FALLA HEPATICA FULMINANTE

ABORDAJE Y MANEJO INTEGRAL

DEFINICION
Perdiada del afuncion hepatica condicionada por muertes o dao de una gran proporcion de los hepatciotos que deja una masa del parenquima hepatico insuficiente para sostener la vida.

Sx poco frecuente que se va aumentando De diversas etiologicas, mecanismos distintios Cursa elevada mortalidad Transplante hepatico urgente ha modificado el pronostico de forma espectacular.

 El grupo pediatrico para el estudio de la falla hepatica aguda. Deficiniones de consenso: Evidencia bioquimica de dao hepatico Historia negativa d e enfeemrdades hepaticas croncia previa Coagulopatia no corregida por la administracion devitamina k INR >1.5 si existe encfalopatia o >2.o si no hay encefalopatia

 Clasificacoin de o grady:
Hiperaguda: sobrevida 36% Aguda: sobrevida 7% Subaguda: 14%

 Dao hepatucelular: Alteraciones metabolicas de la funcion hepatica: Alteracione sd el ahomeostasis de la glucosa: hipoglucemia Aumento de producion de lactato : acidosis Alteracion de la sitensis de factores de coagulacion: coagulopatia Disminucion

Encefalopatia hepatica
Eh es un sindrome neurologico reversible, en el que se evidencia depresion del sensorio convbulsiones y coma: Ausencia de otros fatores que supriman actiidad es cerbral 80% de los paciente con dao hepatico tienen edema cerebral(citotoxico) 30-50% tienen aumento de la PIC

 Facores determinantes: Sustancia nitrognadas neurotixcas como amoniacpo, falsos neurotransmisores, GABA y benzodiazepnias endogenas y otras neurotoxinas aumentan el tono gabaminergico La altercion de metaboliskmo aneregetico cerebral, de la neurotransmision y de la membrana neuronal a traves d ela inhibicn de bomba Na+K+atpasa

 Desarrollo de HIC en pacientes con falla hepatica aguda

Edema cerebral Hiperamonemia Alteracion de metabolisma de glutamina en los astroitos Aumento de flujo sanguineo SRIS

 El dx ante un posible cuadro de IHAG debe realizarse a tres niveles: Dx etiologico: Interrogatorio EF USG abdominal

 Dx de las posibles complicaciones asociadas ala IHAG:

Infecciones Choque Alteraciones inmunologicas Toxinas medicamentso Alteraciones metabolicas Causas diversas como nefermdad

 Estadio: l y ll: llanto insconsolable, reversion del sueo incapacidad de relazar tareas Medio: lll:

tx
Tratamiento de la HIC Tratamiento de SDOM(sindrome de disfucnion organica multiple) Esperar la recuperacion de la funcion hepatica Transplante hepatico

Volumen circulante puede estar afectado por: Depresion de la funcion cardiaca SRIS Deplecion de ovlumen Se rqueire un cateter de PVC:
Adminsita liquidos en carga o de mantenimiento para una perfision organica adecuada coloides o cristaloides evitar sobrecarga hidrica 2ml/kg/hr) Soluciones con glucosa a 6-i mg/kg/min Mantener gasto urinario, corregir alteracins de los electolitos Pueden requeriri Ca, Po4 , Mg IV

 Coagulopatia; Aracteristica prmiente de la FHA Se manifiesta como sangrado de TDA aunque sangrar de otros sitios Las alteracion hematologicos incluyen:
Disfucnicon plaquetaria (cualitativa y cuantitativa) Diskminucion defibrinogenso Disminucion de factores ll,V,VII,IX y X

 Coagulopatia:
PFC solo patra control del sangrado y procedimienmtos invaisvos. Sobrecagra de vol. Renal y normalizacion del TP, ELIMIMANDO SU VLAOR PRONOSTICO. Plaquetas en caso de sangrado ativo o procedimiento invasivo si lacenta plaquetaria es <50,000 x mm3 o profilacticamtnes si son <20,000 Infusion de concentrado de factores Vitamina K parenteral y plasmaferesis para corregfir coagulopatia

Tratamiento
Flumazenil IV Restringir proteinas 0.5g/kg/dia o menos grado I y II ayuno grado III y IV Enemas de lactulosa: 2.5-10ml/dia cada 2 a 3 hrs 2 a 3 evacuaciones por dia. Neomicina oral. Disminucion de bacterias entericas 50 100 mg/kg/dia v.o c: 6 8 hrs 2.5 a 7 g/m2/dia c/4 a 6 hrs por 5 dias.

 Su monitoreo y tx son criticos para el pronosico

El grado de encefalopatia puede cambiar rapidamente Cualauier cambio en el estado mentar debe ser rapidamente evaluado. Pacientes con grado l y ll de encefalopatia evitar sedantes. Pacientes con grado lll y IV de encefalopatias:
Intubacion SIR ELEVACION DE LA CABEZA 30G Montioreo de pic.

 Manitol La hiperventilacion. Su utilidad incierta Barbituricos de accion ultracorta en HIC refractaria La hipotermia controlada y moderada puede ser una opcion No se utiliza corticosteroides para Tx de HIC Metilprednisolona de 3 a 10 mg/kg no mas de 3 dias.

 Alteraciones respiratorias: Mas de la mitad de los pacientes afectados de una IHAG Indicacion de transplante heaptico urgente: Encefalopatia igual o superior a lll Empeoramienteo del nivel de encefalopatia Encefaloparia grado l-ll sin mejoria tras 72 hr de tratamiento en los casos de curso sbfulminante.

 Retirrar del farmaco o toxico implicado Correcion de lso trastonro hemodinamicos en caso de higado o de choque Tx inmunosupresor en casos de hepatitis autonmune D penicilimania es ineficaz en casoa de E de wilson, cuadno ya se ha establecido Derivacion porto sitemica percutanea en caso de S. de Budd chiari agudo Aciclovir en caso de IHAG

 Criterios de TOH en la IHAG Criterios del kings college (IHAG no por paracetamol)
Tp >100 seg (INR>6.5) independiemtenen del grado de EH o 3 de los siguientes + EH edad <10 o >40 aos, por virus NANB o farmacos, intervalo ictericia EH >7d , INR>3.5 , bil > 300 mmol/l

Criterios de clichy: presencia de EH grave (lll o lV) :

Edad <30 aos y factor V<20% Edad >30 aos y factor V <30%