Hansenase

Vanessa Lys Boeira

Definio:
o Doena infecto-contagiosa, sistmica, provocada pelo bacilo de Hansen o Possui evoluo lenta e se manifesta por sinais e sintomas dermatoneurolgicos

Epidemiologia
Pases em desenvolvimento Mais de 100o novos casos foram documentados em 2009 ndia, Brasil, Indonsia, Bangladesh e Nigria Aumento de viagens internacionais > pacientes com hansenase em qualquer parte do mundo.

Transmisso
Vias areas Contato com feridas abertas de doentes no tratados

Apenas 10% das pessoas no so resistentes.

Aps a inalao: Destruio Defesa Disseminao Incubao : 2 a 7 anos

Fatores de risco
Contactante Forma clnica do ndex: PB ou MB? Idade Gentica:
resposta imunolgica ao M. leprae celular/ imunidade inata Exposio x Gentica

Imunossupresso

Agente Etiolgico
Mycobacterium leprae
bacilo cido lcool resistente; encapsulado e aerobio parasitas intracelulares obrigatrios afinidade por clulas cutneas e por clulas dos nervos perifricos multiplicao (11 16 dias) Alta infectividade e baixa patogenicidade

Patogenia
No Infeco Sem doena

Exposio

Infeco

Com doena

Boa resistncia Pauci

Pouca resistncia Multi

Ridley & Jopling, 1996.

Espectral

Hansenase Indeterminada
Mculas hipocrmicas Perda dos anexos Alterao de sensibilidade trmica Aumento da sudorese Curvel No h comprometimento de tronco nervoso
*A classificao indeterminada s pode ser utilizada quando a bipsia demonstra diagnstico definitivo de hansenase : envolvimento neural e presena de BAAR

Hansenase Tuberculide
Leses avermelhadas, assimtricas e circunscritas. Alterao de sensibilidade trmica e dolorosa Troncos nervosos podem ser envolvidos intensamente. Sensibilidade abolida Alopcia estvel, benigna com bom prognstico

Hansenase Dimorfa
instvel Acometimento dos nervos perifricos Leses em placas delimitadas e avermelhadas por todo o corpo Bordas irregulares e contorno interno mal definido Ndulos pardacentos e leses satlites Orelha lepromatosa Baciloscopia positiva e com muitos bacilos

Hansenase Virchowiana
Extremamente contagiosa O bacilo vai se localizar em regies mais frias Mculas e ndulos Leses assimtricas no tronco e na face (facies leonina)[ Facies leonina Destruio nasal Madarose Leses orais Alteraes oculares

Hansenase Virchowiana
Comprometimento dos ns. Perifricos Ulceraes Mos em garras Auto-amputao Olhos: Logoftalmo, Ectrpio e Entrpio

Deformidades nas mos

Operacional (OMS)
Visa o tratamento multidrogas utilizando como critrio o nmero de leses. Paucibalares At cinco leses cutneas. Multibacilares Mais de cinco leses cutneas.
Classificao equivocada = erro no tratamento!

Formas Clnicas
Formas Paucibacilares (no contagiosa)
1. Hansenase Indeterminada 2. Hansenase Tuberculide

Formas Multibacilares (contagiosas)

1. Hansenase Virchowiana 2. Hansenase Dimorfa

Sinais e Sintomas Dermatolgicos

Mculas pigmentadas ou discrmicas Infiltrao Tubrculo Ndulo

* As leses SEMPRE apresentaro alterao de sensibilidade (hipoestesia ou anestesia).

Manifestaes neurolgicas
Diminuio da sensibilidade local Sensao de anestesia (dolorosa e trmica) O comprometimento dos nervos provoca: Diminuio da fora muscular Atrofia e contratura dos ps e mos (inclusive dedos) Ressecamento dos olhos Leses de mucosas

Sinais e Sintomas Neurolgicos

Leses no nervos perifricos. Dor e espessamento dos nervos perifricos Perda de sensibilidade (principalmente olhos, mos e ps) Perda de fora muscular (principalmente plpebras, MMSS e MMII)

Diagnstico
Exames laboratoriais 1. Baciloscopia 2. Teste de Mitsuda

Teste de Mitsuda
Suspenso de bacilos, substncias lipdicas dos bacilos e restos bacilares em soluo salina No d o diagnstico da doena Avalia hipersensibilidade celular especfica do indivduo ao bacilo No espcie-especfica:
sensibilizao por outras micobactrias

Determina o grau de imunidade celular especfica do indivduo ao bacilo de Hansen

Se positiva: formas benignas Se negativa: plo anrgico, formas multibacilares

Diagnstico Exame Clnico

Uma pessoa com Hansenase apresenta uma ou mais das caractersticas: Leso(es) de pele com alterao de sensibilidade Acometimento de nervo(s) com espessamento neural Baciloscopia positiva

