Enfermedad de Wegener y Sndrome de Straus

GRANULOMATOSIS WEGENER
Es el ms comn de las vasculitis granulomatosas pulmonares, tpicamente involucra la siguiente triada.
La caracterstica histolgica mayor incluye: vasculitis necrotizante de pequeos vasos (arteriolas, venulas y capilares), necrosis extensa e inflamacin granulomatosa.

El tracto respiratorio alto (senos paranasales, odo, nasofaringe, orofaringe, traquea)

El tracto respiratorio bajo (bronquios y pulmones)

Glomerulonefritis

GRANULOMATOSIS WEGENER
Epidemiologa: En USA la prevalencia esta entre 13 30 casos por milln personas por un perodo de 5 aos. Es frecuente entre la 4ta y 6ta dcada de la vida. Nios o adolescentes son raramente afectados Ms frecuente en sexo masculino, 5 dcada
Etiologa desconocida: Hipersensibilidad a agentes

ambientales, infecciones.

GRANULOMATOSIS WEGENER
Caractersticas Clnicas: Compromiso Va area superior:
Sntomas ocurre en ms del 90% de pacientes con WG y son frecuentemente las caractersticas de presentacin. Sinusitis crnica persistente, epistaxis u otitis media son las caractersticas clnicas predominantes. Sinusitis: Engrosamiento y opacidad de los senos Erosin o destruccin de los huesos senos paranasales. Otolgico: Otalgia y otitis refractaria son sntomas tempranos comn en WG. OMC, mastoiditis crnica, o prdida de la audicin ocurre en 15 25% de pacientes

GRANULOMATOSIS WEGENER
Caractersticas Clnicas: Compromiso Va area superior:
Nasofaringe es involucrado en 60 80% de pacientes con WG. Epistaxis, perforacin septo nasal, congestin nasal persistente o dolor, lceras mucosas Deformacin nasal, en silla de montar debido a destruccin del cartlago nasal se observa en 10 25% de pacientes con WG.

Saddle-nose Deformity in a Patient with Wegener's Granulomatosis.

GRANULOMATOSIS WEGENER
Caractersticas Clnicas: Compromiso Va area superior:
Odinofagia y ronquera puede resultar de ulceraciones o lesiones granulomatosas de faringe o cuerdas vocales.

GRANULOMATOSIS WEGENER
Caractersticas Clnicas: Compromiso Ocular:

Ocurre en 20 50% de pacientes con WG Los sntomas clnicos se dan por compromiso primario de vasos oculares o por extensin de lesiones granulomatosas de tejidos blandos o de los senos paranasales en la rbita. Conjuntivitis y escleritis Proptosis Por compromiso de n. ptico deja ceguera.

LESION DESTRUCTIVA OCULAR GRANULOMATOSIS WEGENER. Defecto cutneo del prpado medial derecho con fstula a la faringe, con colapso del puente nasal

GRANULOMATOSIS WEGENER
Caractersticas Clnicas:

Compromiso de trquea y Bronquio

Sntomas son inespecficos: disnea, sibilancias, estridor y cambios en la voz.

Estenosis de grandes vas areas puede desarrollar aos despus del diagnstico inicial de WG, pero el compromiso de senos paranasales y nasofaringe es casi invariablemente presente. La estenosis traqueal generalmente es circunferencial y localizada, extendindose 3 5 cm. bajo la glotis.
Cuando estenosis es sospechada BFC(broncofibroscopia) esta indicada.

GRANULOMATOSIS WEGENER
Caractersticas Clnicas: Compromiso Pulmonar:

Se observa en 55 90% de pacientes con WG.

El espectro de manifestaciones pulmonares es amplio e incluye: ndulos y lesiones parenquimales asintomticas en Rx. Y TAC trax.
Tos, hemoptisis, disnea, deterioro de funcin pulmonar, inflamacin y broncoestenosis endobronquial, necrosis parnquima y hemorragia alveolar difusa. Ndulos simples o mltiples o lesiones acinares nodulares son caractersticos; cavitacin se observa en 20 50% (>2cm. Dimetro)

GRANULOMATOSIS WEGENER
Manifestaciones clnicas: Compromiso Pulmonar:
Compromiso acinar o alveolointersticial consolidacin puede representar hemorragia alveolar. Otras manifestaciones: Masas pulmonares Atelectasia Hemorragia alveolar difusa (DH) representa injuria difusa de la microvasculatura pulmonar. Dx BAL BFC (Macrfagos hemosiderina)

