Definicin

Coloracin azulada de la piel y las mucosas. Se trata de

un signo cardinal en la definicin de los trastornos de la oxigenacin tisular.

Fisiopatologa y semiologa
La cianosis se define como una coloracin azul oscura o

purprica de la piel y las mucosas. Esta coloracin aparece cuando existen por lo menos 5 g de hemoglobina reducida (no saturada) por cada 100 mL de sangre.

Hemoglobina.
Oxihemoglobina Desoxihemoglobina o

hemoglobina reducida desoxihemoglobina: 2,10 g/dl en sangre capilar. Cianosis aparece 5g/dl en sangre de desoxihemoglobina.

 El factor ms importante para definir la cianosis es la

determinacin de la cantidad de hemoglobina reducida en la circulacin. La curva de disociacin de la oxihemoglobina es la mejor herramienta para demostrar la relacin directa entre la presin parcial de oxgeno y el porcentaje de hemoglobina saturada.

 La oxiHb y la Hb reducida o desoxiHb tienen distinta

coloracin debido a sus diferentes espectros de absorcin de la luz en el espectro visible. Esa coloracin se transmite a la piel y a las mucosas, generando el signo cianosis.

 Como el tinte azulado est dado por la sangre de los

capilares y vnulas en los plexos subpapilares, la cianosis debe buscarse donde los tegumentos sean ms delgados y vascularizados (los labios, las alas de la nariz, el pabelln auricular y los lechos ungueales) o en las mucosas (la lengua y la conjuntiva palpebral).

 La bsqueda de la cianosis debe hacerse con muy buena luz

artificial. Se puede comprobar la desaparicin de la cianosis con la vitropresin, hecho que evidencia que la sangre oscurecida es la responsable del signo.

La cantidad de hemoglobina reducida en la sangre capilar, que es la que produce la cianosis, es el promedio de la instauracin arterial (Hb reducida en la sangre arterial) y la instauracin venosa( Hb reducida en la sangre venosa)

Desde el punto de vista clnico.

Cianosis central
Cianosis perifrica Cianosis mixtas

Es universal y puede observarse mejor en los labios, regiones malares, la lengua, mucosa bucal sobre todo sublingual. De causa pulmonar: Neumona, dificultad respiratoria del adulto, bronquitis crnica(blue bloater) ,neumotrax grave. Alteraciones de la Hb : Metahemoglobinemia-sulfohemoglobinemia.

Abarca predominantemente regiones acrales y se aprecia en las manos y pies, los dedos, los lechos ungueales y la piel de las regiones rotulianas y de los tobillos. Generalizada: insuficiencia cardiaca, shock cardiogenico, taponamiento cardiaco, policitemia o poliglobulia, alteraciones de la hemoglobina. Localizada: trombosis venosa profunda, obstruccin arterial, vasculitis, exposicin al frio.

Constituyen una mezcla de instauracin arterial y venosa. Tetraloga de fallot, comunicacin interventricular o interauricular con shunt derecha-izquierda, anomala de Ebstein, transposicin de los grandes vasos.

Algunas situaciones especiales

Cardiopatas por cianosis:
Tetraloga de fallot: un defecto del tabique interventricular con estenosis pulmonar valvular o subvalvular, cabalgamiento de la aorta entre los dos ventrculos e hipertrofia ventricular derecha. La cianosis, la poliglobulia y los episodios de taquicardia y taquipnea con perdida de conciencia(spells) durante la hipoxia dependen de la magnitud de la obstruccin pulmonar y de la desaturacion sangunea arterial

 Anomala de Ebstein: se caracteriza por la presencia de las valvas

tricspides alteradas excesivamente largas que hacen pequeo al ventrculo derecho y agrandan la aurcula derecha, a lo que se aade la presencia de comunicacin interauricular en la mayora de los casos. La gravedad de la anomala valvular determina el aumento de la presin auricular, el defecto de tipo fosa oval y el cortocircuito de derecha a izquierda

 Transposicin de los grandes vasos: la aorta nace del ventrculo

derecho y la arteria pulmonar, del izquierdo. La vida solo es posible si existe una correccin que permita el pasaje parcial de sangre oxigenada hacia el sector artico sistmico(usualmente, persistencia del ductus arterioso o de la fosa oval). La cianosis resulta evidente desde el nacimiento

 Complejo de Eisenmenger: es consecutiva a la existencia de grandes

comunicaciones auriculares o ventriculares que durante cierto tiempo ocurren de izquierda a derecha, pero luego, al desarrollarse hipertensin pulmonar, lo hacen en sentido inverso. La aparicin de cianosis indica la inversin del flujo y representa el grado de hipertensin pulmonar.

Metahemoglobulinemia y hemoglobinas anormales

La metahemoglobulinemia se produce por oxidacin del Fe2+ de la Hb a

Fe3+ por defectos de oxidantes, en general productos industriales, nitritos o nitratos. La metaHb tiene una enorme afinidad por el O2 y prcticamente no lo cede en los tejidos, lo que provoca una hipoxia tisular grave; una concentracin de metaHb mayor a 50% es incompatible con la vida. la metaHb tiene una coloracin parecida a la desoxiHb por lo que produce una coloracin de la piel tipo cianosis La Hb anormales con alta afinidad por el O2 como la Hb de Zrich o la Hb Andrews-Minneapolis, desplazan la curva de disociacin de la oxiHb a la izquierda, se disminuye la cesin de O2 a los tejidos lo cual provoca poliglobulia secundaria.

Poliglobulia y policitemia
La causa importante es la hipoxemia consecutiva a

enfermedades pulmonares La policitemia es un trastorno mieloproliferativo provocado por la expansin de clones de stem cells asociada con anomalas cromosmicas como la trisoma 8.

Mecanismos de produccion de hipoxia tisular tipo Hipoxia hipoxemica mecanismo Disminucin de la PaO2. ejemplo Enfermedades broncopulmonares shuts centrales. Anemia, hemoglobinas anormales, intoxicacin por monxido de carbono. Shock cardiogenico, shock hipovolmico, taponamiento cardiaco. Intoxicacin por cianuro.

Hipoxia anmica

Disminucin de la Hb Alteracin de la curva de disociacin de la HB. Disminucin de la VM cardiaco. Disminucin de la extraccin tisular de O2.

Hipoxia circulatoria

Hipoxia hipoxica

Enfoque diagnostico
Anamnesis: estar dirigida a la bsqueda de antecedentes de enfermedades

broncopulmonares(que orientan hacia cianosis central) y cardiacas (cianosis perifrica o mixta). Adems deber investigarse el antecedente de ingesta de nitratos(metahemoglobinemia) Examen fsico: inicialmente se deber diferenciar la cianosis central de la perifrica, el examen fsico estar orientado hacia el aparato respiratorio. en la bsqueda de alteraciones productoras de hipoxemia(bronquitis crnica, neumona, embolia pulmonar). Frente a la cianosis perifrica generalizada el examen se orientara al aparato cardiovascular.

 Exmenes complementarios: si se sospecha cianosis central, se deber solicitar una radiografa de trax y un anlisis de los gases en sangre arterial. Si se piensa en cianosis perifrica pedir un ECG y ecocardiograma.