FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

Dr. Omar L. Martnez Lpez MEDICINA INTERNA

ENFS PULMONARES INTERSTICIALES

Los Px con enfs pulmonares intersticiales (interstitial lung diseases, ILD) presentan disnea de esfuerzo progresiva o una tos no productiva persistente. La presencia de opacidades intersticiales en la Rx de trax orienta hacia una ILD , la mayora afecta las zonas basales del pulmn

ILD
Se conocen ms de 200 enfs que se caracterizan por una afeccin difusa del parnquima pulmonar Enf. primaria Un proceso multiorgnico En las enfs del tejido conjuntivo

CLASIFICACION DE LAS ILD

ILD
Para cada ILD puede haber una fase aguda y tambin suele haber una crnica

ILD
La sarcoidosis ,la fibrosis idioptica pulmonar ( IPF) y la fibrosis pulmonar acompaada de enfs del tej. Conectivo (CTD) son las ILD ms comunes de etiologa desconocida Entre las ILD de causa conocida, el mayor grupo es el de las exposiciones laborales y ambientales (la inhalacin de polvos inorgnicos, orgnicos y varios humos o gases)

PATOGENIA FIBROSIS PULMONAR

Lo anterior origina una cicatrizacin anmala, lo cual tiene como resultado fibrosis pulmonar
Otro mecanismo es el agotamiento de los mecanismos de reparacin incluso intactos, lo que desencadena fibrosis pulmonar

INFLAMACION Y FIBROSIS

DURACION DE LA ENFERMEDAD
La presentacin aguda (das a semanas), es poco frecuente
La presentacin subaguda (semanas a meses) se observa en la sarcoidosis,etc La mayora de las ILD los sntomas y signos son crnicos (meses o aos), Fibrosis Idioptica pulmonar, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans , neumoconiosis y las CTD..

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

(FPI)

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI)

Es una enfermedad inflamatoria crnica del intersticio pulmonar de etiologa desconocida

La respuesta de la FPI al tratamiento es deficiente y su pronstico es sombro.

INCIDENCIA FPI
Aumenta con la edad Ms frecuente en la sptima dcada
175 casos por 100 000

FPI
Es ms frecuente en hombres (2:1) Edad promedio entre 50 y 60 aos
Es muy raro en nios

CUADRO CLINICO

Tos seca (inicial, ms notoria en el da) Disnea de esfuerzo (al avanzar)

CUADRO CLINICO
Sntomas sistmicos (poco frecuentes) Ataque al estado general Diaforesis Fiebre Artralgias mialgias

EF
Ms del 80% de los Px tienen estertores en velcro
Hipocratismo digital(etapas avanzadas)30-75%

Signos de HAP y cianosis

FPI
Sufren deterioro agudo por infecciones, embolia pulmonar, neumotrax o ICC
Sufren un deterioro clnico acelerado que tiene un pronstico desfavorable (las llamadas exacerbaciones agudas de la FPI).

FPI
Las exacerbaciones agudas se definen por: Agravamiento de la disnea al cabo de algunos das a cuatro semanas

Opacidades radiogrficas difusas de aparicin reciente

Agravamiento de la hipoxemia No presentacin de neumona infecciosa, insuficiencia cardiaca y sepsis.

EXACERBACIONES AG DE LA FPI
La frecuencia flucta entre 10 y 57%

Durante estos episodios, el patrn histopatolgico de lesin alveolar difusa se encuentra sobre un fondo de neumona intersticial habitual.

DX FPI

Rx de trax
Hallazgos tpicos de compromiso intersticial en ms del 90% No son exclusivos de FPI Un 10 % de los px puede tener una Rx NL

Etapas tempranas se observa disminucin en el tamao de los pulmones

Rx de trax
Hallazgos ms frecuentes 1.-Infiltrados reticulares o noduloreticulares 2.-Es ms prominente en las bases y es simtrico

Rx de trax
Prdida progresiva del vol . pulmonar Traqueomegalia Desviacin de la traquea a la derecha por traccin

Rx de trax
En etapas avanzadas se encuentran imgenes qusticas de 0.5 a 1 cm que forma la imagen de panal de abejas (indica fibrosis irreversible) Es el nico hallazgo radiolgico q se relaciona a FPI El patrn alveolar (vidrio esmerilado) indica inflamacin pero coexiste con fibrosis no es caracterstico de FPI No hay compromiso ganglionar ni derrames pleurales

TAC DE ALTA RESOLUCION (TACAR)

Es til para diferenciar FPI de otras enfs intersticiales
Valora la extensin y severidad de la enf.

