CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI.

HOSPITAL DE PEDIATRA SERVICIO LACTANTES R2PM EOS EUNICE GMEZ LPEZ

DEFINICIN
Toda anomala en la estructura y/o funcin del corazn

establecida durante a gestacin.

Son consecuencia de las alteraciones del desarrollo

embrionario del corazn

3 y 10 semana de gestacin

EPIDEMIOLOGIA
Son la malformacin ms frecuente .
Se estima una incidencia de CC entre el 5-12% por 1.000

recin nacidos (RN) vivos.

> PCA, CIA frecuente en mujeres. Del total cerca de la mitad van a ser sintomticos durante el

primer ao de vida
perodo

Procedimiento quirrgico corrector o paliativo durante ste

ETIOLOGA
Se consideran tres principales causas: gentica,

factores ambientales y multifactorial. Gentica Cromosomopatas conocidas Defectos genticos y moleculares especficos Sndromes de microdeleciones cromosmicas

FACTORES GENETICOS
Aprox 5% portadores de una anomala cromosmica El 25% de los portadores de cardiopata congnita

presentan alguna otra malformacin en algn otro sistema.

Primer hijo con cardiopata congnita 3% pb segundo

hijo cardiopata.
Padre o madre portador probabilidad entre un 2 y 10%

que su hijo nazca con una cardiopata.

Sndromes Genticos Asociadas a Cardiopatas

SINDROME CROMOSOMICOS FRECUENCIA
Anillo 18 (18r) Anillo 13 (13r) Cri Du Chat (5p-) Cri Du Chat (5p-) Down (Trisoma 21) Edwards (Trisoma18) Klinefelter(47XXY) Klinefelter (47XXXY) Patau (Trisoma13) Turner (45 X0) Alagille Di George Duchenne Ehlers-Danlos Friedreich Holt-Oram Ivemark Jarvell-Lange-Nilsen Marfan Noonan Pierre-Robin Potter Romano-Ward Williams-Beuren

CARDIOPATIA
50% 50% 25% 25% 50% 100% Rara Frecuente 100% 25% 100% 90% 100% Frecuente Frecuente 90% 100% 100% Frecuente 100% 10% 30% 100% 100% CIA, CIV CIV Ductus Ductus Canal AV, CIV, CIA, Ductus CIV, Displasia Polivalvular CIA, CIV, Ductus CIV, Ductus, Displasia Valvular Coartacin artica, CIA, CIV Estenosis Pulmonar Arcos Aorticos, TGA, T. de Fallot Alteraciones ECG, Arritmias Prolapso Mitral, Aneurismas Miocardiopata, Arritmias, Pericarditis CIA (OS), Arritmias Malposicin, Defectos Septales Q-T Largo, Arritmias Insuficiencia artica-mitral, Aneurisma artico, Prolapso Estenosis pulm., CIA, Miocardiopata CIV, CIA, Ductus, T. de Fallot, Coartacin artica Atresia/estenosis Artica y Pulmonar Q-T Largo, Arritmias Estenosis supravalvular artica

OTR0S

ETIOLOGA
Ambientales Enfermedades maternas: Diabetes gestacional, LES Infecciones maternas: virales rubeola Exposicin materna a drogas (alcohol, anfetaminas, hidantonas y otras) Exposicin a txicos: disolventes orgnicos, lacas, pinturas, herbicidas, pesticidas y productos de cloracin.
Multifactorial Asociacin entre factores genticos y ambientales.

