Reduccin de la concentracin de hemoglobina o del volumen de eritrocitos por debajo de los valores registrados en las personas sanas.

EXTERNA:CLAUDIA MURCIA

VALORES NORMALES
Edad Hb media 12.5 Hb limite Ht media Ht limite inferior inferior 11.0 37 33 VCM media 77 VCM limite inferior 70

21 meses

2-4 aos
5-7 aos 8-11 aos 12-14 aos 15-17 aos 18-49 aos

12.5
13.0 13.5 13.5 14.0 14.0

11.0
11.5 12.0 12.5 12.0 12.0

38
39 40 41 41 42

34
35 36 36 36 37

79
81 83 85 87 90

73
75 76 78 79 80

CLASIFICACION
Morfolgicamente en funcin tamao de los hemates VCM y de su aspecto microscpico:

Funcin de criterios fisiolgicos:

MICROCITICA NORMOCITICA MACROCITICA

Disminucin de la produccin. Mayor destruccin o perdida.

NORMOCITICA

RECUENTO RETICULOCITARIO

Enfermedad crnica inflamatoria Aplasia de eritrocitos Neoplasias Endocrinopatas Insuficiencia renal Hemorragia aguda Hiperesplenismo

Hemolisis mediada por anticuerpos Hiperesplenismo Hemoglobinopatas Enzimopatas membranopatas

NORMOCITICA
Anemia de las enfermedades crnicas

Anemia de las nefropatas

Infeccin por VIH, bronquiectasias, osteomielitis. Autoinmunidad artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistmico. Enfermedades inflamatorias intestinales.

Causa principal es la disminucin de en la produccin de EPO, debido a la patologa renal. Dficit de hierro debido a la perdida de sangre. En los nios la concentracin de hemoglobina disminuye cuando el umbral de FG es menor de 43 ml/min/1.73m

MICROCITICA

RECUENTO RETICULOCITARIO

Dficit de hierro Rasgo talasmico Enfermedad crnica inflamatoria Saturnismo Anemia sideroblstica Dficit de hierro

Sndromes talasmico Trastornos hemoglobina C y E Piropoiquilocitosis

ANEMIA FERROPENICA
DEFINICION: Descenso de la concentracin de la hemoglobina en sangre secundario a la disminucin de hierro en el organismo VCM inferior a 80 FT. ETIOLOGIA: Dficit en el aporte nutricional de hierro, inadecuada absorcin en TGI, perdidas excesiva de sangre por diversas vas. CLASIFICACION Grado leve: diagnostico en baso a los hallazgos de laboratorio. Grado moderado o grave: soplos funcionales, taquicardia, cardiomegalia, geofagia, atrofia de las papilas de la lengua, susceptibilidad a las infecciones.

ANEMIA FERROPENICA
DEFINICION: Descenso de la concentracin de la hemoglobina en sangre secundario a la disminucin de hierro en el organismo VCM inferior a 80 FT. ETIOLOGIA: Dficit en el aporte nutricional de hierro, inadecuada absorcin en TGI, perdidas excesiva de sangre por diversas vas. CLASIFICACION Grado leve: diagnostico en baso a los hallazgos de laboratorio. Grado moderado o grave: soplos funcionales, taquicardia, cardiomegalia, geofagia, atrofia de las papilas de la lengua, susceptibilidad a las infecciones.

MANIFESTACIONES CLINICAS

PALIDEZ: Hb desciende a 7-8g/dl. Palmas, pliegues palmares, lechos ungueales o las conjuntivas.

Hemoglobina de 6 a 10 g/dl. 2,3 DPG irritabilidad leve son pocos los sntomas observados. Menor de 5 g/dl irritabilidad, anorexia, letargo, soplos, taquicardia, insuficiencia cardiaca de alto gato.

FROTIS DE SANGRE PERIFERICA

POIQUILOCITOSIS

ANISOCITOSIS

MACROCITOSIS

MICROCITOSIS

POLICROMASIA

RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON HIERRO EN LA ANEMIA FERROPENICA

DOSIS TERAPEUTICA: hierro elemental dosis

diaria de 3-6 mg/kg de hierro elemental dividida en 3 tomas.

