El Pulmn

{ A l e x a E. G m e z V e r a }

BRONQUIECTASI A
Dilatacin permanente de los bronquios y los bronquiolos.

Causa: Destruccin del msculo y tejido elstico.

Originada o asociada con infecciones necrotizantes crnicas. Manifestaciones clnicas:
Tos Fiebre Expectoracin abundante maloliente y purulento.

BRONQUIECTASI A
Procesos congnitos o hereditarios.

Estados postinfecciosos.

Otros procesos. Artritis Reumatoide. LES. Enfermedad Inflamatoria Intestinal Estado postransplante

Obstruccin Bronquial. Tumor. Cuerpo extrao Impactacin de moco.

Fibroris qustica Secuestro intralobar de pulmn Sndrome de Kartagener

Neumona necrotizante.
Por (M. tuberculosis, S. aureus, H. influenzae, Pseudomonas.), (Adenovirus, Influenza, VIH), (Aspergillus).

B R O N Q U I E C T A S I A Etiologa y Patogenia

B R O N Q U I E C T A S I A Morfologa
Suelen afectar a los dos lbulos inferiores, ms las vas areas verticales. Vas respiratorias dilatadas.
Cilndricas. Fusiformes. Saculares.

B R O N Q U I E C T A S I A Cuadro Clnic0
Tos intensa y persistente.
Expectoracin maloliente. (sangre).

Cianosis.
Cor Pulmonale. Abscesos enceflicos metastsico. Amiloidiosis.

Disnea.
Ortopnea. (Casos graves). Hemoptisis. Reaccin febril sistmica. Tos paroxstica (por la maana).

Menos Frecuentes

ENFERMEDADES INTERSTICIALES. (INFILTRANTES, RESTRICTIVAS) DIFUSAS

Afectacin difusa y en general crnica del tejido conectivo pulmonar (Intersticio).
Muchos son de causa y patogenia desconocida .
Fibras de colgeno
Membrana basal de cels. Endoteliales y epiteliales

Fibrobl astos

Intersticio
Tejido Elstico
Proteogluc anos
Mastocisto s, linfocitos y monocitos

ENFERMEDADES INTERSTICIALES. (INFILTRANTES, RESTRICTIVAS) DIFUSAS Cuadro Clnic0

Disnea.
Taquipnea. Estertores terminoinspiratorios. Cianosis. Infiltracin difusa por ndulos pequeos en radiografas. Hipertensin pulmonar secundaria.

Insuficiencia cardaca derecha.

Cor pulmonale. Pulmn en fase terminal o pulmn en panal.

ENFERMEDADES INTERSTICIALES. (INFILTRANTES, RESTRICTIVAS) DIFUSAS Patogenia.

Alveolitis (manifestacin temprana). Es una acumulacin de clulas inflamatorias e inmunes dentro de las paredes y los espacios alveolares.
1. Distorsiona las estructuras y cuasa fibrosis. (Pulmn en fase

terminal).

ENFERMEDADES FIBROSANTES

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA. (FPI)

Es un sndrome con manifestaciones radiolgicas, producido por una continua cicatrizacin aberrante del tejido normal.
Neumona Intersticial Usual.

Patogenia:
Agente causal desconocido. Est causada por ciclos repetidos de lesin pulmonar aguda (alveolitis) a causa de algn agente no identificado. El proceso de cicatrizacin de la herida da lugar a una proliferacin fibroblastica exuberante.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA. (FPI)

Patogenia:
Los ciclos repetidos de lesin y cicatrizacin acaban conduciendo a fibrosis generalizada y prdida de la funcin respiratoria.

Morfologa:
Superficies pleurales empedradas. Al corte se muestra fibrosis del parenquima con predominio en los lobulos inferiores.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA. (FPI)

Morfologa:
La fibrosis densa causa colapso de las paredes alveolares y formacin de espacios qusticos de neumocitos tipo II hiperplsicos o epitelio bronquiolar. Inflamacin leve a moderada.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA. (FPI)

Cuadro Clnico:
Disnea. Tos seca (px de 40 y 70 aos). Hipoxemia. Cianosis.

Acropaquias.
La suoperviviencia media es de 3 aos o menos. Transplante de pulmn unica terapia.

NEUMONA INTERSTICIAL INESPECFICA. (NII)

Agente causal desconocido.

Morfologa:
CELULAR.

FIBROSANTE. Fibrosis intersticial difusa. Faltan focos fibroblsticos.

Modo primario de la inflamacin intersticial crnica. Linfocitos y Cels. Plasmticas.

