TRASTONOS ADRENALES

Situacin: por encima de los riones Peso: 6 a 8 grs longitud :40 a 60 mm ancho : 20 a 30 mm grosor: 2 a 8 mm

Poseen corteza y mdula, con distintas zonas totalmente funcionales

Epidemiologia Sndrome de Cushing

La verdadera incidencia del SC es desconocida. El SC es ms frecuente en mujeres entre los 25 y 45 aos que en hombres, incidencia de 0,7 a 2,4 casos por milln de habitantes al ao. En poblaciones como diabticos y obesos en los cuales esta entidad es bastante comn (2% a 5%), la incidencia podra llegar a ser mucho mayor
Lahera Vargas M, Varela Da Costa C. Prevalencia, etiologa y cuadro clnico del sndrome de Cushing. Endocrinol Nutr. 2011

Exceso de glucocorticoide
por la administracin de GC para el tratamiento de distintas enfermedades crnicas (SC exgeno)

se produce cuando un tejido se expone en exceso a la accin del cortisol (s.c endogeno)

Dependientes de acth(80%)

independientes de acth(20%)

Sindrome de cushing
Mas sugestivos: Pletora facial Atrofia cutanea en jovenes Hematomas faciles Debilidad muscular proximal Estrias rojizas cara de luna llena y la joroba de bfalo

Menos sugestivos Disminucion de la libido Alteraciones menstruales Hipertension Hirsutismo

Depresion/labilidad emocional
Intolerancia a la glucosa Fractura previa u osteopenia

Diagnostico Sndrome de Cushing

cortisol libre en muestra de orina en 24h. Cifras > 140 nmol/da sospechar sndrome. Niveles de cortisol en saliva Prueba de supresin (toda la noche) con 1mg de dexametaxona a las 23 o 24 horas. nivel de ACTH RMN de la hipfisis, TAC o RMN de suprarrenales, trax.

Ciruga hipofisaria Tto con corticoide ( hidrocortisona y prednisolona) Radioterapia hipofisiaria

adenoma hipofisiario

Tratamiento

Ciruga suprarrenal

Ciruga suprarrenal

Tumor suprarrenal

Radioterapia ( mitotane) Suprarrenalectomia bilateral

Iatrognico

Retirar tratamiento

Dr Javier salvador Medico especialista en endocrinologa y nutricin

Enfermedad de Coon
No es diagnosticada con frecuencia, un caso nuevo por cada milln de habitantes por ao; Cuando se han llevado a cabo investigaciones hipertensin arterial se ha observado que incluso hasta un 15% de los casos es causada por el hiperaldosteronismo primario.
Dr. Carlos E. Fardella, Dra. Lorena Mosso y Dr. Cristin Carvajal. Departamento de Endocrinologa Facultad de Medicina Ponticia Universidad Catlica de Chile

Exceso de Mineralcorticoide
Hiperaldosteronismo primario (aldosterona alta y renina baja) Adenomas Hiperplasia bilateral de la zona glomerular Hiperaldosteronismo familiar tipo 1 y tipo 2 Carcinoma suprarenal Secrecin ectpica de aldosterona Hiperaldoteronismo secundario (aldosterona alta y renina baja Hipertensin vasculorrenal y estenosis aortica Uso de diurticos Tumores secretores de renina I c grave

Exceso aparente de mineralcorticoides (aldosterona baja y renina baja)

Hiperaldosteronismo
Hipopotasemia Hipertension diastolica Debilidad muscular y fatiga Poliuria, nicturia y polidipsia Paralisis intermitentes

Parestesias
Retinopatia

Diagnostico hiperaldosteronismo
Criterios diagnosticos de hiperaldosteronismo primario:
Hipertensin diastlica sin edemas Hiposecrecin de renina Hipersecrecin de aldosterona

pruebas de deenccion para hiperalsoteronismo primario

Cuantificacin de aldosterona plasmtica( normal 1 a 16 ng/dl) Actividad de la renina plasmtica (normal de 1 a 2.5 ng/ml/h) Indicealdosterona renina plasmatica (normal< 25) TAC de alta resolucin o IRM de las glndulas suprarrenales

McPhee Ganong: Fisiopatologia medica introduccion a la medicina clinica

Tratamiento

Reseccin laparoscpica de los adenomas

HTA

espironolactona o esplerenona
Carlos E Fardella, Lorena M Mosso, y Cristian A Carvajala. Departamento de Endocrinologa, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Catlica de Chile.

