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GIOVANE DONNA CHE PRESENTA

LINFOADENOMEGALIE DIFFUSE , FEBBRE ,


INFILTRATI POLMONARI

Dr Giovanni Giugliano
Direttore UO Medicina Interna
“Carmine Pecorelli”
PO dell’Immacolata Sapri (SA)
ASL SALERNO

15/6/2009 1
STUDENTESSA DI 22 ANNI ,
SPORTIVA , IMPEGNATA .
GENTILIZIO NEGATIVO PER
TARE EREDITARIE , NESSUNA
MALATTIA DEGNA DI NOTA ,
RICORDA DI AVER SOFFERTO
DEI COMUNI ESANTEMI
DELL’INFANZIA

U.O MEDICINA INTERNA “Carmine Pecorelli” . PO DI SAPRI. ASL SA3


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DA CIRCA 10 GIORNI E’
INSORTA ASTENIA
INGRAVESCENTE ,
MALESSERE GENERALE ,
FEBBRICOLA (37.5-38°C) DI
TIPO SUBCONTINUO , NON
BRIVIDI , TOSSE STIZZOSA
,OSTEOMIALGIE
ED HA NOTATO LA
COMPARSA DI TUMEFAZIONI
LINFONODALI MULTIPLE
LATEROCERVICALI
LIEVEMENTE DOLENTI
SPONTANEAMENTE

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CONSULTATO IL MEDICO DI
FAMIGLIA, VIENE PRESCRITTA
TERAPIA ANTIBIOTICA CON
AMOXICILLINA(1gX2) , CHE LA
RAGAZZA SEGUE PER 7 GIORNI
SENZA NESSUN
MIGLIORAMENTO MA ANZI
VIENE RIFERITO UN ULTERIORE
AUMENTO DEL NUMERO E DEL
VOLUME DELLE
LINFOADENOPATIE CHE
VENGONO AUTOPALPATE
ANCHE IN SEDE ASCELLARE ED
INGUINALE
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CHIEDE QUINDI DI ESSERE
RICOVERATA(siamo a circa 2
settimane dall’inizio dei sintomi).
L’ESAME OBIETTIVO METTE IN
EVIDENZA UNA
POLIADENOPATIA(laterocervicale
bilaterale . ascellare , inguInale).

I LINFONODI SONO DI VARIE DIMENSIONI (i


piu’voluminosi si repertano in sottomandibolare) ,
INDOLENTI , LA CUTE SOVRASTANTE E’ NORMALE.
E’ PRESENTE UNA DISCRETA SPLENOMEGALIA.
LE CONDIZIONI GENERALI SONO DISCRETE .
IL REPERTO STETOACUSTICO POLMONARE
E CARDIACO SONO NEGATIVI.
SI EFFETTUANO 2 RICOVERI BREVI NEL CORSO DI 8
GIORNI , DURANTE I QUALI LA PAZIENTE PRESENTA
COSTANTEMENTE FEBBRICOLA (37,4-37,6°C) MA LE
LINFOADENOPATIE TENDONO A DIMINURE DI VOLUME
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ECO ADDOME SUP. E REGIONE DEL COLLO
FEGATO DI NORMALE VOLUME ED
ECOSTRUTTURA..AUMENTO VOLUMETRICO
DELLA MILZA (diam 132mm) AD
ECOSTRUTTURA OMOGENEA.
NUMEROSE LINFOADENOPATIE
LATEROCERVICALI BILATERALMENTE CON
DIAMETRO MASSIMO DI 15mm
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Tc total body
• COLLO
• …..SI CONFERMA LA
PRESENZA DI
LINFOADENOPATIE
MULTIPLE
BILATERALI DELLE
STAZIONI
SUPERFICIALI E
PROFONDE DEL
COLLO , DI
DIMENSIONI ANCHE
SIGNIFICATIVE
SOPRATTUTTO A
SEDE
SOTTOMANDIBOLARE
D’AMBO I LATI , NON
CONFLUENTI NE’
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COLLIQUATE……..
Tc total body
• TORACE
• …..LIMITATE AREE DI
AUMENTO DELLA
DENSITA’
POLMONARE(infiltrati?
) SI RICONOSCONO A
LIVELLO DI ENTRAMBI
GLI AMBITI MEDIO
INFERIORI .
• DI QUESTI QUELLO
PIU’ MARCATO
OCCUPA LA DOCCIA
COSTO VERTEBRALE
DX AL TERZO
INFERIORE
DELLL’EMITORACE
CORRISPONDENTE
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NEL CORSO DEI COLLOQUI
AVUTI CON LA RAGAZZA ,
FINALMENTE CI VIENE IN MENTE
DI CHIEDERLE SE AVEVA
CONTATTI CON ANIMALI
DOMESTICI.
LA MAMMA CI DICE CHE HA UNA
PASSIONE IRREFRENABILE PER I
GATTI TANTO CHE SPESSO
DORMONO CON LEI
????
IL TOXO ? Negativo……
LA MALATTIA DA GRAFFIO DI
GATTO?????????
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Come e’ andata a finire….?
• Nei successivi controlli
settimanali scomparsa
della febbre e
progressiva
normalizzazione
dell’emocromo
• Follow up ravvicinati .
Nessuna terapia
• A trenta giorni IgM anti
Bartonella scomparse ,
IgG raddoppiate
• TC toracica controllo :
scomparsa infiltrati
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• Astenia per lungo 17
periodo
Riflessioni….
• Andava biopsizzata subito?
• Perché è cosi’ difficile trovare
un laboratorio che esegua test
diagnostici per la CSD?
• Era necessario approfondire
con altre indagini ?