Roteiro de diagnstico clnico

Anamnese- histria clnica e epidemiolgica Avaliao dermatolgica (face, orelhas, ndegas, braos, pernas e costas) Avaliao neurolgica: identificao de neurites, incapacidades e deformidades. Classificao do grau de incapacidade fsica Testes de sensibilidade (ttil, trmica e dolorosa)

Principais ns.perifricos acometidos

FACE: Trigmio e facial BRAOS: Radial, Ulnar e Mediano PERNAS: Fibular comum e tibial posterior Palpao dos troncos dos nervos perifricos

Diagnstico Diferencial
Desordens dermatolgicas
Pitirase Versicolor Eczemtide Tinha do corpo Vitiligo Sndrome do tnel do carpo Neuropatia parestsica Neuropatia diabtica Neuropatia alcoolica Leses por esforos repetitivos (LER)

Desordens neurolgicas

Tratamentos
Medicamentoso (poliquimioterapia: Dapsona, Clofazimina, Rifampicina, Etionamida) Fisioterapia (preveno e tratamento de incapacidades fsicas) Cirurgia reparadora e de transferncia

Tratamento
Faixa Etria Adulto Cartela PB Rifampicina (RFM): cpsula de 300mg (2) Dapsona(DDS): comprimido de 100mg (28) Cartela MB Rifampicina (RFM): cpsula de 300mg (2) Dapsona(DDS): comprimido de 100mg (28) Clofazimina(CFZ): cpsula de 100mg(3) e cpsula de 50mg(27)

Criana

Rifampicina (RFM): cpsula de 150mg (1) e cpsula de 300mg(1) Dapsona(DDS): comprimido de 50mg (28) -

Rifampicina (RFM): cpsula de 150mg (1) e cpsula de 300mg(1) Dapsona(DDS): comprimido de 50mg (28) Clofazimina(CFZ): cpsula de 50mg (16)

Tratamento

Tratamento: Paucibacilares
Adulto Rifampicina (RFM): dose mensal de 600mg (2 cpsulas de 300mg), com administrao supervisionada Dapsona (DDS): dose mensal de 100mg, supervisionada, e dose diria de 100mg, autoadministrada

Esquemas teraputicos utilizados para Paucibacilar: 6 cartelas Durao: 6 doses Seguimento de casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. Critrio de alta: o tratamento estar concludo com 6 doses supervisionadas, em at 9 meses. Na 6 dose, os pacientes devero ser submetidos ao exame dermatolgico, avaliao neurolgica simplificada e do grau de incapacidade fsica e receber alta por cura.

Tratamento: Multibacilares
Adulto Rifampicina (RFM): dose mensal de 600mg (2 cpsulas de 300mg), com administrao supervisionada Dapsona (DDS): dose mensal de 100mg, supervisionada, e dose diria de 100mg, autoadministrada Clofazimina(CFZ): dose mensal de 300mg (3 cpsulas de 100mg), com administrao supervisionada, e uma dose diria de 50mg autoadministrada

Durao: 12 doses Seguimento dos casos: comparecimento mensal para dose supervisionada. Critrio de alta: o tratamento estarar concludo com 12 doses supervisionadas, em at 18 meses. Na 12 dose, os pacientes devero ser submetidos ao exame dermatolgico, avaliao neurolgica simplificada e do grau de incapacidade fsica, e receber alta por cura. Os pacientes MB que no apresentam melhora clnica, ao final do tratamento preconizado de 12 doses (cartelas), devero ser encaminhados para avaliao nas unidades de maior complexidade, para verificar a necessidade de um segundo ciclo de tratamento, com 12 doses.

Vacinao

Complicaes
Reaes hansnicas
So alteraes do sistema imunolgico Se exteriorizam como manifestaes inflamatrias agudas e subagudas Ocorrem mais frequentemente nos casos de MB Podem ocorrer antes (as vezes levando suspeita diagnstica de Hansenase), durante ou depois do tratamento com Poliquimioterapia (PQT) So a principal causa de leses dos nervos e de incapacidade provocados pela Hansenase Portanto importante que o diagnstico das reaes seja feito precocemente, para se dar incio imediato ao tratamento, visando prevenir essas incapacidades.

