LINFOMAS EN NIOS

Aspectos Generales y Linfomas No Hodgkin

Enfermedad De Hodgkin

Los Linfomas No Hodgkin

Generalidades
Hematopoytico y Linforreticular Hematopoytico Leucemias

Linforreticular Linfomas
Las tiene gran tendencia a infiltrar todas las estructuras reticuloendoteliales constituyen las leucemias u otras neoplasias generalizadas

Generalidades
Linfomas linfociticos bien diferenciados con patrn difuso Leucemia Linfocitica Cronica

Linfomas Histociticos y Enfermedad de Hodgkin

Origen De Los Linfomas

Linfocitos T (Timodependientes) Linfocitos B (Bursadependiente)
Macrofagos (sistema fagocitico mononuclear)

LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA

Origen De Los Linfomas

Linfocitos Pequeos celulas gastadas

Linfocitos T (E),Linfocitos B (EAC) y Macrofagos (EA) formar rocetas

CARACTERISTICAS ORIGEN DIFERENCIACION

LINFOCITOS T C. DE MESENQUIMA TIMO

LINFOCITOS B C. DE MESENQUIMA BURSA DE FABRICIO ADULTO: MEDULA OSEA, TEJIDO LINOIDE, INTESTINO CORTICAL, MEDULAR, FOLICULAR PULPA PERIFERICA BLANCA Y ROJA INMUNIDAD HUMORAL PRESENTE

LOCALIZACION GANGLIONAR LOCALIZACION ESPLENICA FUNCION IG DE SUPERFICIE

PARACORTICAL, PERIFOLICULAR PERIARTERIOLAR INMUNIDAD CELULAR AUSENTE

ROSETAS E
ROSETAS EAC

SI
NO

NO
SI

Origen De Los Linfomas

Centros germinales y zona cortical Linfomas Nodulares y Linfomas de Burkitt Zona medular y cordones linfoides Leucemia Linfocitica Cronica y Linfomas Linfociticos Difusos Bien Diferenciados

Origen De Los Linfomas

Zonas paracorticales Micosis Fungoide, Linfoma Linfoblastico De Los Nios, Leucemia Linfoblastica Aguda (tipo T) y Posiblemente la Enfermedad de Hodgkin

Etiologia
Anormalidades Geneticas

Trastornos Inmunologicos

Otros Eventos que pueden interactuar con su patogenesis

Etiologia
Evidencias epidemiologicas y serologicas sugieren etiologia infecciosa Linfoma de Burkitt SIDA Linfoma de Linfocitos B

Epidemiologia
La incidencia es variable de acuerdo a: edad, sexo, raza, distribucion geogrfica, estado socioeconmico y recoleccin de datos

Epidemiologia
En Medellin 178.528 especimenes de biopsias quirurgicas y 6.589 autopsias realizadas en el instituto de anatomia patologica de la universidad de antioquia en un periodo de 30 aos

1.306 neoplasias solidas

854 corresponde a linfomas no hodgkin

Clasificacion
Los linfomas no hodgkin se clasifican de acuerdo a la forma que toma el tumor y a las celulas que predominan.

CLASIFICACION DE LOS LINFOMAS NO HODGKIN SEGN RAPPAPORT

NODULARES LINFOCITOS BIEN DIFERENCIADOS LINFOCITOS MAL DIFERENCIADOS MIXTO DIFUSO LINFOCITOS BIEN DIFERENCIADOS LINFOCITOS MAL DIFERENCIADOS MIXTOS

HISTOCITICO

HISTOCITICO
INDIFERENCIADO TIPO BURKITT

C LASIFICACION CLINICA DE LOS LINFOMAS NO HODGKIN

ESTADIO CLINICO I compromiso de una sola regin linftica o un solo rgano o sitio extralinfatico

ESTADIO CLINICO II compromiso de dos o mas regiones linfticas al mismo lado del diafragma o localizacin en rganos o sitios extralinfaticos y una a mas regiones linfticas al mismo lado del diafragma ESTADIO CLINICO III compromiso de regiones linfticas a ambos lados del diafragma que tambin puede estar acompaado de compromiso localizado de rganos o sitios extralinfaticos o compromisos del bazo o ambos ESTADIO CLINICO IV compromiso difuso o diseminado de uno o mas rganos extralinfaticos o tejidos con o sin crecimiento de ganglios linfticos