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CAT-SCRATCH DISEASE

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La malattia da graffio del gatto
(Cat Scratch
Disease - CSD) è una zoonosi
emergente ed ubiquitaria segnalata
per la prima volta nell’uomo nel
1931 ma la cui eziologia è stata
definitivamente chiarita solo agli
inizi degli anni ‘90.
‘90
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La CSD può essere definita come una
"linforeticolosi da inoculazione”
caratterizzata da forme locali (cutanee e
linfonodali anche a carattere suppurativo),
solitamente benigna, talora complicata da
forme sistemiche a carattere
granulomatoso particolarmente severe in
pazienti immunocompromessi

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Dal punto di vista eziologico, nel
corso degli anni diversi agenti
quali virus, Rickettsie, Clamidie
sono stati sospettati essere
responsabili di CSD. Solo nel
corso degli anni ’90 si è
pervenuti alla identificazione di
Afipia felis e Rochalimaea
henselae, poi rinominato
Bartonella henselae, quali agenti
responsabili dell’infezione.
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Alla Bartonella henselae vengono oggi
attribuiti la maggior parte dei casi di CSD
(circa il 95% del casi di CSD nell’uomo) mentre
Afipia felis, il primo agente inizialmente
correlato alla malattia, sembra svolgere un
ruolo molto marginale nella eziologia
dell’infezione.

Bartonella henselae ed Afipia felis sono piccoli


bacilli gram negativi biochimicamente inerti
con caratteristiche di crescita molto particolari
sia nella morfologia (caratteristico dimorfismo
delle colonie) che per i lunghi tempi di crescita
(fino a 1 mese), caratteristica questa in grado
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di spiegare i ripetuti insuccessi dei
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Malattia nell’uomo
I dati di prevalenza della CSD in Italia sono molto
frammentari e spesso legati a segnalazioni di
carattere personale (contatti con medici,
ospedali, poliambulatori ecc.) tuttavia le diverse
fonti riferiscono di numerosi casi che giungono
all’osservazione clinica nella cliniche pediatriche,
negli istituti di malattie infettive o negli
ambulatori di medicina generale.
Gli unici dati ad oggi disponibili sulla diffusione
della malattia sono quelli degli Stati Uniti dove
sono segnalati circa 22.000 casi / anno di CSD
nell’uomo.

 La stima del Center for Disease Control and


Prevention (CDC) è di 2,5 casi di CSD per 100.000
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persone/anno.
La trasmissione della malattia all’uomo avviene
La forma clinica più frequente di
CSD, che sembra privilegiare i
soggetti giovani (bambini-ragazzi),
esordisce spesso con febbre e
profonda astenia circa 1-2 settimane
dopo l’evento ed è caratterizzata da
forme locali (cutanee e linfonodali
talvolta a carattere suppurativo),
solitamente ad evoluzione benigna
se prontamente diagnosticate ed
adeguatamente trattate.

