESIVA RECIDIVANTE (MPR) . Representa el 5%, se sobreaade ataques y progresividad a la PS y PP`

DIAGNOSTICO
CRITERIOS RMN (T1 y T2) Fuga de gadolinio al parnquima Desmielinizacion peri venosa (dedos de Dawson) Lesiones multifocales POTENCIALES EVOCADOS -Retrasos o latencias de los potenciales LIQUIDO CEFALORAQUIDEO -Pleocitosis de mononucleares y aumento de IgG -Cuantificacin de bandas oligoclonales (75-90%)

imagen del 1er eco axial obtenida de las secuencia T2 muestra mltiples anormalidades con seales brillantes en la sustancia blanca

imagen sagital FLAIR ponderada T2 que se ah suprimido la seal intensa del LCR , este liquido genera una imagen oscura en tanto q en las zonas del edema o desmielinizacion del cerebro genera una seal intensa, como se muestra en el cuerpo calloso

imagen sagital ponderada T1 obtenida despus de administrar acido dietilenotriaminopentaacetico (DTPA)- gadolinio por via intravenosa en q se observan zonas focales en q se han transgredido la barrera hematoencefalica que se identifica por las regiones de gran intensidad

DEDO DE DAWSON

POTENCIALES EVOCADOS
Permiten la deteccin de lesiones no evidentes en la clnica constituyen un apoyo fundamental para el diagnstico. Los potenciales evocados ms usados son los visuales (PEV), los auditivos y los somatosensitivos (PESS). Los PEV son los ms tiles, por su mayor sensibilidad (85%), seguidos de los PESS (75%). Los menos sensibles son los PEA(60%). Los potenciales evocados motores son an menos sensibles.

LIQUIDO CEFALORAQUIDEO
Pleocitosis de mononucleares Elevacin de la IgG en el 80% protena total: por lo comn es normal o un poco mayor 75-90% de las personas con EM se detectan 2 o mas bandas oligoclonales

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Otra entidad patolgica cuando:

1 los sntomas se localizan en la fosa posterior, union craneocervical o la medula espinal 2 paciente tiene <15 y >60 anos Trastorno clnico avanza desde el comienzo La persona nunca experimento sntomas visuales, sensitivos o de la vejiga Los exmenes son atpicos

TRATAMIENTO
Ataques agudos o episodios desmielinizantes iniciales Glucocorticoides METILPREDNISONA por via endovenosa 500 a 1000mg/dia x 3 a 5 dias seguido de prednisona 60 a 80mg/dia VO x 2 semanas Terapias modificadoras de la enfermedad recidivantes IFN- B farmaco de 1era linea en pct ya tratados que tiene recidivas IFN-B1a= 30 ug IM 1 x semana IFN-B1b= 250ug IM c/d48h ACETATO DE GLAMITER 20mg subcutnea todos los dias MITOXANTRONA 12mg/m2 cada 3 meses maxima djracion 2 a 3 anos

Temblor. El frmaco ms utilizado para su tratamiento es el clonazepam. La dosis de comienzo es 0,5 mg/da, pudiendo incrementarse la dosis hasta un mximo de 3 mg/da. Los efectos sedantes y relajantes musculares son las limitaciones principales para el empleo de este frmaco
Fatiga. La amantadina ha demostrado algn beneficio en alrededor del 30% de pacientes a una dosis de 200 mg/da. Tratamiento rehabilitador . Debe incluir la fisioterapia, psicoterapia, terapia ocupacional y cuidado de las alteraciones esfinterianas, entre otros aspectos

Dolor. El dolor musculosqueltico responde a los antiinflamatorios no esteroideos. El dolor paroxstico y las sensaciones dolorosas extraas que con frecuencia aquejan estos pacientes responden bien a la carbamazepina.

- Problemas del control intestinal. La alteracin ms frecuente es el estreimiento, que se previene con una ingesta adecuada de lquidos y dieta rica en fibras.