FEOCROMOCITOMA
Incidencia anual 2-8 casos por 1.000.000 de personas La edad de mayor incidencia se sita entre la tercera y la quinta dcada de la vida. Afecta a ambos sexos de manera similar La prevalencia en hipertensos es mayor del 0,1% al 0,6%

Fundamentos de medicina. Endocrinologia 7ma edicion . Arturo Orrego M. CIB 2012 . CAP.Jhon Jairo Orrego B. internista endocrinologo

Feocromocitoma
Neoplasi a endocri na mltiple
Trastorno autosomico dominante(feocromocitom a, paraganglioma, angioma retinales, hemangioblastoma cerebeloso) mutacion en el gen de supresor tumoral VHL Trastorno autosimico dominante (feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides e hiperparatiroidismo) mutaciones enel protooncogen RET 50% presenta feocromocitoma

Von hippel lindau

Autosomico dominante. 10% desarrolla tumores secretores de catecolaminas, suele ser un feocromocitoma suprarrenal benigno

Neurofib romatosi s

Feocromocitoma
Clnica variada.

Triada clsica palpitaciones cefalea e hiperhidrosis

Hipertensin arterial

Diagnostico Feocromocitoma
Incremento de los niveles plasmticos y urinarios de las catecolaminas y metanefrinas
Tomografa computarizada Imagen de Resonancia magntica

Tratamiento

Tto medico ( preparacin farmacolgica preoperatoria )

Tto quirurgico

Bloqueo alfaadrenergico 7 a 10 das preoperatorio (metirosina)

Bloqueo betaadrenrgico 2-3 das preoperatorios

Tto de eleccin

Insuficiencia adrenal
Incidencia 6 casos por milln de adultos al ao Prevalencia cada milln 50-100 casos por

edad media de comienzo entre los 30-80 aos y de 2 a 3 veces ms frecuente en el sexo Fundamentos de medicina. Endocrinologia 7ma edicion . Arturo Orrego M. CIB 2012 . CAP.Jhon Jairo Orrego B. internista endocrinologo femenino Insuficiencia corticosuprarrenal primaria. Enfermedad de Addison F. J. CANDEL GONZLEZ, M. MATESANZ DAVID, I.
CANDEL MONSERRATE Servicio de Medicina Interna II. Hospital Universitario San Carlos. Universidad. Complutense. Madrid

Insuficiencia suprarrenal primaria

Adrenoleucodistrofia: (1/25.000)

Destruccin autoinmunitaria: se asocia a sindromes poliglandulares autoinmunitarios.

asociada al cromosoma x. deficiencia de la proteina adrenoleucodistrofia de la menbrana peroxisomica. Acomulacion de acidos grasos de cadenas largas en el SNC y otros tejidos. La penetrancia de incompleta del defecto son los responsables de distintos fenotipos subclinicos

Infeccion: tuberculosis y enfermedades fungicas. El tejido suprarenal es sutituido por granulomas caseosos. Sida (citomegalovirus Mycobacterium aviun)

genetica de una enzima necesaria para esteroidogenesis suprarenal. Es mas problemtico en pacientes con mutacion en el gen de la 21- hidroxilasa o 11hidroxilasa

Hiperplasia suprarl congenita: deficiencia

Otros:
Resistencia a la ACTH Hipoplasia suprarrenal congenita Sindrome de smith-lemli Amiloidosis

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Inhibicin del eje hipofisario Lesiones de hipotlamo o hipfisis

Dosis, duracin y la posologa de la administracin de glucocorticoides

Glucocorticoides exgenos o endgenos

Tumores Destruccin por trastornos infltrativos Readiacion e hipofisitis linfocitica

Insuficiencia suprarrenal
Astenia Pigmentacion de la piel y mucosas Hipotension anorexia nauseas vomitos Perdida de peso

Diagnostico Enfermedad de addinson

prueba de estimulacin de ACTH

Prueba del cortisol a los 60 min tras la inyeccin de 200ug de cosintropina por via intramuscular o IV. Hiponatremia, Hiperkalemia, Hipercalcemia.

Solucin salina normal con o sin dextrosa al 5%

Hidrocortisona IV 100 mg cada 8 horas Tratamiento Hidrocortisona 30 2 /da. maana mg/m y tarde

Prednisolona 5 mg en la maana + fludrocortisona 0.05 a 0.2 al dia en dos dosis