Entidad clnico patolgica caracterizada por:

o Resequedad de ojos (Queratoconjuntivitis seca) o Boca seca (xerostomia) Como resultado de la destruccin mediada inmunolgicamente de las glndulas lagrimales y salivales

Las glndulas mas afectadas son las salivares y lacrimales

Clasificacin

Sndrome Sjgren primario (Sndrome seco)

Queratoconjuntivis seca Xerostomia con curso aislado

Clasificacin Sndrome Sjgren secundario

Asociado con mas frecuencia a: Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistmico Esclerodermia Dermatomiositis y polimiositis Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Policondritis recidivante TiroiditisCirrosis biliar primaria

Epidemiologia

No se conoce con exactitud su incidencia afecta entre 0,5-3% mas a mujeres entre los 40-50 aos. En SS secundario: 30% en pacientes con artritis reumatoide 10% en pacientes con lupus 20% en pacientes con esclerodermia

Etiologa y patogenia
Es una enfermedad auto-inmunitaria en la que las clulas epiteliales ductales y las glndulas endocrinas son el blanco primario .

Hiperactividad sistmica de las clulas B manifestadas por hipergammaglobulinemia y la presencia de anticuerpos antinucleares.

Etiologa y patogenia
Se sospecha que el defecto primario se encuentra en las clulas cooperadoras. Las clulas CD+4 activadas dominan el infiltrado linfocitico de las glndulas salivales y glndulas lagrimales

Factores genticos: Los pacientes con la forma primaria de la enfermedad muestran mayor frecuencia de HLA-DR3, en tanto que quienes padecen AR acompaante tienen mayor probabilidad de presentar HLA-DR4.

Histopatologia

Revelan una infiltracin intensa de linfocitos y clulas plasmticas y destruccin de la estructura nativa . Abecs los infiltrados linfoides generan folculos germinales.

Manifestaciones Orales Xerostoma Caries Quemazn garganta Voz ronca Voz dbil Disfagia

en

Manifestaciones oculares Xeroftalmia (sequedad ocular) Eritema la Cansancio ocular

Otras

Sequedad nasal con epistaxis Vaginitis infecciosa Alteracin del rbol traqueo-bronquial Gastritis atrfica Pancreatitis subclnica Afectacin cutnea: piel seca

Diagnostico
Enfermedad crnica de progresin muy lenta Importante diagnosticar pronto:
Mejorar la calidad de vida Prevenir y apercibir la aparicin de complicaciones

El diagnstico se realiza mediante: Historia clnica Exploracin minuciosa Anlisis de laboratorio (biopsia, anlisis sanguneos ) Pruebas especficas (RM parotdea, Sialografia, La
gammagrafa de glndulas salivales, La prueba de Schirmer)

Criterios de exclusin
Antecedente de tratamiento previo con radiacin en cabeza y cuello. Infeccin por hepatitis C. Sndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infeccin viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A) Linfoma pre-existente. Sarcoidosis. Enfermedad del husped injerto. Uso de drogas anticolinrgicas
Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos

Tratamiento
Eliminar los sntomas

Limitar el dao producido por el complejo seco (xerostoma y queratoconjuntivitis).

No tiene cura pero, un TT adecuado ayuda a aliviar los sntomas.

Tratamiento paliativo manifestaciones glandulares

Bloqueo del conducto lacrimal El trasplante de crnea Revisiones oftalmolgicas peridicas

Tratamiento paliativo manifestaciones glandulares

XEROSTOMA

Salivas artificiales. Agua a menudo, mezclada con gotas de limn. Chicles y/o caramelos, sin azcar, Pilocarpina 5mg/4 veces dia Blsamo labial de aceite o un lpiz labial.

La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se

aconseja cepillar los dientes despus de cada comida, enjuagar con elixires ricos en flor y evitar los alimentos o las bebidas con alto contenido de azcar. Cpsulas con gel de vitamina E .Se muerde una cpsula por la noche y despus enjuagar los dientes con el gel El dentista debe revisar la boca cada 6 meses. Si hay candidiasis oral: se usar nistatina tpica o trociscos de clotrimazol

Tratamiento paliativo manifestaciones glandulares

sequedad vaginal
mejora con lubrificantes (vaginesil) realizar visitas peridicas al gineclogo

Hipertrofia de las glndulas parotdeas aplicar calor hmedo local tratar la sobreinfeccin: antibiticos, analgsicos