Hallazgos caractersticos de TACAR DE FPI

Infiltrado intersticial reticular o reticulonodular, asociado a engrosamiento de septos interlobares y lneas interlobares, que se distribuyen en la periferia y en las regiones basales posteriores
Imgenes qusticas en panal de abejas

Infiltrado intesticial grueso, que tracciona y dilata los bronquios y los vasos

TAC DE ALTA RESOLUCION (HRCT)

Opacidades reticulares subpleurales predominantemente basales
Suelen acompaarse de bronquiectasias por traccin y patrn en panal de abejas

DATOS ATIPICOS
Que sugieren otro Dx son: Imgenes anormales extensas en vidrio esmerilado Opacidades nodulares, predominio en las zonas superiores o medias Linfadenopata hiliar o mediastnica prominente

PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR

Como en toda alteracin restrictiva
Hay disminucin de la capacidad vital Disminucin del VEF1 La relacin VEF1/CVF permanece NL o aumentada Reduccin de la DLCO

CAPACIDAD DE DIFUSION
La capacidad de difusin del monxido de carbono en el pulmn (diffusing capacity of the lung for carbon monoxide, DLCO) es un hallazgo comn pero inespecfico en la mayor parte de las ILD. Esta reduccin se debe al desequilibrio de la relacin (V/Q).

Las zonas pulmonares con menor distensibilidad, por fibrosis o infiltracin celular, se encuentran mal ventiladas pero con una circulacin sangunea adecuada y el V/Q en estas regiones acta como una mezcla venosa. La magnitud de la reduccin de la DLCO no coincide con la fase de la enfermedad.

HALLAZGOS HISTOLOGICOS
La confirmacin del patrn de neumona intersticial ordinaria en el examen histolgico es esencial para establecer este Dx Las biopsias transbronquiales no suelen ser de utilidad Se necesita una biopsia quirrgica

HALLAZGOS HISTOLOGICOS
La mejor indicacin histolgica y el principal criterio Dx de FPI es un aspecto heterogneo y zonas alternadas ( en parches) de pulmn sano, inflamacin intersticial, fibrosis y cambios en panal de abeja
Estos cambios son ms pronunciados en el parnquima perifrico subpleural. La magnitud de la proliferacin fibroblstica es predictiva del avance de la enfermedad.

TRATAMIENTO DE FPI

TRATAMIENTO
No hay para las exacerbaciones Ag de la FPI Se requiere ventilacin mecnica

La tasa de mortalidad hospitalaria asciende hasta tres cuartas partes de los Px

Debe considerarse el trasplante de pulmn en los pacientes con deterioro progresivo a pesar del Tx mdico ptimo

TX
El tratamiento no invierte la fibrosis Su identificacin precoz, as como la supresin agresiva del proceso inflamatorio agudo y crnico, reduce el dao pulmonar posterior. Debe tratarse la hipoxemia (PaO2 <55 mmHg) en reposo o en ejercicio con oxgeno suplementario

Si aparece cardiopata pulmonar (cor pulmonale), es necesario el Tx diurtico

Tx con GLUCOCORTICOIDES
Son la base del Tx para suprimir la alveolitis, pero el ndice de xitos es bajo

Tx CON GLUCOCORTICOIDES
Se desconoce la dosis ptima y la duracin adecuada Una dosis inicial de prednisona es 0.5 a 1 mg/kg por va oral una vez al da Esta dosis se mantiene durante cuatro a 12 semanas y entonces vuelve a evaluarse al px Si se encuentra estable o ha mejorado se reduce la dosis a 0.25 a 0.5 mg/kg y se mantiene otras cuatro a 12 semanas, dependiendo de la enf.

La reduccin rpida de la dosis o un Tx ms corto pueden dar lugar a recurrencia.

Tx
La ciclofosfamida y la azatioprina (1 a 2 mg diarios/kg de peso corporal magro) con o sin glucocorticoides. Una respuesta objetiva suele necesitar de ocho a 12 semanas. Muchos casos son crnicos e irreversibles a pesar del Tx

TRANSPLANTE PULMONAR
Si no hay respuesta al Tx
En px menores de 65 aos Sin otra enfermedad subyacente Sobrevida del 70% a 2 aos en transplante de 1 slo pulmn

PRONOSTICO
Es malo Mortalidad entre 50 al 70% Promedio de vida entre el Dx y la muerte son 6 aos