TRASFUNCIONES
Hemoglobina mayor 7gr/dl: no transfundir, excepto para corregir hipoxemia en pacientes con insuficiencia respiratoria. Hemoglobina menor de 7gr/dl: trasfundir para corregir descompensacin hemodinmica si hay insuficiencia respiratoria o factores agravantes: desnutricin. infecciones, diarrea crnica. Hemoglobina inferior a 5 gr/dl: transfundir en todos los casos.

MACROCITICAS

RECUENTO RETICULOCITARIO

Dficit de folato Dficit de vitamina B12 Anemia aplsica adquirida Anemia aplsica congnita ( anemia de Blackfan- Diamond, sndrome de Person) Hipotiroidismo Trisoma 21

Anemia diseritropoytica tipo I y III. Hemolisis activa con recuento reticulocitario muy elevado.

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12

Es necesaria para para la produccin de tetrahidrofolato que es importante para la sntesis de ADN. Reserva suficiente de B12 para 3 a 5 aos sin embargo en los nios pequeos nacidos de madres con depsitos reducidos de vitamina B12 pueden aparecer signos clnico 6 a los 18 mese de vida.

DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO

Acido pteroico mas acido glutmico es fundamental para la replicacin de ADN y la proliferacin celular. Dieta exenta de folato durante 2 o 3 meses aparece anemia megaloblstica.

ANEMIA DE BLACKFAN DIAMOND

Epidemiologia Aproximadamente 40-45% de los casos de ABD son familiares con patrn hereditario autosmico dominante. El resto de los casos son espordicos o familiares con patrn hereditarios variables.

Manifestaciones clnicas Palidez al nacero durante los primeros das. Retraso del crecimiento (30%) malformaciones congnitas (35- 45%). Las alteraciones mas comunes son craneofaciales, hipertelorismo y nariz aplanada. Alteraciones del pulgar, pulso radial puede encontrarse ausente, alteraciones oftlmicas, urogenitales, cardiacas, musculo esquelticas.

Pruebas de laboratorio

tratamiento

Los eritrocitos suelen ser macrociticos, el anlisis qumico de los eritrocitos revela patrn enzimtico similar al de la poblacin eritrocitaria fetal y hay aumento de la Hb fetal.
ADA adenosina desaminasa hemtica esta aumentada en la mayora de casos. Trombocitosis,neutrope nia.

Los corticoides son el pilar del tratamiento alrededor del 80% de los pacientes responden inicialmente. no se recomienda en menores de 6 meses Prednisona o prednisolona dosis 2 mg/kg/24 horas divido en 3 dosis. La hemoglobina puede alcanzar cifras normales entre 4-6 semanas. Transfusiones a intervalos 4 a 8 semanas para lograr que el crecimiento y la actividad e mantenga en niveles normales.
PRONOSTICO: 40% trasfusiones 40% corticoides 20% no precisan tratamiento

DREPANOCITOSIS
Dactilitis: primera manifestacin dolorosa, tumefaccin unilateral o simtrica de las manos o pies. Tx: analgsicos. Fiebre y bacteriemia Secuestro esplnico: lactantes (5 semana) congestin esplnica, tamao del bazo, signos hipovolemia, de las concentraciones de Hb basal. Dolor: continuo que puede presentarse en cualquier parte del cuerpo trax, abdomen y extremidades. Fx precipitantes: estrs fsico, infecciones, deshidratacin, hipoxia, frio, natacin. Priapismo: ereccin peneana involuntaria que dura mas de 30 min. Complicaciones neurolgicas: 11% ACV antes de cumplir los 18. Hemosiderosis: aumento de los depsitos de hierro afecta a corazn y hgado. Nefropatias: hematuria macroscopica, necrosis papilar, sndrome nefrotico, infarto renal, pielonefritis, carcinoma medular renal.

Factores clinico asociados con mayor riesgo de bacteremia que precisa hospitalizacionen nios febriles con drepanocitosis

Hipotensin PAS menor de 70mmHg

Mala perfusin: llenado capilar mayor de 4 seg. Temperatura mayor de 40C Recuento leucocitario corregido mayor de 30,000 o menor de 500mm3 Recuento plaquetario menor de 100,000

Antecedentes de sepsis neumococica

Dolor importante Deshidratacin: turgencia cutnea escasa, sequedad de mucosas, historia de baja ingesta de lquidos o volumen miccional bajo. Infiltracin del pulmn

GRACIAS POR SU ATENCIN