FRECUENCIA DE CARDIOPATIAS CONGENITAS EN R.N. VIVOS

FRECUENCIA DE CC CON OTROS DEFECTOS AL NACER

TERATOGENOS CARDIACOS ESTABLECIDOS

TERATOGENOS CARDIACOS POTENCIALES

CLASIFICACION
Cortocircuito de izquierda a derecha:

CIV, CIA, ductus, canal aurculoventricular, drenaje venoso anmalo pulmonar parcial

Flujo pulmonar

Coartacin artica, estenosis CARDIOPATIAS Obstructivas Corazn Izquierdo: artica, estenosis mitral, CONGENITAS ACIANOTICAS hipoplasia ventrculo izquierdo Mas frecuentes Insuficiencia mitral, insuficiencia artica, estenosis Insuficiencias valvulares y otras: pulmonar, estenosis ramas pulmonares Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ventrculo nico o Obstructivas Corazn Derecho atresia tricuspdea con estenosis pulmonar Ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis Mezcla Total pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anmalo pulmonar total Transposicin de Grandes Falta de Mezcla Arterias

Flujo pulmonar

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda)

DETECCION DE UNA CC
Ecocardiografa fetal
Existen CC que no se diagnostican prenatalmente Valoracin de varios signos y sntomas Anamnesis

ANAMNESIS
Enfermedades maternas (diabetes, drogas, txicos).
Antecedentes de CC o de otras anomalas cardiacas

familiares
Sntomas o signos.

SEMIOLOGIA CARDIACA DEL LACTANTE

Sintomas y signos que pueden estar asociados a CC: Cianosis Taquipnea y disnea Dificultad para alimentarse Mal incremento ponderal Diaforesis, palidez Irritabilidad, letargia (compromiso del sensorio) Arritmias

CIANOSIS
Se considera patolgica una PO2 inferior

a 60 mmHg o una saturacin menor al 90% respirando aire ambiente.

Central: mucosas (boca y lengua),

extremidades (lecho ungueal) Periferica: manos y pies (acrocianosis).

Frecuente en neonatos, persiste varios

dias despues de nacer (entorno frio), no significado patologico

CIANOSIS
Origen pulmonar: disminuye con el llanto, corrige con

O2
Origen cardiaco: aumenta con el llanto, no se modifica

con O2
Siempre implica un cortocircuito de derecha a izquierda

a nivel intracardiaco y/o intrapulmonar

CIANOSIS
Test Hiperoxia: al aportar O2 al 100%

Si PO2 es > a 250 (Test hiperoxia +) en ambas extremidades superiores e inferiores se descarta CC cianogena PO2 arterial <100 en ausencia de enfermedad pulmonar pb shunt intra cardiaco DI PO2 entre 100-250 CC estructural con mexcla intracardiaca completa y gran aumento del flujo pulmonar (ventriculo unico, Sd. Hopoplasia del corazon izquierdo)

EXAMEN FISICO
Inspeccion general Valoracion de la gravedad Coloracion Patron respiratorio Edo. Nutricional Estigmas geneticos Palpacion Llenado capilar Pulsos perifericos TA, FC Hepatoesplenomegalia Edema Precordial

Auscultacion Pulmonar Cardiaca

PALPACION
Palpacin de los pulsos perifricos simultneamente CoAo. RN y lactante palpar axilares /radiales y pedios/femorales.
La palpacin torcica de un frmito es indicativa de

cardiopata.
Una hepatomegalia superior a 3 cm insuficiencia

cardiaca congestiva .

AUSCULTACION
Tiene un valor limitado en el RN, pues pueden haber

CC sin soplos. Hay que prestar atencin a la frecuencia cardiaca y el ritmo RN, los lmites normales estn entre 80-170/m, y en los dos primeros aos oscila de 80- 130/m.

AUSCULTACION
Hasta en 1 de cada cuatro nios es posible auscultar un

soplo cardaco.
Aunque gran parte de estos soplos ocurren en nios

con corazn sano: soplo funcional,

Un soplo cardaco puede constituir un signo

semiolgico de cardiopata soplo orgnico

AUSCULTACION
Siempre debe considerarse de origen orgnico: Todo soplo cardaco que se asocie a un frmito palpable en el rea precordial, o cuya intensidad sea mayor de III/VI. Todo soplo cardaco diastlico.. Todo soplo cardaco continuo que no desaparece con movimientos de rotacin del cuello. Todo soplo holosistlico

GABINETE
Ecocardiografa-Doppler siempre que haya la

sospecha.
EKG nos puede orientar en algunas cardiopatas y

cuando se sospeche arritmia.

