Hemato Oncologa Infantil

Generalidades.
Universidad Maimnides. 2009

Hemato Oncologa Infantil

Slo una pequea proporcin (2%) de las neoplasias se presentan en la infancia Representan la principal causa de muerte por enfermedades (10%) (accidentes: 44%) Los distintos tipos varan con respecto a la poblacin adulta Un pediatra generalista slo diagnosticar 2 3 tumores en sus pacientes a lo largo de su vida.

Tratamiento y evolucin:
Los nios toleran mejor tratamientos agresivos Presentan mejores respuestas a los protocolos de tratamiento, con mayores tasas de sobrevida y curacin. Siempre se debe tener presente que se trata de personas en evolucin permanente: EN CRECIMIENTO.

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Leucemias agudas (LLA:4/LMA:1): Tumores del sistema nervioso central: Linfomas (LNH + EH): Neuroblastoma: Tumor de Wilms: Rabdomiosarcoma: Retinoblastoma: Osteosarcoma / Ewing (c/u):

27% 20% 11% 7% 6% 3% 3% 2%

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Cundo sospecho enfermedad oncolgica en la infancia?

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Signos y sntomas generales:

Astenia. Anorexia, hiporexia. Adinamia Disminucin de peso.

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Leucemias/Linfomas:
Sndrome febril prolongado Adenomegalias Petequias Hematomas Hemorragias Palidez cutneo mucosa

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LLA
Linfocitos B Linfocitos T

LMA

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Factores relacionados al aumento de riesgo de LLA/LMA:

No genticos:
Exposicin prenatal a RX Exposicin posnatal a radiacin

Genticos:
Sndrome de Down (LMA) Neurofobromatosis

Hemato Oncologa Infantil. Leucemias

Ananmesis e Historia Clnica Examen fsico Laboratorio (inicial)

Estudios de imgenes Puncin-aspiracin de mdula sea:

Hemograma con FLR y recuento de plaquetas Eritrosedimentacin Hepatograma Funcin renal Ionograma/Ca/P/Mg LDH Coagulograma completo Etc

Examen del frotis con microscopa ptica Marcadores inmunolgicos/ inmunofenotipo Anlisis citogentico Biologa molecular

Biopsia de mdula sea

LLA: tratamiento de 1 lnea (duracin total 2 aos)

Quimioterapia:
Induccin Consolidacin Re-Induccin Mantenimiento

LLA:

factores pronsticos

EDAD (1-9 aos) RECUENTO DE GB AL DIAGNSTICO ( < 50.000/mm3) Tambin considerar:

Inmunofenotipo T compromiso del SNC

ALTERACIONES DEL CITOGENTICO

LMA:

factores pronsticos

morfologa similar a promielocitos De acuerdo a la citogentica: buen pronstico:t (8;21); t (15;17); inversin del cromosoma 16 mal pronstico :t (9;11); 11q23; Mo 7 RESPUESTA AL TRATAMIENTO TMO???

LINFOMAS NO-HODGKIN EN NIOS

Frecuencia: 60% de los linfomas Incidencia: aumenta a lo largo de la vida Riesgo: bajo moderado alto (en nios casi la totalidad son de alto riesgo) Sobrevida: a 5 aos es del 70% Principales tipos: Burkitt Linfoblstico A Clulas Grandes

LNH: BURKITT (40%)

Inmunofenotipo: linfocitos B Ig superficie (+) Citogentica: t(8;14), y variantes Localizacin: abdomen cabeza y cuello Crecimiento tumoral: muy acelerado Tratamiento: Prefase y bloques de QMT Detalle: si la MO presenta >25% de infiltracin, recibe tratamiento de LLA (no de linfoma) Relacin con virus: Epstein-Barr

LNH: LINFOBLSTICO (30%)

Microscopa: linfocitos pequeos Inmunofenotipo: linfocitos T Citogentica: alterac. Crom. 11, 14, y otros Localizacin: mediastino cabeza y cuello Tratamiento: de leucemia (18 meses) Detalle: correspondera a la misma enfermedad que la LLA-T, en distinto grado de diferenciacin