CLASIFICACION (PROPUESTA DE TRABAJO-WORKING FORMULATION) DIVIDE LOS LINFOMAS EN 3 GRUPOS DE ACUERDO AL PRONOSTICO

DE BAJO GRADO DE MALIGNIDAD

linfomas linfociticos de linfocitos pequeos, foliculares de celulas clivadas pequeas y foliculares mixtos de celulas clivadas pequeas y grandes

GRADO INTERMEDIO DE MALIGNIDAD

Linfomas foliculares de celulas grandes, los difusos de celulas clivadas pequeas, los difusos mixtos de celulas pequeas y grandes y difusos de celulas grandes

ALTO GRADO DE MALIGNIDAD

Linfomas inmunoblasticos de celulas grandes, los linfoblasticos y los de celulas pequeas no clivadas.

Fuera de estas tres categoras los linfomas cutneos de linfocito T, las neoplasias histociticas, los plasmocitomas y reticuloendoteliosis leucemcas (de clulas peludas)

Cuadro Clnico
Diferencia epidemiolgica de Hodgkin y No Hodgkin entre mujeres y hombres relacin 1,9:1.

Generalmente el linfoma No Hodgkin es parecido al Hodgkin en el cuadro clnico

Las manifestaciones sistmicas como fiebre, sudoracin nocturna, prdida de peso y prurito son menos frecuentes en la L. Hodgkin

 Las manifestaciones clnicas dependen de la forma histolgica: Son poco sintomticas y las formas nodulares y de clulas bien diferenciadas Son muy sintomticas aquellos donde predominan clulas poco diferenciadas y patrn difuso ej.: histiocticos y pobremente diferenciados

La fiebre cuando se presenta no es de mucha importancia, si es < 38C debe considerarse una causa concomitante

Los fenmenos autoinmunes son frecuentes en los linfomas de Hodgkin.

Las formas benignas tienen su crecimiento lento (vg. Linfoma linfocitico bien diferenciado difuso) son indoloras y pasan desapercibidos

en cambio las graves crecen muy rpido. Se asocian a dolor y sintomatologa general.

Las adenopatas en mediastino como localizacin primaria

Presencia de adenomegalias.

Despus del compromiso los rganos mas afectados son el T.G.

La localizacin digestiva. Ciego y el recto

La localizacin mas frecuente son los ganglios mesentricos y peritoneales

Diagnostico de linfoma

Diagnostico de linfoma
El dx se basa exclusivamente en los hallazgos de patologa.

Hay que considerar muchas posibilidades de diagnostico diferencial ya que pueden ser infecciosas, inflamatorias o qumicas antes que linfomatosas.

Causas de adenopatas diferentes a linfomas

INFECCIOSAS

VIRALES

OTRAS INFECCIONES Toxoplasmosis

QUIMICAS

IDIOPATICAS

NEOPLASICAS

Bacterianas

Mononucleosis infecciosa

Seudolinfo ma por hidantoina

Sarcoidosis

Metastasis

Inf. Bacterianas sub agudas

Tuberculosis ganglionar

Inclusin citumegalica

Fiebre por araetazo de gato

Micosis

Linfadenopatia angioinmunoblas tica.

Lupus eritematoso Diseminado

Leucemias

Brucelosis

AR

Biopsia de ganglio
El diagnostico del linfoma solo se puede sustentarse con el estudio histolgico del ganglio linftico o la lesin sospechosa.

1. Eleccin del ganglio linftico

Duracin mayor de 4 a 6 semanas

1. Seleccionarlo longitudinalmente.

2. Sobre la lamina obtener impresiones para ser coloreadas con wrigth.

3. Fijarlo con formol para evitar autolisis 4. Remitirlo para estudio histolgico lo mas pronto posible. 5. Es ideal que cuando se sospeche clnicamente o durante el acto quirrgico infeccin se tomen muestras adecuadas del mismo para el cultive

Nota: Cuando se sospecha sea de linfoma no Hodgkin seria importante destinar Una parte del ganglio para estudio inmunolgico.

2. Interpretacin

En los estados de avanzados de los linfomas el diagnostico histolgico no crea mucha dificultad, en los estados tempranos o cuando la biopsia no ha sido adecuada, hay seria dificultades.

El diagnostico histolgico de linfoma se basa en el dao a la arquitectura ganglionar.

3. Comit de patologos

Debe ser estudiado por lo menos por 3 patologos.

4. Diagnostico de linfoma en ausencia de adenopata

Realizar una biopsia de medula sea o de hgado.