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Non sono tuttavia infrequenti forme
sistemiche complicate , a carattere
granulomatoso , soprattutto a carico
del fegato, della milza nonché dei
linfonodi del mediastino e del
polmone che possono assumere
particolare gravità nei pazienti
immunocompromessi (pazienti HIV-
positivi, organotrapiantati, pazienti
sottoposti a terapie anti-neoplastiche,
ecc.).
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La Bartonella henselae può essere altresì
responsabile di altre forme cliniche
nell'uomo quali angiomatosi bacillare,
peliosi epatica, forme di batteriemia,
endocarditi, neuroretiniti e meningiti
asettiche che pure possono assumere
carattere di estrema gravità in particolari
condizioni di deficit immunitario.

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 Il gatto di solito non
manifesta alcun sintomo
di malattia ed appare
come tipico reservoir
dell'infezione potendo
albergare Bartonella
henselae per parecchi
mesi o anni nel torrente
circolatorio in completa
assenza di sintomi clinici
Studi di genetica molecolare
hanno accertato una omologia
di oltre il 95% tra il genoma di
Bartonella henselae e quello
di Brucella abortus,
caratteristica questa che fa in
15/6/2009 qualche modo ritenere questa 29
nuova zoonosi una sorta di
I gatti di strada sono stati tra i più studiati e
sembrano i più colpiti dall’infezione.

Un ruolo centrale nella diffusione


dell’infezione all’interno della popolazione
felina è svolto dalla pulce del gatto
(Ctenocephalides felis); ad essa infatti viene
attribuita la maggior responsabilità delle
elevate prevalenze di gatti batteriemici
all’interno delle singole colonie in ragione del
fatto che il parassita è in grado, attraverso
l’assunzione del pasto di sangue, di
trasmettere l’infezione agli altri gatti oltre
alla possibilità di mantenere, se non
addirittura replicare il germe al suo interno.
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A tale proposito è stato altresì segnalato un
L’infezione da Bartonella henselae nel
cane è sempre stata dibattuta e
scarsamente considerata, tuttavia
molto recentemente sono stati
segnalati due casi, uno di osteomielite
in un bambino di 9 anni, l’altro di
febbre con linfoadenopatia in un
bambino di 10 anni, entrambi sostenuti
da Bartonella henselae; nei due casi il
cane si è rivelato la fonte
dell’infezione.
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Un aspetto del tutto nuovo dal punto
di vista epidemiologico emerge da un
interessante lavoro francese che ha
dimostrato la presenza e
l’amplificazione di Afipia felis
all’interno di amebe a vita libera
nell’acqua.
Ciò potrebbe contribuire a spiegare
alcuni casi di CSD osservati in alcuni
pazienti ma non collegati al graffio o
al morso del gatto.
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Lo studio apre nuove ed interessanti
prospettive di conoscenza sulla ecologia di
questo e di altri microrganismi e nei rapporti
simbiontici spesso oscuri che essi allacciano in
natura.
Un tipico esempio sicuramente istruttivo su
questo argomento è rappresentato dal ciclo di
Legionella pneumophila.
Questo batterio gram negativo, responsabile di
gravi polmoniti epidemiche (Malattia dei
Legionari) oltre che di gravi infezioni
nosocomiali nell’uomo, instaura in natura
rapporti mutualistici con alcuni protozoi che
permettono la sua replicazione e sopravvivenza
al15/6/2009
loro interno. Tale peculiare caratteristica 33
consente a questo microrganismo di colonizzare
MANIFESTAZIONI CLINICHE
Accanto all' adenopatia regionale (la
manifestazione più tipica) recentemente sono
state segnalate diverse forme atipiche che si
presentano con febbre, sintomi sistemici,
eritema nodoso, epatosplenomegalia,
cellulite oppure più frequentemente con una
sindrome simil-mononucleosica
Spesso nella sede presunta di inoculazione
batterica si rinviene una papula che precede
la comparsa dell'adenopatia. I linfonodi più
spesso interessati sono quelli cervicali,
ascellari, epitrocleari e inguinali; la cute che
sovrasta i linfonodi nella maggior parte dei
casi è indenne, in una piccola percentuale
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può invece essere rossa-tesa-calda; si
Acute
Neuroretinitis

- Cat Scratch
Disease

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rome, graffi o morsi di cani, morsi di scimmie oppure contatti con conigli, galline o cavalli, ma non in tutti i casi era stata esclusa la possibilità di una c

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Situazione in Italia

Fino ad ora non erano disponibili dati


utili a definire la diffusione di Bartonella
in Italia, tuttavia, a seguito di un
episodio di CSD complicata da
granulomatosi epato-splenica osservata
in un paziente che conviveva con
numerosi gatti,l’Istituto Zooprofilattico
di Pavia ha avuto modo di dimostrare che
tutti i 9 animali risultavano batteriemici
per Bartonella henselae. Sulla base di
questa prima osservazione, ha ritenuto
utile intraprendere un'indagine volta ad
acquisire informazioni sulla diffusione di
questa infezione nei gatti di alcune aree
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della pianura padana.


