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Contexto
ICC
ISQUEMICA 40-75% NO ISQUEMICA 35%
HTA 17%
VALVULOPATIA 13%
CARDIOMIOPATIA 10%
Heart 2001;86:709714
Muerte sbita
Definicin
Injuria directa al miocardio, matriz o sist. de conduccin, de causa desconocida o de causa especfica asociada a disfuncin cardicaca y/o bioelctrica. Etiologa secundaria: enf. Coronaria, valvular o HTA.
European Journal of Internal Medicine 14 (2003) 517
Morfo-funcional
A.
C.
CMH OBSTRUCTIVA.
CMD
B.
D.
CMH NO OBSTRUCTIVA
CMR CARDIOMIOPATA MIXTA.
CARDIOMIOPATA ARRITMOGNICA.
Etiolgica
Idioptica: espordica o gentica-familiar. Especfica: inflamatoria (miocarditis, inmune) txica (alcohol, antraciclinas) metablicas (depsito) endocrinas(hipotiroidismo, embarazo) infiltrativas(amiloidosis, sarcoidosis) neuromusculares (distrofia miotnica).
Clnica
Latente. Subclnica. Sintomtica.
Cardiomiopata HIPERTROFICA
Hipertrofia de VI o VD sin dilatacin, de causa desconocida, que es casi siempre asimtrica, y asociada a alteracin fibrtica en microscopa. Tambin tiene disfuncin de la contractilidad. Histologicamente hay desarreglo de los miocitos. Prevalencia 1/500. Mortalidad -1% anual. En alto riesgo es +5% anual.
Lancet 2004; 363: 188191
Heart 2001;86:709714
autosmica dominante. Mutacin de uno de los 10 genes que codifican las proteinas de la sarcmera en el 50-60% de pacientes, el resto puede ser por mutaciones no descubiertas. Hereditaria +50%, resto sera espordica. Causa mas comn de M.S. en jovenes durante esfuerzo fsico. MS puede ser la primera manifestacin.
Heart 2001;86:709714 Lancet 2004; 363: 188191
Proteinas CMH
CADENA PESADA ALFA O BETA DE MIOSINA
TROPONINA I O T ALFA TROPOMIOSINA
Proteinas CMH
TIPOS CMH
Heart 2001;86:709714
Manifestaciones
FA paroxstica o crnica 25% pacientes, puede dar descompensacin clnica o ser fuente de ECV. NEJM Volume 336 Number 11 1997
CLNICA TTO.
Valoracin CMH
Ecocardiograma. Ekg, Rx torax Holter 48h. Prueba de ejercicio.
Heart 2001;86:709714
EKG
Sindrome Ondas T negativas gigantes, V3V5, variante japonesa, en hipertrofia VI distalapical. HAI. Transtorno repolarizacin. Ondas Q. PR corto, onda ascendente alterada del QRS. Puede generar regurgitacin mitral. Las alteraciones EKG pueden preceder a las ecocardiogrficas. Ondas Q en cara inferior y lateral se relacionan con hipertrofia septal.
Tto
95%. Tratamiento mdico de disfuncin diastlica e isquemia. B bloqueadores, verapamilo. No tto en asintomticos. Excepto si grosor mayor 35mm. Evitar vasodilatadores, diurticos y deshidratacin.
NEJM march 25, 2004
Tto
25% tienen alteracin flujo salida VI. 5%. Tto invasivo. Qx si gradiente + 50mmHg y que no respondan a tto mdico. Miectoma septum basal. (eleccin) Ablacin septal con alcohol. Alcohol 100% en art. Perforante septum proximal. Complicaciones: FV, IAM, bloqueos, perforacin cardiaca.
NEJM march 25, 2004
Comparacin Qx CMH
Miectoma septal
FACTORES MENORES:
SINCOPE NO EXPLICADO 2 O MAS AL AO. PARED VENTRICULAR +30mm. PRESIN ANORMAL EN EJERCICIO (NO AUMENTO DE 25mmHg EN EJERCICIO). TV NO SOSTENIDA. OBSTRUCCIN AL FLUJO DE SALIDA VI. OBSTRUCCIN MICROVASCULAR. ALTO RIESGO GENTICO (cadena pesada b-miosina, troponina T). 1 O MAS FR MAYOR O 3 O MAS FR MENORES.
NEJM march 25, 2004
Cardiodesfibrilador en CM
Prevencin primaria: Estudios CAT, AMIOVIRT, DEFINITE, SCD HeFT, COMPANION. vs control 7% anual. RR 0,69 (0,55-0,87) p: 0.002 ARR 2% anual.
Cardiodesfibrilador en CM
Prevencin secundaria: AVID, CASH, CIDS, subgrupo. Mortalidad control 14,4% anual. RR 0,69 (0,39-1,24) p: 0.22.
Cardiomiopata dilatada
Prevalencia 36 / 100.000. Hipertrofia y degeneracin de miocitos, fibrosis intersticial. Compromiso difuso. 20-50 aos edad. Clnica ICC en 80% pacientes. Disfuncin sistlica. Mortalidad promedio 20% / 5 aos. Muerte mas por icc progresiva, 28% por muerte sbita.
NEJM
Cardiomiopata dilatada
ETIOLOGA: infeccin: enterovirus (coxsackie B), 10-20%. Autoinmune: anti. Antimiocitos cadena a y b miosina. Gentica: autosmica dominante, proteinas citoesqueleto ( desmina, troponina T, sarcoglican, tafazzina). relacin 30% familiar. +35%.
NEJM
Tto
Vasodilatadores Diurticos. Digital Anticoagulacin Transplante cardiaco. Cardiodesfibrilador (sobreviviente FV, TV sostenida y FE-35%).
NEJM
CMD ALCOHLICA
Dilatacin VI, pared normal o delgada. Segunda causa CMD en EU. +90gr/d mas 5 aos, promedio 15 aos, primero hipertrofia posterior y septal, luego si dilatacin V.I. Sintomtica. + de 15 aos, promedio 25 a. Debido a apoptosis de miocitos y disfuncin de proteinas contractiles.
CHEST / 121 / 5 / MAY, 2002
Cardiomiopata restrictiva
Enfermedad del intersticio del miocardio No dilatacin ni hipertrofia ventricular, aunque con alteracin de funcin diastlica, con dilatacin auricular (FA 74%). Muerte 30% 5aos.
Circulation May 30, 2000 , NEJM Volume 336 Number 4 1997
Etiologa
Etiologa miocardica No infiltrativa: familiar, diabetes, escleroderma. infiltrativa: amiloidosis, hemocromatosis, infiltracin grasa, sarcoidosis, antraciclinas, radioterapia. Etiologa endomiocrdica : fibrosis endomiocrdica, sd hipereosinoflico, carcinoide, radiacin, antraciclinas.
Circulation May 30, 2000 , NEJM Volume 336 Number 4 1997
Tto
Mantenimiento, tener cuidado con mermar precarga. Tendencia a trombos intracavitarios. Enfermedades de base.
CARDIOMIOPATA ARRITMOGNICA
Gentica 30%. Puede cursar con alt. Sistlica o diastlica Arritmias de alto riesgo. Caracterizacin: reemplazo fibrograso del miocardio o alt. Componente subcelular. Ej: sd QT largo, sd brugada. Tto B-bloqueador, cardiodesfibrilador.
European Journal of Internal Medicine 14 (2003) 517