ORIGEN

"Lupus" proviene del latn que significa "Lobo"; "Eritematoso" quiere decir "Rojo". Se le aplic este nombre porque se pensaba que la lesin de la piel semejaba la mordedura de un lobo.

DEFINICIN
(LES) es un padecimiento autoinmune crnico con componente inflamatorio muy importante, que cursa con periodos de remisiones y exacerbaciones, que causa dao tisular mediado por mecanismos inmunolgicos en diferentes rganos, aparatos y sistemas.

EPIDEMIOLOGIA
Incidencia de 4-7 casos por 100 000 hab. Cualquier edad y predomino 15-30 aos Predileccin por genero

Etiopatogenia
La causa es desconocida. Se han identificado tres factores bsicos relacionados con LES: 1. Genticos 2. Hormonales 3. Ambientales Sin embargo puede ser causado tambin por algunos medicamentos

Factores geneticos
Alto ndice de concordancia en gemelos monocigotos (50-60 %). Antecedentes de familiares con lupus. De los factores genticos, est el CMH. Haplotipos HLA- DR2, y DR3 se asocian con LESla presencia de estos alelos determina un riesgo para tener la enfermedad de dos a cinco veces.

 Inicio de la enfermedad durante la etapa de mayor produccin hormonal: periodos cercanos a la MENARCA, Durante el EMBARAZO o En el PERIODO POSPARTO Los estrgenos aumentan la produccin de auto anticuerpos y son capaces de ocasionar depresin de la inmunidad celular.

Factores hormonales

Factores ambientales
-Estrs (fsico-emocional) -Infecciones: virus - Exposicin solar -Productos qumicos, conservadores -Factores geogrficos culturales
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EXPOSICIN SOLAR
Es un factor pre disponente y agravante para las lesiones cutneas. Dao a la molcula del ADN del queratinocito, tras locacin de antgenos nucleares y citoplasmticos (Ro, La) a la superficie celular y la subsecuente formacin y unin de los anticuerpos y dao celular, ingresando al torrente circulatorio y dao visceral (renal).

Factores farmacolgicos
Uso de medicamentos en la induccin de anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes.

Factores inmunolgicos
DEFECTO DE LA TOLERANCIA INMUNE (ausencia especfica de respuesta inmune frente a un antgeno, ya sea propio o extrao) -ALTERACIONES DE LA FUNCION DE LOS LINFOCITOS -ACTIVACIN DE LINFOCITOS B Y AUMENTO DE LA PRODUCCIN DE ANTICUERPOS -ALTERACIN DE LA COMUNICACIN ENTRE CLULAS HIPERACTIVIDAD DE LAS CLULAS B. SECRECIN EXCESIVA DE INMUNOGLOBULINAS. DEFECTOS EN LA ELIMINACIN DE CLULAS VIEJAS Y DAADAS. DAO TISULAR

LES

FALLA EL SIST. INMUNE

NL produce acs protectores

Agregan otras clulas al proceso De lucha

Por el transtorno inmune se produce autoanticuerpo s

vasculitis

Viaja por el torrente circulatorio Los autoacs terminan en el sistema inmune celular

Causa el dao de los tejidos.

Hallazgos clnicos
Son variables El LES puede comenzar de forma sbita con fiebre que simula una infeccin aguda, o puede hacerlo de manera insidiosa durante meses o aos con episodios de fiebre y malestar general.

 Las lesiones cutneas

Eritema hasta formacin de ampollas Hay fotosensibilidad (60%) Eritema malar en mariposa (mejillas y dorso de la nariz)

Antebrazos, palmas y articulaciones interfalangicas, regiones periungueales y plantas.

 son frecuentes las lceras recidivantes sobre las membranas mucosas (en especial en la porcin central del paladar duro, la mucosa oral y de la enca y la zona anterior del tabique nasal).

 Es frecuente la alopecia generalizada o focal durante las fases activas de la enfermedad.

 Fotosensibilidad

Eritema periungueal con edema y lesiones maculares rojo prpura en las superficies palmares de los dedos.

SX RAYNAUD
En el fenmeno de Raynaud, la exposicin al fro o a emociones fuertes desencadena espasmos vasculares que provocan interrupcin del flujo sanguneo a los dedos de las manos o de los pies, orejas y nariz. Este fenmeno puede ocurrir sin la presencia de algn otro sntoma o enfermedad asociados.

Sx. Raynaud

Vasculitis

Es la lesin cutnea inespecfica ms frecuente del lupus observndose entre un 20 y 40% de los casos. La expresin clnica de las lesiones de vasculitis es variable desde lesiones urticariformes, prpura palpable y lceras cutneas.

SNTOMAS GENERALES
Cansancio.
Malestar general.