RISULTATI
In generale, dal punto di
vista clinico gli animali si
presentavano in buone
condizioni di salute. E'
da rilevare che in circa il
40% degli animali erano
presenti vari gradi di
infestazione da pulci
(Ctenocephalides felis)
In totale 37 dei gatti
esaminati (18,5%) sono
risultati batteriemici per
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Bartonella
Treatment of cat-scratch
disease
Conrad DA University of Texas Health Science Center at San

Antonio, Department of Pediatrics, 78229-3900, USA ..


The bacillus is susceptible to several
antibacterial agents in vitro, including
penicillins, cephalosporins, aminoglycosides,
tetracyclines, macrolides, quinolones,
trimethoprim and sulfamethoxazole, and
rifampin. Greatest clinical efficacy has been
observed following treatment with rifampin,
ciprofloxacin, gentamicin, trimethoprim and
sulfamethoxazole, clarithromycin, and
azithromycin. In one placebo-controlled study,
azithromycin therapy was associated with
more rapid diminution in size of infected
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lymph nodes. The majority of cases of cat-
Asymptomatic persistent pulmonary
infiltrates in an immunocompetent boy with
cat-scratch disease [In Process Citation]
Eur J Pediatr 2001 Apr;160(4):260-1 (ISSN:
0340-6199)
Marseglia GL; Monafo V; Marone P; Meloni
F; Martini A; Burgio GR

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Can Assoc Radiol J 1995 Feb;46(1):48-50
Multiple pulmonary nodules as a manifestation of
cat-scratch disease.
Burrowes P, Goodman P
Department of Radiological Sciences and Diagnostic
Imaging, Foothills Hospital, Calgary, Alta.
Cat-scratch disease is an unusual bacterial illness
that only rarely shows pulmonary involvement. The
authors describe a 19-year-old woman with chronic
renal failure who presented with multiple pulmonary
nodules, a previously undescribed manifestation of
cat-scratch disease.
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Bartonella henselae: etiology of pulmonary
nodules in a patient with depressed cell-mediated
immunity.
Caniza MA, Granger DL, Wilson KH,
Washington MK, Kordick DL, Frush DP,
Blitchington RB
Department of Pediatrics, Duke University Medical
Center, Durham, North Carolina, USA.

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Peliosi epatica
• E’ caratterizzata da spazi cistici di grandezza variabile da 0,1 a 2 cm
contenenti sangue o fibrina, generalmente senza un rivestimento
endoteliale. Il fegato appare ingrandito e presenta sulla
superficiealterazioni di aspetto bluastro che normalmente coinvolgono
anche tutto il parenchima.. La peliosi epatica può essere osservata in
pazienti di tutte le età e di amboi sessi.
• La maggior parte dei casi di peliosi epatica insorge come complicanza in
seguito a trattamento o abuso con
• steroidi anabolizzanti. Nell'eziologia di queste lesioni, in particolare,
possono essere implicati testosterone ed isuoi derivati. La peliosi epatica
può essere associata anche alla presa difarmaci quali azatioprina, 6-
tioguanina, tamoxifen e contraccettivi orali, a malattie croniche come
tubercolosi o sindrome da immunodeficienza acquisita nonché a malattie
neoplastiche come leucemia e linfoma.
• Pazienti con peliosi epatica non lamentano sintomi specifici. Dolori
addominali acuti possono insorgere in
• caso di rottura delle lesioni cistiche con conseguente emorragia
intraperitoneale; in letteratura sono descritti casi complicati da
insufficienza epatica.
• La diagnosi differenziale istopatologica include in primo luogo una peliosi
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epatica bacillare. Si tratta in questo caso di lesioni descritte in pazienti con
sindrome da immunodeficenza acquisita caratterizzate da dilatazioni
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Angiomatosi bacillare (proliferazione
dell’endotelio e formazioni di noduli.
Diagnosi differenziale con Kaposi)

Angiomatosi bacillare presenza di noduli nel


sottocutaneo a causa della proliferazione
dell’endotelio di piccoli vasi Sede preferenziale: cute
ma possibili anche a livello encefalico linfonodi,
apparato respiratorio
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