Rx de trax tamao cardiaco, el flujo pulmonar y el

arco artico.

Cardiopatas congnitas

CLASIFICACIN CLINICA
Cardiopatas no cianticas

70 %

Cardiopatas cianticas

30 %

Diagrama del corazn normal

Cortocircuitos (shunts)
Izquierda Derecha

Derecha

Sobrecarga de volumen Cianosis

Izquierda

Obstruccin Miocardiopata

Sobrecarga de presin

Arritmias Contractilidad

Cardiopatas congnitas

CLASIFICACIN CLINICA
Cardiopatas no cianticas 1. Comunicacin interventricular (CIV) 2. Comunicacin interauricular (CIA) 3. Ductus persistente (PCA) 4. Estenosis pulmonar (EP) 5. Coartacin de aorta (CoA)

70 %

Cardiopatas cianticas
1. Trasposicin de grandes vasos (TGV) 2. Tronco Arterial Comn (Truncus) 3. Ventrculo Derecho de doble salida 4. Tetraloga de Fallot 5. Atresia Tricspide

30 %
FPA

FPD

Cardiopatas congnitas

FRECUENCIA
CIV

28% 11% 10% 9%

Ductus (PCA) CIA

Al nacimiento : 1 % de RN vivos

Coartacin de aorta

Tetraloga de Fallot TGV

Estenosis pulmonar Estenosis artica Otras CC raras

8% 7%
6% 4% 17%

CC NO CIANOTICAS
Cortocircuito de izquierda
Comunicacin interventricular (CIV)

a derecha
Nivel auricular (CIA) y en

el drenaje venoso anmalo parcial Nivel ventricular (CIV) Nivel auricular y ventricular defecto septal aurculo ventricular o canal aurculoventricular (A-V) Nivel de grandes arterias (PCA)

28 %
Comunicacin interauricular (CIA Ostium primum)

10 %

Conducto arterioso persistente (PCA Ductus persistente)

11 %

 La alteracin fisiopatolgica es el paso de sangre

oxigenada desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o arteria pulmonar)
sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la

circulacin arterial sistmica perifrica. Las consecuencias fisiopatolgicas y clnicas del cortocircuito van a depender de la magnitud de este y del nivel anatmico en que ocurre.

 La principal y primera consecuencia fisiopatolgica del

cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, cuya cuanta va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito.
Sobrecarga de volumen y dilatacin de cavidades cardacas Shunt a nivel auricular cavidades derechas y la arteria pulmonar A nivel ventricular y de grandes arterias - se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas. En general son sintomticas cuando el 50% o ms del flujo que

llega al lado izquierdo del corazn se desva hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o ms veces el flujo sistmico

 CIV es el defecto cardaco congnito ms frecuente: corresponde

al 25 a 30% de las cardiopatas congnitas como defecto aislado.

Defectos en cualquier area del septum, siendo ms frecuentes las

perimembranosas. Sus manifestaciones clnicas dependen de la magnitud del cortocircuito Pacientes sintomticos frmacos como digital, diurticos, y vasodilatadores Descompensados o defectos muy amplios cierre quirrgico.

CIA corresponde a cerca del 10% de las cardiopatas congnitas La ms comn es la tipo ostium secundum, menos frecuente son la tipo ostium primum. Poco sintomticas en la edad peditrica. El tratamiento es el cierre, generalmente quirrgico, entre los 2 y 4 aos de edad.

