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Etiologa
Grupo heterogneo de 150 entidades clnicas. Solo el 35% se comprueba agente causal
Oculares Escleritis - LES Esclerodermia Sarcoidosis Queratoconjuntivitis seca - Sjorgren Uvetis Sarcoidosis
Neurolgicas
Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa
Renales
Glomerulonefritis - Colagenopatias Sind Nefrotico - Les Angiolipomas - Linfangioleiomiomatosis
Cardiacas
Miocardio - Sarcoidosis Pericardio - Colagenopatias
Endocrinas
Diabetes inspida :Sarcoidosis
Criterio diagnostico
Fibrosis pulmonar Idiopatica Histiocitosis Asbestosis Linfangioleiomiomatosis
Previa a FBC
Espirometra
DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar Gasometra Prueba de la marcha de 6 minutos
Valor orientativo Sarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5 Alveolitis extrnsecas - Coc CD4/CD8 Invertido Fibrosis pulmonar idiopatica - Neutrofilia Asbestosis Cuerpos de Asbesto Neumona inducida por frmacos - Coc CD4/CD8 Invertido Neumona organizada criptogenetica Neumona intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPID
TRANSPLANTE
TAC
Imgenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, subpleural, simtricas. Criterio diagnostico 90% de sensibilidad
Diagnostico Biopsia
Con biopsia con Neumona intersticial usual Excluir otra EPID Restriccin EFV DLCO disminuida Alteracin del intercambio gaseoso Rx torax y TAC tipicas
Tratamiento Corticoides (prednisona) 0.5mg/kg peso/dia 4 semanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanas Colchicina 0.6-1.2 mg/dia 6 meses Azatioprina 2-3mg/kg peso/dia Ciclofosfamida 2mg/kg peso /dia Interfern gamma 1b Transplante
Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses) Tratamiento corticoides altas dosis
TAC
Adenopatias hiliares Infiltrados pulmonares Patron nodulillar o reticulo nodulillar
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa BAL Cociente CD4/CD8 > 3.5 Especificidad 94%
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Diagnostico Clinica y Radiologia Granuloma Exclusion de otras causas Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%) Test Kwein?
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Pronostico S de Lofgren remite 85% I remite 85% II remite 40-70% III 10-20% IV 0%