Generalmente se presenta como consecuencia de: Destruccin o disfuncin de la corteza suprarrenal

Secrecin insuficiente de la ACTH hipofisiaria.

 A. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria

Se debe a una destruccin autoinmunitaria de la corteza suprarrenal. 80% Prevalencia
39 a 60 casos por milln de habitantes. Pacientes con SIDA o las personas con cncer viven ms.

ndice mujer:varn de 5:4 Tercera y quinta dcadas de vida.

 1. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL AUTOINMUNITARIA

Anticuerpos antisuprarrenales
Anticuerpos a la corteza suprarrenal (ACS). Anticuerpos a la enzima esteroide 21-hidroxilasa.
Anticuerpos a otros antgenos tisulares Tiroides 45%, clulas parietales gstricas 30%, factor intrnseco 9%, paratiroides 26%, gnadas 17% y clulas del islote 8%.

ETIOLOGA
Sndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 1 (SPA-1).
Insuficiencia suprarrenal, hipoparatiroidismo y candidiasis mucocutnea.

Sndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 2 (SPA-2).

Insuficiencia suprarrenal, tiroiditis de Hashimoto y diabetes tipo 1.

Sndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 3 (SPA-3).

Enfermedad tiroidea autoinmunitaria y diabetes tipo 1, sin insuficiencia suprarrenal.

 2. TUBERCULOSIS SUPRARRENAL
Destruccin total o casi completa de la glndula.
Suele resultar de la diseminacin hematgena de la infeccin tuberculosa sistmica a la corteza suprarrenal.
Pulmn Vas gastrointestinales Rin Necrosis caseosa
Calcificacin

 3. HEMORRAGIA SUPRARRENAL BILATERAL

Destruccin rpida de glndulas
Nios
Septicemia meningoccica fulminante (Sndrome de Waterhouse-Friederichsen). Septicemia con pseudomonas.

Adultos
Sepsis, transtornos en la coagulacin, trombosis de la vena suprarrennal, metstasis, choque traumtico, quemaduras intensas, ciruga abdominal y complicaciones obsttricas.

 4. METSTASIS SUPRARRENALES
Carcinomas pulmonares, mamarios o gstricos, de melanoma, linfoma, entre otros.

 5. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL RELACIONADA CON SIDA

Infecciones oportunistas
CMV, M. tuberculosis, Cryptococcus neoformans, Pneumocystis carinii, Toxoplasma Ghondi. Sarcoma de Kaposi.

Suprarrenalitis necrosante

 6. SNDROME ANTIFOSFOLPIDO
Anticoagulante lpico y trombocitopenia ocasionan trombosis o hemorragia.

7. INSENSIBILIDAD HEREDITARIA A LA ACTH

Deficiencia familiar de glucocorticoides Sndrome de la triple A (Insuficiencia adrenal, ausencia de lgrima, acalasia y otros sntomas neurolgicos).

8. ADRENOLEUCODISTROFIA RELACIONADA A X
Insuficiencia de la sintasa cido graso de cadena muy larga acil-CoA.

9. OTROS
Mutacin gen DAX1 Hipoplasia suprarrenal congnita ligada a X con insuficiencia suprarrenal.

 B. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA

Insuficiencia de la ACTH debido a la teraputica crnica con glucocorticoide exgeno. Rara vez de tumores hipofisiarios o hipotalmicos o de la insuficiencia aislada de la CRH.

 A. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL PRIMARIA

Destruccin corticosuprarrenal gradual
Disminucin de la reserva suprarrenal de glucocorticoide.

Prdida subsiguiente de tejido cortical

Secreciones basales se tornan insuficientes manifestaciones clnicas.

Destruccin corticosuprarrenal rpida

Prdida sbita de las secreciones de glucocorticoide y mineralocorticoide crisis suprarrenal aguda.

 B. INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA

Se presenta cuando se administran grandes dosis de glucocorticoides. 4-5 semanas supresin prolongada de CRH y la ACTH.

Caractersticas clnicas de la insuficiencia corticosuprarrenal

Insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria Sensacin de cansancio, debilidad, depresin mental Anorexia, prdida de peso Mareos, hipotensin ortosttica Nusea, vmito, clicos abdominales, diarrea Hiponatremia Hipoglucemia Anemia normoctica, linfocitosis, eosinofilia Insuficiencia suprarrenal primaria Hiperpigmentacin de la piel y de la mucosa Deseo vehemente de ingerir sal Hiperpotasemia Insuficiencia suprarrenal secundaria Palidez Amenorrea, disminucin de la libido, impotencia Escasez de vello axilar y pubiano Testculos pequeos Dficit prepuberal del crecimiento, retardo de la pubertad Cefalea, sntomas visuales

 Prueba de estimulacin con ACTH

En la enfermedad de Addison el nivel plasmtico de cortisol es bajo a las 8 AM y no se incrementa 60 y 120 minutos despus de la administracin de 250 g de ACTH sinttica (cosintropina) por va intravenosa o intramuscular.