LNH: CLULAS GRANDES (20%)

Corresponde a un grupo heterogneo de linfomas, con inmunofenotipo muy variable (B, T o indeterminado, con igual frecuencia) Sub-tipo especial: ANAPLSICO Generalmente deriva de linfocitos T Inmunofenotipo: CD 30 (+) Citogentico: t (2;5) Localizacin: piel y huesos Respuesta al tratamiento: lenta

ENFERMEDAD DE HODGKIN
Es un tumor muy inusual: la mayor parte de las clulas son normales, y en el interior de la masa tumoral se encuentran las clulas malignas: las clulas de Reed-Sternberg (RS) As como los distintos rganos responden a gran variedad de injurias con un espectro de respuestas limitado, la EH podra representar una respuesta comn final a muy diversas noxas (virus txicos etc.) El diagnstico de EH requiere el hallazgo de RS (o sus variantes), en un contexto histolgico apropiado

Enfermedad de Hodgkin

RADIOTERAPIA: cada vez con menos usos QUIMIOTERAPIA TRANSPLANTE DE MO (autlogo)

Hemato Oncologa Infantil Tumores del SNC: Cefaleas Matinales/en cualquier momento del da Acompaadas o no de vmitos Convulsiones Sensorio alternante Alteracin de la visin (diplopa) Disartria Alteracin de la marcha/equilibrio Hemiparesias

Tumores del SNC

Astrocitomas cerebrales Meduloblastomas (tumores neuroectodrmicos primitivos [TNEP]). Ependimomas Gliomas del tronco enceflico Tumores teratoideos/rabdoideos atpicos. Astrocitomas Gliomas mixtos Oligodendriomas Tumores teratoideos/rabdoideos atpico Meningiomas. Tumores del plexo coroideo Tumores del parnquima pineal Tumores neuronales y tumores gliales neuronales mixtos Craneofaringiomas. Tumores de las clulas germinales (germinomas o no germinomatosos). Metstasis

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Neuroblastoma:
Dependiendo de la localizacin:
75% Abdominal (suprarrenal):masa tumoral 23% Torax: dificultad respiratoria restrictiva 7% Pelvis: compresin vesical 3% Cuello: masa tumoral

Neuroblastoma
Es el tumor slido extra-craneal ms frecuente Edad media de aparicin: 2 aos (33%: <1 ao) Deriva de la cresta neural (dar origen a la mdula adrenal, ganglios simpticos, otros) Histologa: tumor de clulas redondas, pequeas y azules (Ewing-LNH-sarcomas indiferenciados-otros) Macroscopa: tumor grande, rojo purpreo, duro, fijo a planos prufundos.

Neuroblastoma: Localizacin ms fr: abdomen; en <1 ao: torcico y cervical. Clnica: importante compromiso del estado general Diagnstico: Biopsia, con o sin inmunohistoqumica MO (+) + catecolaminas aumentadas (sangre y/o orina)
Tratamiento: QMT - Ciruga - QMT - TMO?

Hemato Oncologa Infantil Tumor de Wilms: Masa abdominal Dolor abdominal Nuseas y vmitos Diarrea (sangre) Hematuria HTA Dificultad respiratoria restrictiva WARG: Wilms/Aniridia/Retraso madurativo/Anomalas Genitourinarias.

Tumor de Wilms:
Clnica: (en general, muy buen estado general) Masa abdominal palpable (100%) Puede ser uni o bilateral Hematuria (30%) Hipertensin arterial Metstasis pulmonares: 15% Diagnstico: Histologa / Edad + imgenes Tratamiento: QMT + Cirugia.

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Rabdomiosarcoma:
Dependiendo de la localizacin:
Cabeza y cuello. Obstruccin nasal
Epistaxis Plipo nasal Cambios del tono de voz Parlisis del velo del paladar Trastornos de deglucin

Vas urinarias. Extremidades.

