MALFORMACIONES DEL APARATO GENITAL FEMENINO

DR. WALTER LAZO TOVAR

RECUERDO EMBRIOLOGICO
La organognesis de las vas genitales, y tambin una parte de las vas urinarias, permite interpretar y clasificar las malformaciones genitales. De la 3 a la 17 semanas de la vida embrionaria, mientras la organognesis urinaria termina y comienza la del sistema genital, se pueden esquematizar cuatro fases: 1.- FASE URINARIA La primera fase, slo urinaria (3, 4 y 5 semanas) comprende: La formacin de los conductos de Wolf y su progresin hacia la cloaca, constituyendo la va excretora del mesonefros o rin primitivo; El desarrollo de las yemas ureterales, a partir del segmento Terminal de los conductos de Wolff, en direccin a los blastemas renales o metanefros, futuro rin definitivo.

2.- FASE GENITAL Y URINARIA La segunda fase, genital y urinaria (6, 7, 8 y 9 semanas), incluye: Terminacin del aparato urinario por ascensin y rotacin de los riones; a partir de la 9 semana, la organognesis urinaria est terminada y ningn factor teratgeno puede intervenir directamente; La formacin de los conductos de Mller y su progresin hacia el seno genital.

TABIQUES LONGITUDINALES DE LA VAGINA Pueden ser ms o menos importantes y descender hasta el orificio vulvar (50%) y dividen la vagina en dos hemicavidades permeables. Son incompletos en el 50% de los casos y se detienen en l tercio medio o inferior del conducto. Pueden iniciarse a nivel del cuello uterino o del tercio superior. Son asintomticos una vez de cada dos y se detectan durante una exploracin ginecolgica sistemtica; la asimetra de los fondos de saco laterales.

MALFORMACIONES UTERINAS
Las malformaciones uterinas pueden deberse a: Defecto en el desarrollo de uno de los sistemas de Mller (tero unicorne, cuerpo rudimentario); Falta de acercamiento y fusin en la lnea media (tero didelfo) Trastorno en la tunelizacin de cordn genital (tero slido rudimentario, agenesia de vagina). Persistencia del tabique en cualquiera de los tres niveles (cuerpo, cuello y vagina)

CIRCUNSTANCIAS DE SU DETECCION
Fuera de la gestacin, la malformacin uterina se puede detectar en el contexto de una evaluacin de: amenorrea primaria; esterilidad; infecundidad; partos prematuros de repeticin; dispareunia. La anomala descubierta durante la exploracin clnica puede ser: ausencia de vagina; abombamiento de la pared lateral de la vagina; tabique vaginal; cuello bfido, o ausencia de cuello. Durante la gestacin, puede dar lugar a un diagnstico de malformacin: una interrupcin prematura del embarazo (aborto espontneo tardo, a veces iterativo, o partos prematuros).

EVALUACIN COMPLEMENTARIA

Histerosalpingografa La histerosalpingografa evala el aspecto del tero, pero no permite afirmar el tipo de la malformacin. La malformacin suele asociarse a hipoplasia, que agrava el pronstico obsttrico. Histeroscopia Permite explorar la cavidad uterina, pero no siempre evaluar el tipo de malformacin. No obstante, contina siendo una exploracin indispensable que facilita el tratamiento de los tabiques uterinos. Ecografa La ecografa permite concretar los contornos externo e interno del tero. Celioscopia Confirma la malformacin uterina; permite conocer su tipo y apreciar eventuales lesiones asociadas, que suelen condicionar el pronstico obsttrico (endometriosisi).

CLASIFICACIN DE MUSSET
1.

2.
3.

4.

Aplasias uterinas Hemimatrices teros tabicados teros comunicantes

1.- APLASIAS UTERINAS

Se deben a la no formacin de uno o de ambos conductos de Mller. Se trata de un trastorno de la organognesis que aparece entre la 3 y la 8 semanas de la vida intrauterina. Las aplasias pueden ser bilaterales, completas o incompletas, o unilaterales. Aplasia uterina bilateral completa Aplasia uterina bilateral incompleta Todava denominada sndrome de RokitanskiKuster-Hauser-Mayer, este tipo de anomala se asocia con aplasia uterina y vaginal por falta de desarrollo de la parte mlleriana de la vagina.

2.- HEMIMATRICES
Un trastorno de la organognesis de aparicin ms tarda, entre las semanas 10 y 13 de la vida intrauterina, cuando los dos conductos de Mller se aproximan en la lnea media, da lugar a una dualidad uterina (tero bicorne) que puede ser completa (tero bicorne bicervical) o incompleta (tero bicorne unicervical). DISRRAFIAS Corresponden a los diferentes grados de falta de fusin de los conductos paramesonfricos.

La nomenclatura es la siguiente: tero Didelfo (tero doble): es bicorne (dos cuerpos), bicollis (dos cuellos) y dicolpos (dos vaginas). Representa el grado mayor de disrrafia. Es excepcional con doble vulva. tero bicorne, bicollis, pero con una vagina. tero bicorne, unicollis, monocolpos. Puede tener un cuerno secuestrado, sin comunicacin con el resto del sistema. tero arciforme. Con leve depresin en el fondo. Puede haber tabiques, a veces incompletos, en la cavidad endometrial.

UTERO DOBLE (DIDELFO): defecto en la fusin de las porciones inferiores de los conductos paramesonfricos, puede estar relacionado con vagina doble o nica. UTERO BICORNE: ocurre cuando la fusin incompleta afecta a slo la porcin superior de los conductos paramesonfricos. Si se retrasa el desarrollo de un de los dos conductos se formar un tero bicorne con CUERNO RUDIMENTARIO.

TERO BICORNE BICERVICAL tero bicorne bicervical con retencin menstrual unilateral por aplasia cervical o abocamiento de un cuello en una vagina ciega Desde el punto de vista clnico, el diagnstico se sospecha en una joven con dismenorrea primaria, acompaada de un tumor pelviano y luego abdominal. TERO BICORNE BICERVICAL PERMEABLE Presenta dos hemiteros separados por un tabique, pero no se puede distinguir, un tero bicorne de otro tabicado. TERO BICORNE UNICERVICAL Asintomtico, el tero bicorne unicervical slo se detecta con ocasin de una histerosalpingografa o una ecografa.

3.- UTEROS TABICADOS

Son las malformaciones uterinas ms frecuentes (40% de los casos) y corresponden a un trastorno tardo de la organognesis (entre 13 y 18 semanas). Se trata de un defecto de reabsorcin del tabique que separa los dos hemiteros soldados sobre la lnea media.

4.- TEROS COMUNICANTES

Los teros comunicantes son excepcionales y han sido individualizados por R.Musset en 1964. Actualmente, se diferencian tres variedades: tero tabicado total comunicante; tero tabicado corpreo comunicante y bicervical, y tero bicorne bicervical comunicante con hemivagina ciega y aplasia renal constante del lado de la hemivagina. La retencin menstrual es parcial, ya que la sangre puede desaguar por el orificio de comunicacin.

Si Dios quiere tendrn la dicha

Y si no al menos la tranquilidad de haberlo intentado