Reao Tipo 1 ou reao reversa (RR)

Pacientes paucibacilares Aparecimento de novas leses dermatolgicas (manchas ou placas) Infiltrao, alterao de cor e edema nas leses antigas, com ou sem espessamento e dor de nervos perifricos (neurite). Tratamento: Corticoesteride: predinisona -1 a 2mg/kg/dia, conforme avaliao clnica

Reao Tipo 2
Pacientes multibacilares A manifestao clnica mais frequente o eritema nodoso hansnico (ENH) Ndulos subcutneos dolorosos Acompanhados ou no de febre, dores articulares e mal-estar generalizado, com ou sem espessamento e dor de nervos perifricos (neurite) Tratamento:
Talidomida 100 a 400 mg/ dia conforme intensidade do quadro; manter dose inicial at regresso do quadro reacional

Conduta em reaes hansnicas

Confirmar o diagnstico de Hansenase e fazer classificao operacional; Diferenciar o tipo de rao hansnica; Investigar fatores predisponentes:
infeces, infestaes, distrbios hormonais, fatores emocionais e outros

A identificao dos mesmos no contraindica o incio do tratamento (PQT/OMS) Se aparecerem durante o tratamento, no interromp-lo! Teraputica antirreacional

Vanessa Lys Boeira

Como o nome desta leso?

Logoftalmo

Questo 1
Quanto a etiopatogenia da Hansenase, sabes-se que: a) Seu agente etiolgico apresenta alta infectividade e patogenicidade e a via principal de transmisso a respiratria. b) As leses nos nervos perifricos so decorrentes tanto da ao do bacilo nos nervos perifricos como pela reao do organismo ou por ambas c) Aps a entrada do M.leprae no organismo , se o sistema imunitrio for incapaz de deter a doena, haver invaso dos gnglios linfticos e desenvolvimento das formas reacionais d) A capacidade do macrfago lisar o M. leprae determinante para o desenvolvimento da forma virchowiana

Questo 1
Quanto a etiopatogenia da Hansenase, sabes-se que: a) Seu agente etiolgico apresenta alta infectividade e patogenicidade e a via principal de transmisso a respiratria. b) As leses nos nervos perifricos so decorrentes tanto da ao do bacilo nos nervos perifricos como pela reao do organismo ou por ambas c) Aps a entrada do M.leprae no organismo , se o sistema imunitrio for incapaz de deter a doena, haver invaso dos gnglios linfticos e desenvolvimento das formas reacionais d) A capacidade do macrfago lisar o M. leprae determinante para o desenvolvimento da forma virchowiana

Questo 2
Em relao s reaes hansnicas correto afirmar: a) Ocorrem somente com a doena em atividade b) A reao reversa s ocorre nos casos tuberculides c) Na reao tipo 2, o comprometimento sistmico frequente e h aparecimento brusco de ndulos eritemato-dolorosos, que podem evoluir para vesculas, pstulas, bolhas ou lceras d) Nos casos paucibaclires h aparecimento de novas leses que podem ser eritemato-infiltradas (aspecto erisipelide) e reagudizao de leses antigas, mostrando falha teraputica.

Questo 2
Em relao s reaes hansnicas correto afirmar: a) Ocorrem somente com a doena em atividade b) A reao reversa s ocorre nos casos tuberculides c) Na reao tipo 2, o comprometimento sistmico frequente e h aparecimento brusco de ndulos eritemato-dolorosos, que podem evoluir para vesculas, pstulas, bolhas ou lceras d) Nos casos paucibaclires h aparecimento de novas leses que podem ser eritemato-infiltradas (aspecto erisipelide) e reagudizao de leses antigas, mostrando falha teraputica.

Questo 3
Quanto teraputica da Hansenase, segundo o Ministrio da Sade: a) O esquema para os paucibacilares Rifampicina uma dose mensal supervisionada de 600mg e Dapsona 100mg, diariamente, supervisionada por 6 meses b) Para as formas multibacilares o esquema : Rifampicina 600mg mensal supervisionada, Clofazimina 100mg mensal supervisionada MAIS 50mg diareiamente e Dapsona 100mg, diariamente, por 12 meses. c) O critrio de alta pra multibacilares de 12 doses supervisionadas em at 18 meses e para paucibacilares de seis doses supervisionadas em 12 meses d) Nos casos de reao tipo 1, a droga de escolha a Predinisona, na dose de 1 a 2 mg/kg/dia e, nos casos de reao tipo 2, a droga de escolha Talidomida, exceto mulheres em idade frtil, na dose de 100 a 400 mg/dia.

Questo 3
Quanto teraputica da Hansenase, segundo o Ministrio da Sade: a) O esquema para os paucibacilares Rifampicina uma dose mensal supervisionada de 600mg e Dapsona 100mg, diariamente, supervisionada por 6 meses b) Para as formas multibacilares o esquema : Rifampicina 600mg mensal supervisionada, Clofazimina 100mg mensal supervisionada MAIS 50mg diareiamente e Dapsona 100mg, diariamente, por 12 meses. c) O critrio de alta pra multibacilares de 12 doses supervisionadas em at 18 meses e para paucibacilares de seis doses supervisionadas em 12 meses d) Nos casos de reao tipo 1, a droga de escolha a Predinisona, na dose de 1 a 2 mg/kg/dia e, nos casos de reao tipo 2, a droga de escolha Talidomida, exceto mulheres em idade frtil, na dose de 100 a 400 mg/dia.