Artralgias.
Mialgia.

Fiebre.
Anorexia. Adelgazamiento. Perdida de pelo.

Fatiga fsica.

SNTOMAS MUSCULOESQUELTICOS:
Articulaciones interfalangicas Artralgias simetricas en: Rodillas Mialgias Codos Artritis muecas laxitud de ligamentos es la caracterstica del lupus Rotura tendinosa y Osteonecrosis Miositis Fibromialgia Ndulos subcutneos Sinovitis y pequeos infartos

MANIFESTACIONES PLEUROPULMONARES:
a) Pleuritis b) Afeccin del parnquima: Neumonitis lpica aguda, hemorragia alveolar y neumonitis intersticial crnica c) Vasos: Hipertensin arterial pulmonar d) Afeccin del diafragma

Manifestaciones cardiovasculares
a) Carditis lpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatas. b) Afeccin cardiovascular secundaria: cardiopata isqumica c) Cardiomegalia d) Arterioesclerosis

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
Dolor abdominal
Pancreatitis aguda que puede ser grave. Arteritis mesentrica Apendicitis Nuseas, diarreas y molestias inespecficas (peritonitis lpica). Vasculitis intestinal

Ascitis en un 10%
lcera pptica

Hepatomegalia.

Manifestaciones nefrolgicas
NEFRITIS LUPICA (glomerulonefritis con o sin sindrome nefrotico)
Proteinuria (>3g/24h) Hematuria microscpica Hipertensin

Manifestaciones oculares
Ceguera permanente por vasculitis retiniana. Conjuntivitis. Neuritis ptica. Sndrome seco.

Trastornos neurolgicos:
a) Convulsiones b) Psicosis (excluir otras causas) MIGRAA MIELITIS HEMIPLEJIAS, PARALISIS COREA MENINGITIS ASEPTICA

Trastornos hematolgicos:
Anemia hemoltica Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o ms ocasiones Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o ms ocasiones Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3 Produce destruccin elevada de leucocitos, plaquetas y eritrocitos
Alterac. de la coagulacin por el Anticoagulante lupico.

HISTOPATOLOGA
En la epidermis hay hiperqueratosis, tapones crneos, atrofia de la capa de Malpighi y degeneracin hidrpica de la basal.

 En dermis infiltrado linfocitario en parches alrededor de los anexos, edema, vaso dilatacin y ligera extravasacin de eritrocitos.

 La fraccin ultravioleta de 290-320nm (UV-B) induce dao al DNA de las clulas epidrmicas, con la probable expresin de antgenos ocultos, que en presencia de autoanticuerpos inducen la formacin de complejos inmunes in situ. Algunos de stos quedan atrapados en la unin dermoepidrmica, observndose por inmunofluorescencia la banda lpica caracterstica

 ENGROSAMIENTO SEGMENTARIO DE LAS MEMBRANAS BASAL DEL PENACHO GLOMERULAR (ASA DE ALAMBRE). CUTCULA DE CEBOLLA A NIVEL DEL BAZO.

Laboratoriales
Biometria hematica VSG
uroanalisis
Anemia- leucopenia Linfopeniatrombocitopenia

Proteinuria Hematuria Cilindruria

Datos de laboratorio
Exmenes para diagnosticar el LES:
Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares (AAN) son (+) ttulos > 160.

anticuerpos Sm: estn dirigidos al DNA de todas las clulas en lugar de atacar a las bacterias. (patognomonicos) anticuerpos Ro: se asocian con patologa renal
(especialmente si se encuentra ausente La) y con fotosensibilidad. 50-100% casos de LECS, Lupus neonatal y S. Sjogren

 Los anticuerpos anti LA / SSB estn particularmente asociados con lupus que presenta adems sndrome de Sjgren. Anticuerpos antihistonas (isotopos IgG1 e IgG3). Ambos estn presentes en el llamado LUPUS NEONATAL ( bloqueo cardiaco)
Radiografa de trax que muestra pleuritis o pericarditis Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis Ecocardiograma

 Complemento
Los pacientes con dficit de complemento tienen un riesgo incrementado de desarrollar lupus. Niveles disminuidos son un signo de enfermedad activa CH50, C3 y disminuidos C4 estn
en

enfermedad activa.