NEUMONA INTERSTICIAL INESPECFICA. (NII)

Cuadro Clnico:
Disnea. Tos de varios meses de duracin (46 y 55 aos).

NEUMONA ORGANIZATIVA CRIPTOGNICA. (NOC)

Etiologa es desconocida.

Cuadro Clnico:
Disnea. Tos.

Morfologa:

Areas parcheadas subpleurales o peribronquiales. No hay fibrosis intersticial ni pulmn en panal.

AFECTACIN PULMONAR DE ENFERMEDADES COLGENO-VASCULARES.

LES. Artritis Reumatoide. EsclerosisSistmica Progresiva (Esclerodermia). DermatomiositisPoliomiositis. Enfermedad mixta del tejido conectivo. Neumona Intersticial Inespecfica. Neumona Intersticial Usual (FPI).

Neumona Organizativa Criptognica.

NEUMOCONOSIS.
Reaccin pulmonar no neoplsica a la inhalacin de polvos minerales, partculas rganicas o inorgnicas, humos y vapores.

Patogenia:
1) Cantidad de polvo retenido en los pulmones y vas respiratorias. 2) Tamao, forma y flotabilidad e las partculas. 3) Reactividad y solubilidad fisicoquimica. 4) Efectos de otros irritantes (tabaco).

NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DE CARBN. (NTC)

Antracosis asintomtica.
Neumoconiosis simpleo complicada. Fibrosis masiva progresiva (FMP).

Morfologa:
El pigmento del carbn inhalado es

englobado por los macrofagos.

Este se acumula en el tejido conectivo a lo largo de los linfticos.

NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DE CARBN. (NTC)

Mculas de carbn (macrfagos con carbn) Ndulos de carbn (fibras de colgeno).
Tarda muchos aos en desarrollar. Cicatrices intensamente ennegrecidas de 2 10cm.

NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DE CARBN. (NTC)

Las mculas de carbn son macrofgos cargados de carbn.
El ndulo tiene pequeas cantidades de fibras de colgenos. Estas lesiones estn por todo el pulmn. Afectan mas a los lbulos superiores y partes superiores de los lbulos inferiores.

Con el tiempo aparece Enfisema centrolobulilar (dilatacin de los alvolos).

Cuadro Clnico:
Disfuncin respiratoria.
Hipertensin pulmonar. Cor pulmonale.

Neumoconiosis del carbn simple.

Mltiples lesiones pigmentadas de 2 cm en todo el pulmn.

SILICOSIS. Neumoconiosis fibrosante nodular.

Se debe a la inhalacin de dixido de silicio cristalino (slice).
Actividad laboral crnica ms frecuente en el mundo. Se presenta dcadas despus de la exposicin.

SILICOSIS. Neumoconiosis fibrosante nodular.

Se debe a la inhalacin de dixido de silicio cristalino (slice).
Actividad laboral crnica ms frecuente en el mundo. Se presenta dcadas despus de la exposicin.

Patogenia: Cuarzo, Cristobalita, Tridimita. Talco, Vermiculita, Mica.

SILICOSIS. Neumoconiosis fibrosante nodular.

Morfologa:
Ndulos diminutos, color plido y negro en zonas superiores de los pulmones. Pueden progresar a cicatrices colgenas duras. Otros pueden presentar ablandamiento central y cavitacin.

Lesiones fibrosas en los ganglios y la pleura.

Calcificacin en cscara de huevo lminas finas de calcificacin en los ganglios linfticos.

SILICOSIS. Neumoconiosis fibrosante nodular.

Cuadro Clnico:
Deteccin en Radiografa de trax de un paciente asintomtico. Las radiografas muestras nodularidad en las partes superiores del pulmn, pero la funcin respiratoria es normal. Disnea (fases avanzadas) cuando ya existe FMP.

Causa disminucin del sistema inmune.

Slice cristalina es carcinognica.

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON AMIANTOS.

Placas fibrosas localizadas o fibrosis pleural difusa. Derrames pleurales. Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis). Cncer de pulmn. Mesotelioma. Cncer de laringe y otras neoplasias extrapulmonares como cncer de colon.

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO

Patogenia:
Serpentina y Anfiblica.

Crocidolita, Amosita, Tremolita, Antofilita, Actinolita.

Son mas frecuentes (Mesoteliomas). en los tumores pleurales malignos

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO

Morfologa:
Fibrosis intersticial pulmonar difusa. Cuerpos de asbesto varillas fusiformes, color pardo dorado. Son fibras de amianto cubiertas de un material proteinceo. Cuerpos ferruginosos partculas inorgnicas cubiertas con complejos de hierro.