 PCA: ductus arterioso debe cerrarse funcionalmente por

constriccin de su tnica media dentro de las primeras 24 horas de vida; producindose el cierre anatmico y definitivo dentro de las primeras tres semanas de vida.
10% de las cardiopatas congnitas,
Frecuente en los recin nacidos de pretrmino En el pretrmino el tratamiento es farmacolgico con

indometacina en las primeras semanas; si este fracasa se indica ligadura quirrgica. En el lactante y el nio mayor el tratamiento es quirrgico.

CC CIANOTICAS
Cortocircuito de derecha a izquierda
Cardiopatas obstructivas del lado derecho con

comunicacin al lado izquierdo del corazn

Estenosis pulmonar severa asociada a CIV

Cardiopatas con mezcla total Retornos venosos sistmico y pulmonar se mezclan en una cavidad comn como ocurre en un ventrculo nico Cardiopatas por falta de mezcla, con circuitos pulmonar y

sistmico en paralelo

Transposicin de grandes arterias.

TETRALOGIA DE FALLOT
CC ciantica ms frecuente Cardiopata obstructiva derecha. CIV amplia, una aorta dextropuesta que cabalga sobre la

CIV, y una obstruccin subvalvular y/o valvular pulmonar de grado variable, adems de hipertrofia ventricular derecha.

Tetraloga de Fallot

8%
1. CIV 3. Aorta acabalgada 2. Estenosis pulmonar 4. Hipertrofia del VD

Hipodesarrollo fsico Cianosis universal No cardiomegalia SOPLO SISTLICO EXPULSIVO + frmito pulmonar S2 reforzado y nico (slo artico, el pulmonar se retrasa y es muy leve)

TRANSPOSICION GRANDES VASOS

La transposicin de grandes arterias es una de las dos ms frecuentes del grupo Arteria pulmonar emerge del ventrculo izquierdo y la arteria aorta del ventrculo derecho, en un corazn cuya anatoma interna es habitualmente normal. Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el ms frecuente (30%). Es ms frecuente en varones

(2:1).

 En esta cardiopata las circulaciones pulmonar y

sistmica se encuentran en paralelo y no en serie

Sangre desaturada se mantiene en la circulacin

sistmica y la oxigenada se mantiene en la circulacin pulmonar (falta de mezcla). La sobrevida de estos pacientes depende de la posibilidad de mezcla entre las dos circulaciones a travs del foramen oval, del ductus arterioso, o de otro defecto.

Transposicin de los grandes vasos (TGV)

7%

MANIFESTACIONES CLNICAS
Retraso de crecimiento / Desnutricin
Dificultades de alimentacin (disnea) Intolerancia al ejercicio Bronquitis de repeticin Soplos cardacos Cianticas
Cianosis Crisis hipoxmicas (cerebrales)

Cardiopatas congnitas

Hipertensin arterial (CoA) Insuficiencia cardiaca congestiva

Cardiopatas congnitas

TRATAMIENTO

CC leves no requieren tratamiento ni restricciones

de la actividad del nio Nutricin Actividad fsica adecuada a su capacidad Vacunaciones Profilaxis de endocarditis bacteriana Tratamiento farmacolgico (diurticos, cardiotnicos) Ciruga

Bibliografia
R.M. Perich Durn. Cardiopatias congenitas mas frecuentes. Pediatr Integral

2008;XII(8):807-818 Deteccion de cardiopatias congenitas en nios, adolescentes y adultos. Mexico. Secretara de Salud; 2008. Guadalajara, F. CARDIOLOGA. Mndez Editores, 2001, 5 edicin, pginas 877963. Crawford, M. CURRENT Diagnosis and Treatment in CARDIOLOGY. Lange Medical Books/McGraw-Hill, 2003, 2nd edition, pages 432-461. Hay, W. CURRENT Diagnosis and Treatment in PEDIATRICS. Lange Medical Books/McGraw-Hill, 2007, 18th edition, pages 555-603. Heusser R. Problemas frecuentes Cardiologia Pediatrica. Manual de Pediatria PUC. Park. Cardiologia Pediatrica. Editorial Elsevier. 3 Edicion. Paginas 67-129