Patrn homogneo

Otras pruebas en lupus eritematoso sistmico

Prueba
Anticuerpos anti plaquetas Anticuerpos antifosfolpidos Factor reumatoideo (bajo ttulo)

% de los casos de lupus positivos

65 30 - 40 30

Depsitos de IgG, C3 y C4 en biopsia de piel

Niveles bajos de C3 / C4 Velocidad de eritrosedimentacin elevada

75
60 60

Protena C reactiva
Crioglobulinemia

Normal, a menos que haya infeccin

60

Nivel de IgG srica elevada

Proteinuria

65
30

BIOPSIA PIEL FOTOEXPUESTA Y DE PIEL CUBIERTA

POR INMUNOFLUORESCENCIA SE OBSERVA RELIEVE DE DEPOSITOS DE Ig EN LA UNIN DERMOEPIDERMICA (BANDA LUPICA) EN 90% PX CON BIOPSIA DE LA ZONA DE ERUPCIN
SE PRESENTARA EN 50-60% EN BIOPSIAS DE PIEL SANA

DIAGNOSTICO
Criterios de clasificacin del lupus eritematoso sistmico segn el Colegio Americano de Reumatologa
criterio 1.- eritema malar definicin Eritema fijo, plano o elevado sobre las superficies malares, respetando pliegues nasolabiales Zonas eritematosas elevadas con escamas queratoticas adherentes con taponamiento folicular Erupcin cutnea desproporcionada tras exposicin a la luz solar, lceras orales o nasofarngeas, normalmente indoloras,

2.- rash discoide

3.- fotosensibilidad 4.- lceras orales

5.- artritis

Artritis no erosiva en dos o ms articulaciones perifricas, con inflamacin, derrame sinovial o dolor a la palpacin

6.- Serositis 7. Nefropata

Pleuritis. Pericarditis
Proteinuria persistente superior a 0,5
g/da o > 3+

Cilindruria: de hemates o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos

8. Alteracin neurolgica

Convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metablico, electroltico o de frmacos que las puedan producir Anemia hemoltica con reticulocitosis Leucopenia < de 4.000/mm3 en 2 ocasiones Linfopenia < de 1.500/mm3 en 2 ocasiones Trombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a frmacos.

9. Alteracin hematolgica

10. Alteracin inmunolgica

Anti DNA positivo o Anti Sm positivo o Anticuerpos antifosfolpidos positivos basado en 1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+) a ttulos medios o altos 2) Anticoagulante lpico (+) o Serologa lutica falsamente (+) durante al menos 6 meses

11. Anticuerpos antinucleares Positivos

Ttulo anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia o por otro test equivalente en ausencia de frmacos capaces de producir lupus inducido por los mismos

Para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultneo

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
prurigo actnico pelagra dermatosis por sensibilizacin otras enfermedades de la colgena eritema pernio

LUPUS CRONICO
Cutneo

LUPUS SISTEMICO
Sistmico

LUPUS SUBAGUDO
Cutneo y sistmico

Estable con cicatrices Crnico Lesiones caractersticas

Grave Agudo Sntomas inestables

Estable sin cicatrices Subagudo Lesiones y localizaciones diferentes Inmunologa humoral en el 60%

Inmunidad celular

Pronstico:

es grave, y mortal si no se trata; sobre todo en los primeros 3 aos. la muerte puede ocurrir por IR o SX uremico, infecciones o afeccin del SNC. se exacerba en los primeros 12sem de embarazo y remite en el ultimo trimestre y despues del puerperio. parto prematuro o aborto espontaneo.

TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO:

Reposo fsico y emocional Si existe dao renal (limitar ingesta de protenas y sal) Proteccin solar Tratamiento de infecciones Evitar embarazos e intervenciones quirrgicas.

1.- AINES. cido acetilsalicilico 1-4g/da Para control de las artralgias, artritis y pleuropericarditis

2.- ANTIPALUDICOS. PARA MANIFESTACIONES CUTANEAS Y ARTICULARES Cloroquinas 250mg/da en 1 dosis matutina Accin antiinflamatoria, inmunomoduladora y protectora de la piel. EXAMENES OFTALMOLOGICOS SEMESTRALES

3.- GLUCOCORTICOIDES. PARA PX ENF. ACTIVA Y NO RESPONDEN CON LO ANTERIOR; YA HAY AFECCIN SNC, RENAL Prednisona inicio 1mg/kg/da + gel de Hidroxido de Aluminio 10-15ml c/8h Sales de potasio 20meq x c/20mg de prednisona Furosemida 1-2 tab de 40mg/da Isoniazida 100mg 3 veces al da La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si se objetivan signos de recada,aumentar la dosis en un 25-50 %. 4.- INMUNOSUPRESORES. PARA PX QUE NO TIENEN CTROL CON CORTICOIDES. Ciclofosfamida 1-2mg/kg/da varios meses PULSOS IV 0.5-1G/M2 mensual x 3-6 ciclos y despues trimestral x 1-2 aos. Clorambucil 0.1 mg/kg/da Azatioprina 1-3 mg/kg/da Metotrexato VO o IV dosis 25-50mg/sem y reduccin progresiva