Clinical Manifestations Granul de Wegener Pulmonar (tos, hemoptisis, disnea, dolor en el pecho)

Frequency (%) 7095 7095

La va area superior (epistaxis, sinusitis, rinorrea, otitis, hipoacusia, dolor de odo, lesiones destructivas / deformidades seas ulceraciones) Traqueobronquial (estenosis subgltica, estenosis bronquial, lesin endobronquia Renal/glomerulonephritis Cutnea (prpura, lceras, vesculas o ndulos) Musculoesquelticas (artralgias, mialgias, artritis) Ocular (conjuntivitis, uvetis, epiescleritis, escleritis, proptosis) (Fiebre, prdida de peso, artralgias, malestar general) Constitucional Del sistema nervioso (perifrico, central, dolor de cabeza) Cardiaca (vasculitis coronaria, pericarditis)

1055 5085 4560 3070 2555 1545 1030 515

CRITERIOS DIAGNSTICOS GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Inflamacin nasal u oral: lceras orales
Alteraciones de la Rx de Tx: ndulos, cavitacin o infiltrados no migratorios ni fugaces Alteraciones del sedimento urinario: Microhematuria, cilindros hemticos

2 o ms criterios sugieren diagnstico +

SNDROME CHURG STRAUSS

Es una vasculitis sistmica necrotizante de pequeos vasos asociado a ANCA, granuloma extravascular, hipereosinofilia que ocurre en pacientes con asma y rinitis alrgica. Es una enfermedad muy rara, en algunos lugares la incidencia es de 4 por 1000000 de habitantes.

SNDROME CHURG STRAUSS

Factores Gatillantes:

Vacunas Antagonistas receptor leucotrienos Drogas: azitromicina, carbamacepina, terapia de reemplazo hormonal

Triada Asma Eosinofilia Vasculitis Necrotizante

SNDROME CHURG STRAUSS

Fases:
1. Prodrmica (alrgica): Dura aos hasta 30 o ms se caracteriza por asma y otras manifestaciones alrgicas (rinitis alrgica y poliposis nasal). 2. Eosinoflica: Caracterizado por eosinofilia perifrica y tisular (sndrome Lofflers, neumona eosinoflica crnica, gastroenteritis eosinoflica) 3. Vascultica sistmica: ( Se presenta hasta 10 aos despus de instaurado el asma en promedio).

SNDROME CHURG STRAUSS

Manifestaciones Pulmonares

Asma: Es la manifestacin principal Precede en los sntomas sistmicos generalmente. Aparece en edades mayores (promedio 35 aos) Es severa y requiere uso frecuente de corticoides COMPROMISO PULMONAR: La caracterstica radiogrfica es variable pero se evidencia radiopacidades acinares en parche y fugaces que no tienen distribucin segmentaria o lobar

Clinical Manifestations Churgs Strauss Asthma Constitucional (fiebre, escalofros, prdida de peso, artralgias / mialgias)

Frequency (%)

98100 7080 5080

Del sistema nervioso (mononeuritis mltiple, SNC, hemorragia cerebral)

Cutnea (prpura, urticaria, ndulos subcutneos, exantema)

Sinusitis Cardaca (pericarditis, insuficiencia cardaca, vasculitis coronaria) GI (diarrea, hemorragia gastrointestinal, colitis, dolor) Renal (proteinuria, hematuria)

5080
2070 3550 3060

1050

SNDROME CHURG STRAUSS

DIAGNSTICO: Anemia Elevacin reactantes de fase aguda: VSG, PCR Eosinofilia: >10% (1500). Elevacin Ig E ANCAp (55%- 67%) BAL BFC: Eosinofilia > 60% Imagenologa Biopsia

TRATAMIENTO ENFERMEDAD
El tratamiento de induccin en los casos en que el paciente presenta estabilidad y no precisa soporte ventilatorio se basa en regmenes de terapia combinada que incluyen inmunosupresores como glucocorticoides y ciclofosfamida, metotrexato o rituximab. En los casos con afectacin ms grave, adems del tratamiento anteriormente descrito, se ha planteado la plasmafresis como opcin teraputica. Sin embargo, no existe evidencia cientfica slida que la apoye. En el tratamiento de mantenimiento se han empleado glucocorticoides a dosis bajas, ya que previenen las recidivas. Asociados a estos, para poder mantener dosis bajas, tras 3 a 6 meses de tratamiento con ciclofosfamida puede sustituirse esta por otro inmunosupresor, como el metotrexato o la azatioprina.

GRACIAS