ENFERMEDAD DE WILSON

Trastorno autosmico recesivo del metabolismo del cobre caracterizado por la acumulacin de concentraciones txicas de este metal en muchos tejidos y rganos, especialmente el hgado, cerebro y ojo.

Cuadro clnico

Los sntomas iniciales de la enfermedad suelen ser hepticos, neurolgicos o psiquitricos. Presenta el anillo de KayserFleischer, anillo de pigmento verde o dorado alrededor de la cornea debido al deposito de cobre en la membrana de Descement.

Entre las principales manifestaciones hepticas se encuentran:

Hepatitis aguda o crnica Hepatomegalia por elevacin de las enzimas hepticas Hipertensin portal con hiperesplenismo Ditesis hemorrgica Ictericia

Definicin

Otras denominaciones:

Son alteraciones mnimas que van desde esteatosis heptica hasta cirrosis e insuficiencia heptica.

Hepatitis grasa Enfermedad de lannec no alcohlica Hepatopata similar a la alcohlica Esteatohepatitis no alcohlica (ENA)

Pacientes obesos

50 a 90%.

Predominancia en el sexo femenino.

Diabetes mellitus tipo 2. Personas sin antecedentes en el consumo de alcohol. Predisposicin gentica.

Dao citoptico

Acumulacin de lpidos al interior de los hepatocitos

Principalmente TGL

Relacin con el Sx de resistencia a insulina

Hipoxia

Toxinas

Inflamacin sistmica

Alteraciones metablicas

Deficiencias nutricionales

Neoplasias malignas

ENA/DM
Cambios en el funcionamiento mitocondrial. Alteraciones estructurales por en la liberacin de AGL.

OBESIDAD
Hiperinsulinismo, consecuencia importante. Desarrollo de Sx metablico.

en la oxidacin de cidos grasos.

Formacin de radicales libres

Distribucin de la grasa corporal. En la relacin cintura/cadera hay riesgo de esteatosis heptica.

FORMACION DE RADICALES LIBRES

la susceptibilidad del hgado a estmulos nocivos. TNF Endotoxinas

TNF
Deriva del tejido adiposo en ausencia de infecciones activas o alteraciones inflamatorias Los niveles de TNF se relaciona con la grasa corporal.

Resistencia a insulina independiente de DM, obesidad o dislipidemia

Por activacin del factor de transcripcin nuclear kB.

Inflamacin regula de forma importante la resistencia de insulina

El factor de transcripcin kB regula la expresin de citocinas proinflamaorias TNF e IL8

Metabolismo del Etanol (2)

El etanol es oxidado por la alcohol deshidrogenasa, presente en en citosol de clulas de la mucosa gstrica y del hgado dando como producto acetaldehido El acetaldehido es oxidado por la acetaldehido deshidrogenasa dando como producto acetato. En ambas reacciones se ocupa NAD y se genera NADH

Efectos del alcohol en el higado

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El dao heptico estn dado bsicamente por 2 tipos de alteraciones: Desbalance de la relacin NADH/NAD que conduce a alteraciones metablicas Efectos del aumento de Acetaldehido

Alteraciones metablicas

Aumento del NADH y disminucin del NAD:

Aumenta la sntesis de lpidos produciendo esteatosis. Menor actividad del ciclo de Krebs Aumento de acido lctico Aumento de ac. Urico Desbalance energtico

CELULA PERINUSOIDAL DE ITO

Se encuentran en el espacio de Disse Contienen grasa y participan en:

Almacenamiento y liberacion de retinoides Produccion y recambio de la matriz extracelular Regulacion del fujo de sangre en sinusoides