Su patrn de fibrosis es similar al del NIU.

A diferencia de la NTU y la Silicosis, la Asbestosis comienza en los lbulos inferiores y regiones subpleurales.

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO

Morfologa:
Las placas pleurales (placas de colgeno denso) son la manifestacin ms comn de la exposicin al asbesto. Cara anterior y posterolateral de la pleura parietal y sobre las cpulas del diafragma. Derrames pleurales (serosos o hemticos). Fibrosis pleural visceral difusa. El pulmn se una a la pared de la cavidad torcica.

ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO

Cuadro Clnico:
Disnea. Tos con expectoracin (ms frecuentes 20 aos despus de la exposicin). Esttica o progresar a insuficiencia respiratoria.

Cor pulmonale.
Muerte.

ENFERMEDADES PULMONARES INDUCIDAS POR RADIACIN.

Radiacin teraputica de los tumores pulmonares y otras neoplasias torcicas causa neumonitis.

Cuadro Clnico:
Fiebre. Disnea.

Derrame pleural.
Infiltrados radiolgicos.

ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS

SARCOIDOSIS.
Enfermedad sistmica de causa desconocida.
Aparicin de granulomas no caseificantes en muchos tejidos y rganos.

Linfoadenopatas hiliares bilaterales o afectacin pulmonar (90%).

Etiologa y Patogenia:
Se sugiere que se debe a un trastorno de la regulacin inmune en individuos con predisposicin gentica expuestos a ciertos agentes del ambiente.

Linfoadenopata hiliar bilateral

SARCOIDOSIS.
Granulomas no caseificantes estn compuestos por agregados de clulas epitelioides, clulas de langhans, o de cuerpo extrao.
En los granulomas existen con frecuencia otras dos caractersticas:

1. Cuerpos de Schaumann; Concreciones laminadas

compuestas de calcio y protenas. 2. Cuerpos Asteroides; Inclusiones encerradas dentro de las clulas gigantes.

estrelladas,

NEUMONITITS POR HIPERSENSIBILIDAD.

Son transtornos pulmonares mediados por mecanismos inmunes.
Causados por exposicin intensa y prolongada a polvos rganicos inhalados.

Afecta principalmente a los alvolos.

1. Pulmn del granjero; Exposicin a polvos de Heno hmedo. 2. Pulmn de los criadores de palomas; Provocado por protenas

del suero, excremento o plumas de aves.

3. Pulmn del humidificador o aire acondicionado; Causado por

bacterias termoflicas en depsitos de agua caliente.

NEUMONITITS POR HIPERSENSIBILIDAD.

Morfologa:
Neumonitis intersticial basada en linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos. Granulomas no caseificantes. Fibrosis intersticial y bronquiolitis obliterante.

Cuadro Clnico:
Fiebre Disnea

Tos

Leucocitosis

EOSINOFILIA PULMONAR.
Son infiltrados eosinfilicos, reclutado por la IL-5.
Neumona eosinfila aguda con insuficiencia respiratoria. Eosinofilia pulmonar simple o sndrome de L effler. Eosinofilia tropical debida a infeccin por microfilarias. Eosinofilia secundaria . Neumona eosinfila crnica idioptica.

ENFERMEDADES INTERSTICIALES RELACIONADAS CON EL TABACO.

NEUMONA INTERSTICIAL DESCAMATIVA. (NID)

Grandes colecciones de macrfagos en los espacios areos.

Morfologa:
Macrfagos de fumador; macrfagos con abundante citoplasma con pigmento pardo grisceo.

Cuadro Clnico:
Disnea.
Tos seca. Acropaquia.

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALASOCIADA CON BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA. (EPI-BR)

Presencia de macrfagos intraluminales pigmentados dentro de los bronquiolos respiratorios de 1 y 2 orden.

Morfologa:
Macrfagos de fumador; macrfagos con abundante citoplasma con pigmento pardo grisceo en los conductos respiratorios, conductos alveolares y los espacios peribronquiales.

Fibrosis peribronquial leve.

Enfisema centrolobulillar.

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALASOCIADA CON BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA. (EPI-BR)

Cuadro Clnico:
Disnea. Tos (40 y 50).

PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR. (PAP).

Se caracteriza por opacificacin pulmonar asimtrica parcheada bilateral (radiolgicamente).
Acumulacin de surfactante acelular en los espacios intraalveolar y bronquilar (histolgicamente).

Adquirida
Congnita

Secundaria