Seccin: 02

El sndrome de Sjgren (SS) es una enfermedad crnica autoinmune sistmica Es una exocrinopata autoinmune en la que se produce una insuficiencia de las glndulas exocrinas.

Las glndulas mas afectadas son las salivares y lacrimales.

La etiologia se desconoce. Aunque tiene una base autoinmune. La alteracion fundamental es: Un infiltrado de las glandulas por una poblacion de linfocitos T con fenotipo CD4 que secretan interleuquina 2 e interferon gamma. Anticuerpos Ro/SSA, La/SSB

A.-Factores endogenos: HLA DR B.- Factores exogenos: Exposicion a virus o bacterias El predominio en mujeres indica que deben existir componentes hormonales: andrgenos, estrgenos, progesterona.

No se conoce con exactitud su incidencia Afecta entre 0,5-3% Mas a mujeres entre los 40-50 aos. En SS secundario: 30% en pacientes con artritis reumatoide 10% en pacientes con lupus 20% en pacientes con esclerodermia

1.-Sndrome Sjgren primario Sndrome seco. Queratoconjuntivis seca Xerostomia Con curso aislado

2.- Sndrome Sjgren secundario: Asociado con mas frecuencia a: Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistmico Esclerodermia Dermatomiositis y polimiositis Enfermedad mixta del tejido conjuntivo Policondritis recidivante Tiroiditis Cirrosis biliar primaria

1.- Manifestaciones bucales:

Xerostomia (boca seca) Caries Quemazn en la garganta Quemazn en la boca Voz ronca Voz dbil Disfagia

El aumento de tamao de las glndulas salivares se produce hasta en el 60 % de los casos de Sjgren primario y no es frecuente en las formas secundarias. Hipertrofia parotidea.

2.- manifestaciones oculares: Xeroftalmia (sequedad ocular) QCS Eritema Picor Cansancio ocular

3.- Otras: Sequedad nasal, con epistaxis Dispareunia, por alteracion de las glandulas vaginales. Vaginitis infecciosa. Alteracion del arbol traqueo-bronquial Gastritis atrofica Atrofia de la mucosa esofagica Pancreatitis subclinica Afectacion cutanea: piel seca

Manifestaciones extraglandulares: Aparecen en un 30% en el Sjgren primario y en menor medida en el secundario Artromialgias o poliartritis no erosiva. Enfermedad pulmonar intersticial difusa A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis Afectacion sistema nervioso periferico Fenomeno de Raynaud (30 %) Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B Macroglulinemia de Waldestrm.

Enfermedad crnica de progresin muy lenta Importante diagnosticar pronto:

Mejorar la calidad de vida Prevenir y apercibir la aparicin de complicaciones

El diagnstico se realiza mediante: Historia clnica Exploracin minuciosa Anlisis de laboratorio Pruebas especficas

HISTORIA CLINICA
Sobre sntomas oculares se preguntar: a Ha presentado ojo seco a diario por ms de 3 meses ? b Tiene sensacin de arenilla ocular a repeticin ? c Usa lgrimas artificiales 3 o ms veces al da ? Sobre sntomas orales: a Siente la boca seca diariamente por ms de 3 meses ? b Se le han hinchado las partidas siendo adulto ? c Necesita beber para tragar alimentos secos ? Sobre sntomas de sequedad vaginal, como dolor en las relaciones. Preguntar si padece otras Enf. como: Artritis, Lupus Preguntar por TT que est tomando como antidepresivos, ansiolticos y diurticos.

ANALISIS SANGUINEOS
La Capilaroscopia nos ayuda en caso de Raynaud o Vasculitis

Alteraciones de Laboratorio en el SS primario

Anticuerpos antinucleares (+)

Factor reumatoide positivo en un gran n de pacientes

Crioglobulinemia en casi un 20% Protena C reactiva elevada o puede no estarlo Anemia (hematocrito < 30%) frecuente en un 16-50% Leucopenia (<3.500 cel/mm3) Trombocitopenia (<10.000/mm3) VSG elevada (> 25 mm/h) hasta en un 90%

anti-Ro (SSA) anti-La (SSB)

La prueba de Schirmer
Ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos. Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo, durante 5 minutos. Despus se retiran los papeles y se miden los milmetros que han mojado las lgrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm la prueba es positiva. Suele realizarla el reumatlogo

El examen con lmpara de hendidura

permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos. El oftalmlogo pone una gota de colorante rosa de Bengala, en su ojo y lo examina con una lmpara especial. El colorante teir las reas secas

La gammagrafa de glndulas salivales

Consiste en la inyeccin por la vena de una sustancia radioactiva (istopo), que se acumula y elimina por las glndulas salivales. Veremos la captacin y la eliminacin del istopo, que en el Sndrome de Sjgren es mucho ms lenta de lo normal

SIALOGRAFA
Se introduce un contraste en el conducto que lleva la saliva desde las glndulas salivales mayores (partidas, submandibulares) hasta la boca. Al realizar despus una radiografa pueden verse alteraciones en el interior de las glndulas salivales.