Rabdomiosarcoma:
Tumor maligno de tejido blando Origen: msculo esqueltico Localizacin primaria mas frecuente:
Cabeza y cuello Vas urinarias Extremidades

La mayora:espordico, sin factor de riesgo o predisposicin, aunque algunos estn relacionados con factores genticos (Neurofibromatosis I), Diagnstico: Biopsia.

Rabdomiosarcoma: Pronstico depende de:

Edad (1-9aos) Tamao tumoral (menor a 5 cm) Localizacin: cabeza y cuello. Resecable? Cx? MTS Tipo histolgico (embrionario vs alveolar)

Tratamiento:
QMT CX RDT

Retinoblastoma: Es el tumor ms frecuente del globo ocular (y el nico que tambin puede comprometer rbita) Puede extenderse a: nervio ptico, cerebro, resto del organismo (mdula sea). Gentica: Localizacin en el cromosoma 13. Localizacin: Unilateral (70%) Clnica: leucocoria; estrabismo (por alter.visin),exoftalmos (estados avanzados)

Retinoblastoma:
Diagnstico: Reflejo rojo del ojo Tomografa computada (para ver extensin) Enucleacin (nico modo de ver compromiso nervio ptico) Screening de metstasis Factor de mal pronstico: infiltracin de coroides con afectacin del nervio ptico.

Retinoblastoma:
Tratamiento: Primer objetivo: preservacin de la vida Segundo objetivo: mantener un grado de visin til en un ojo cancergeno que no presenta demasiado riesgo Tratamiento Local: Foto- / Criooagulacin / RDT (int./ext.) Ciruga: enucleacin QMT sistmica Sobrevida: 95% Estricto seguimiento de 2 tumores

Osteosarcoma:
Edad: adolescencia Localizacin: rodilla; hombro; cualquier hueso Presentacin: dolor localizado (traumatismo previo?) tumor palpable; fractura patolgica Diagnstico: biopsia de la lesin Estadificacin: TC de trax; centellograma seo Metstasis ms frecuente: pulmn Factores pronsticos al diagnstico: tamao del tumor; presencia de metstasis

Osteosarcoma:
Tratamiento: Quimioterapia. Ciruga (post-QMT): radical; considerar amputacin. IMPORTANTE CONSIDERAR NECROSIS TUMORAL

Tumor de Ewing:

Puede localizarse en huesos (lo ms comn) o en tejidos blandos (Ewing extraseo) Es el tumor seo sensible a la radioterapia Se origina en clulas de la cresta neural Edad: 10-20 aos (raro en adultos) Citogentica: translocaciones (11;22) (21;22)

Tumor de Ewing:
Igual frecuencia en trax (T. de Askin) que en miembros; en miembros, igual afectacin proximal que distal Clnica inicial: (dependiente de la localizacin)

Diseminacin: hematolgica

96% dolor (a veces intermitente) 61%: masa palpable 16%: fractura patolgica Presenta en ocasiones hemorragia y necrosis intra-tumoral, simulando una inflamacin

Metstasis al diagnstico: 25% (pulmn-hueso-MO)

Tumor de Ewing:
Principios generales de tratamiento: Es una enf. sistmica: todo nio tiene metstasis. QMT: VAC (primera combinacin efectiva) (vincristina-actinomicina-ciclofosfamida) La QMT sistmica disminuye la enfermedad local, facilitando luego la accin de la RDT y la ciruga.

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La mayora de los nios con cncer se curan El desafo actual pasa fundamentalmente por disminuir la toxicidad y el riesgo de secuelas y de segundos tumores Seguimiento: controles anuales:
Laboratorio completo T3/T4 Hepatograma Funcin renal Adolescentes: hormonas/Gineco Ecocadio-doppler Audiometra Fondo de Ojo.

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Muchas Gracias!

Dra.Gisella Luxen Schimpf.MD

MN:117478-MP:57112 Universidad Adventista del Plata Universidad Maimnides