Questo 4
Em relao hansenase, CORRETO afirmar: a) No tipo virchowiano, estimulada prinicipalmente por resposta imune celular b) No esquema multibacilar de tratamento, todas as drogas utilizadas (rifampicina, dapsona e clofazimina) tm uma dose mensal com administrao supervisionada e uma dose diria auto-administratida. c) Ao nvel de sade pblica, os pacientes com mais de trs leses de pele so considerados multibacilares, devendo assim receber o esquema multibacilar de tratamento (rifampicina, dapsona e clofazimina) d) No tipo tuberculide, os bacilos fagocitados induzem, nos macrfagos, a produo das seguintes citoquinas: interleucinas (IL) 1, IL-12 e fator de necrose tumoral (TNF). Tais citoquinas atuam sobre a populao linfocitria T heleper 1, que induzem as citoquinas IL-2, interferon gama e TNF beta.

Questo 4
Em relao hansenase, CORRETO afirmar: a) No tipo virchowiano, estimulada prinicipalmente por resposta imune celular b) No esquema multibacilar de tratamento, todas as drogas utilizadas (rifampicina, dapsona e clofazimina) tm uma dose mensal com administrao supervisionada e uma dose diria auto-administratida. c) Ao nvel de sade pblica, os pacientes com mais de trs leses de pele so considerados multibacilares, devendo assim receber o esquema multibacilar de tratamento (rifampicina, dapsona e clofazimina) d) No tipo tuberculide, os bacilos fagocitados induzem, nos macrfagos, a produo das seguintes citoquinas: interleucinas (IL) 1, IL-12 e fator de necrose tumoral (TNF). Tais citoquinas atuam sobre a populao linfocitria T heleper 1, que induzem as citoquinas IL-2, interferon gama e TNF beta.

Questo 5
Em relao hansenase, todas as alternativas esto corretas, exceto: a) A hansenase tem longo perodo de incubao, em mdia de 2 a 7 anos. b) O Mycobacterium leprae tem alta patogenicidade c) O Mycobacterium leprae tem alta infectividade d) O Mycobacterium leprae tem baixa virulncia

Questo 5
Em relao hansenase, todas as alternativas esto corretas, exceto: a) A hansenase tem longo perodo de incubao, em mdia de 2 a 7 anos. b) O Mycobacterium leprae tem alta patogenicidade c) O Mycobacterium leprae tem alta infectividade d) O Mycobacterium leprae tem baixa virulncia

Questo 6
Homem de 64 anos queixa-se de hipoestesia e reduo da fora muscular na mo direita. Ao exame fsico nota-se espessamento importante do nervo ulnar, reduo da fora muscular, principalmente durante a extenso do punho, e ansetesia superficial no aspecto palmar ulnar e no dorso da mo, onde se nota hipopigmentao circunscrita e anidrose. Caracteriza-se no csaso, o diagnstico de: a) Neuropatia tomaculosa b) Hansenase tuberculide c) Axonopatia virchowiana d) Esclerose mltipla

Questo 6
Homem de 64 anos queixa-se de hipoestesia e reduo da fora muscular na mo direita. Ao exame fsico nota-se espessamento importante do nervo ulnar, reduo da fora muscular, principalmente durante a extenso do punho, e ansetesia superficial no aspecto palmar ulnar e no dorso da mo, onde se nota hipopigmentao circunscrita e anidrose. Caracteriza-se no csaso, o diagnstico de: a) Neuropatia tomaculosa b) Hansenase tuberculide c) Axonopatia virchowiana d) Esclerose mltipla

Neuropatia tomaculosa
Paralisia Hereditria Neuroptica por Presso ou HNPP uma doena autossmica dominante dos nervos perifricos, na qual os indivduos afetados so predispostos a repetidas neuropatias por presso, assim como a Sndrome do tnel do carpo e paralisia peroneal com gota. A recuperao da neuropatia aguda muitas vezes completa; Quando isso no acontece, a incapacidade geralmente leve. Algumas pessoas afetadas tm tambm sinais de uma neuropatia perifrica leve moderada.

 Brincadeira!!!!

Questo 6
Homem de 64 anos queixa-se de hipoestesia e reduo da fora muscular na mo direita. Ao exame fsico nota-se espessamento importante do nervo ulnar, reduo da fora muscular, principalmente durante a extenso do punho, e ansetesia superficial no aspecto palmar ulnar e no dorso da mo, onde se nota hipopigmentao circunscrita e anidrose. Caracteriza-se no csaso, o diagnstico de: a) Neuropatia tomaculosa b) Hansenase tuberculide c) Axonopatia virchowiana d) Esclerose mltipla

Obrigada!