LA RM PAROTIDEA Produce imgenes de dos o tres dimensiones usando un potente electroimn

BIOPSIA DE LABIO
Se toma de la superficie interna del labio inferior. El examen microscpico de las glndulas salivales menores permite confirmar el diagnstico, revelan una inflamacin caracterstica

Para el diagnostico de Sndrome de Sjgren Primario

Se requiere la presencia de 4 o ms criterios. Los criterios 1 a 3 estn presentes con una respuesta afirmativa(a, b, o c). siempre y cuando cualquiera de los items IV (Histopatologa) o VI (Serologa) es positivo.

Para el diagnostico de Sndrome de Sjgren Secundario

En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada, la presencia del items I o items II, ms 2 de los items III, IV y V, puede ser considerado de S. de Sjgren Secundario.

Antecedente de tratamiento previo con radiacin en cabeza y cuello. Infeccin por hepatitis C. Sndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infeccin viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A) Linfoma pre-existente. Sarcoidosis. Enfermedad del husped injerto. Uso de drogas anticolinrgicas Nos obligara a hacer Dx diferencial con todos ellos

lceras en la crnea: pueden ser graves y, en casos muy raros, pueden llegar a producir prdida de visin.

Vasculitis: Ocasionalmente pueden aparecer erupciones en brazos y piernas relacionadas con la inflamacin de pequeos vasos sanguneos. Linfoma: Un nmero muy pequeo de pacientes puede desarrollar un tumor de los ganglios linfticos

El riesgo de desarrollar linfoma es del 5% (40 >) Desde el Dx de S. Sjgren hasta el Dx de linfoma pasan 6 aos.

Factores de riesgo para desarrollar linfoma:

Vasculitis cutnea, Crioglobulinemia tipo II Neuropata perifrica Hipertrofia parotdea,

Adenopatas, Ac. Anti Ro/La + Descenso del complemento, gammapata monoclonal Anemia y linfopenia

Ms infecciones en la zona ocular y daos en las crneas. Mayor deterioro dental, gingivitis, aftas por hongos con dolor y ardor. Inflamaciones dolorosas en las glndulas salivales de la cara.

Complicaciones en otras partes del cuerpo:

Dolor y rigidez en las articulaciones Inflamacin pulmonar, similar a la neumona Funcin anormal heptica y renal Entumecimiento, hormigueo y debilidad.

Eliminar los sntomas Limitar el dao producido por el complejo seco (xerostoma y queratoconjuntivitis). No tiene cura pero, un TT adecuado ayuda a aliviar los sntomas.

2 TIPOS DE TRATAMIENTOS

TT PALIATIVO: Enfocado a la sintomatologa seca ( manifestaciones glandulares) TT FARMACOLGICO: Dirigido a la afectacin sistmica de la enfermedad (manifestaciones extraglandulares)

XEROFTALMA:

Evitar: reas de fumadores, poca humedad, diurticos y anticolinrgicos. Lubricar: utilizando lgrimas artificiales ( hyabak, viscofresh, aquoral) mejor con hialuronato sdico . Humidificadores ambientales en la casa Importante parpadear durante la lectura Por la maana, poner un pao o gasas hmedas sobre los ojos, durante varios minutos. Evitar la evaporacin de las lgrimas por la noche, usando ungentos y gafas de natacin ajustables Muchos pacientes toleran mal la luz del sol por lo que se les recomienda usar gafas de sol Estimulacin generalizada: con Clorhidrato de Pilocarpina (Salagen) VO, se utiliza a dosis de 5 mg. 4 veces al da. Est contraindicado en pacientes con asma o glaucoma, La Cevimelina (Evoxac) es un agonista colinergico, se da 30 mg/8 horas VO. Produce menos sudoracin que la pilocarpina pero ms efectos gastrointestinales. Podemos usar un qumico que viene en una pildorita (plet) que se coloca en el prpado inferior. Al aplicarse gotas en los ojos se disuelve la pildorita y se forma una capa fina sobre sus propias lgrimas que atrapa la humedad.

Bloqueo del conducto lacrimal (tambin llamado punctum). Hay dos canales en cada
ojo, colocados en la parte superior y las esquinas inferiores de prpados cerca de la nariz. Los conductos lagrimales permiten que las lgrimas pasen de las glndulas lagrimales hacia la nariz.. Los tapones impiden la eliminacin de las lgrimas de los ojos y estas permanecen por ms tiempo en la superficie del ojo. El cierre del canal de drenaje de las lgrimas se denomina oclusin del punto lagrimal y puede ser temporal o permanente. Efectos adversos: Epfora (lagrimeo excesivo), Sensacin de cuerpo extrao, Irritacin del ojo Prdida espontnea de los tapones.

El Transplante de crnea, slo se realizar si est muy afectada y no ha respondido a las

medidas mdicas

Revisiones oftalmolgicas peridicas

Estudios demuestran que tras un ao de TT con Pilocarpina el 78% de los pacientes presenta mejora de la sequedad oral el 66% de la sequedad ocular el 52% de la sequedad dermatolgica
Muy importante tambin para estos pacientes: No fumar Hacer ejercicio con regularidad Dieta equilibrada