Demencia

Generalidades
Demencia es el deterioro de los procesos cognitivos que impide la realizacin de las actividades diarias. Afecta principalmente la memoria. Tambin afecta lenguaje, memoria espacial, aprendizaje, juicios de valor y solucin de problemas. Su curso de evolucin es progresivo, pero algunas son estticas y otras son variables

Anatomia Funcional
La perdida de neuronas colinergicasprovoca deficiencias en la memoria La lesion de zonas corticales y subcorticales produce alteraciones de la conducta.

La lesion de la corteza prefrontal dorsolateral provoca organizacin y planificacion deficiente y deficiencias del dicernimiento
La lesion de la corteza orbito frontal lateral provoca irritabilidad , impulsividad y distraccion facil. La lesion en la corteza del singulo provoca apatia y lenguaje deficiente.

Causas
Enfermedad de alzheimer Demencia de origen vascular Enfermedad de parkinson Alcoholismo Intoxicacion por drogas Deficiencias Vitaminicas Insuficiencia endocrina Infecciones cronicas Traumatismo craneoencefalico Neoplasias Trastornos de origen toxico Trastornos de origen psiquiatrico Trastornos degenerativos

Bases Moleculares
Demencia
Enf. De alzheimer Demencia frontotemporal

Genes causales
Mutaciones APP21, PS-1, Y PS-2 Mutaciones en tau17

Signos patologicos
Placas de amiloide y neurofibrillas Inclusiones tau, cuerpos de pick, neurofibrillas en ovillos Inclusiones de sinucleina

Demencia de cuerpos de Lewy

Sinucleina alfa

Enf. De ccreutzfeldtJakob

Piones

Inclusiones tau, cambios espongiformes y gliosis

Estudios Sistematicos
Amnamnesis Exploracion fisica Pruebas de laboratorio: funcion tiroidea, vit. B12, hemograma, electrolitos CT/MRI

Otras Pruebas
Evaluacion psicometrica Radiografia de torax Puncion lumbar (solo si se sospecha de infeccion) Funcion hepatica Funcion renal Analisis toxicologico de orina VIH Apolipoproteina E RPR/VDRL

Amnamnesis
Debe centrarse en el comienzo, duracion y ritmo de evolucion. Perdida lenta y progresiva de la memoria= Alzheimer Confusion repentina= Delirio

Demencia

Primer sintoma

Enfermedad de Alzheimer
Demencia frontotemporal Demencia de cuerpos de Lewy

Amnesia
Apatia, deficiencias de juicio lenguaje introspeccionn Alucinaciones visuales, trastornos del sueo REM, delirio, sd. De Capgras, parkinsonismo Trastornos de animo, ansiedad y trastornos cineticos

Enfermadad de CreutzfeldtJakob

Demencia vascular

Apatia, debilidad focal.

Estudios de Imagen
Demencia vascular Enfermadad de Alzheimer Demencia frontotemporal Creutzfeldt-Jakob Areas de infarto y hemorragia Atrofia cortical difusa y atrofia de hipocampo Atrofia frontal focal, temporal anterior o ambas Anormalidaddes en la franja cortical y ganglios basales

Enfermedad de Alzheimer

Definicin: Enfermedad de Alzheimer

Trastorno neurodegenerativo progresivo que corresponde a la etiologa ms comn de los sndromes demenciales. Es la causa ms comn de demencia, constituyendo la etiologa de 50-60% estos casos.

Factores de Riesgo
Edad: 60, 85 aos Antecedente familiar de demencia
Familiar directo: 4x

Sexo Traumatismos craneales Bajo nivel educativo? LA DM 3x Factores Genticos

Gen APP, cromosoma 21 Gen Apo e4, cromosoma 19 Trisomas: Down

Otros: Exposicin al aluminio, tabaquismo

Anatoma Patolgica
Atrofia macroscpica de circunvoluciones cerebrales Degeneracin de inicio mas temprano y grave en LTM, CTL, NB de Maynert. Extensin a neocortex frontal y parietal

Anatoma Patolgica
Lesiones Elementales
Degeneracin neurofibrilar y granulovacuolar Placas neurticas (seniles) Depsito de amiloide

Cuadro Clnico
Dficit de Memoria Dficit de lenguaje Dao en la memoria espacial Praxia Visuoespacialidad Gnosia anosognosia Desaparicin de juicios Los delirios son frecuentes 10% sd Capgras Px estn rgidos, mudos, padecen incontinencia

Cuadro Clnico
4 A:
Amnesia Agnosia Apraxia Afasia

Puntaje: 27 o ms: normal 27-24: sospecha patolgica 24-12: Deterioro cognitivo <12: Demencia

Sntomas no Cognitivos
Delusiones de robo Celotipia Agitacin Sntomas psicticos
Falsos reconocimientos (me roban cosas, esta no es mi casa) Alucinaciones: visuales, 25-30%

Hiperactividad motora, vagabundeo

Hiperactividad noradrenrgica

Diagnstico
Eminentemente Clnico Estudio de LCR: no concluyente EEG: alteraciones en etapa precoz pero son inespecficas; descartar pseudodemencia depresiva TAC y RMN: no concluyentes
Se requiere seguimiento del paciente para determinar la atrofia cortical Principal utilidad es descartar procesos orgnicos

Diagnstico
PET scan: SPECT

Diagnstico Diferencial

Tratamiento de EA
Anticolinestersicos
Donepezilo: 10 mg/da Rivastigmina: 6 mg BID o un parche de 9.5 mg/d Galantamina: 24 mg al dia

Antagonista NMDA
Memantina: dosis inicial 5 mg/dia, luego titular 5 mg cada semana hasta alcanzar 20 mg total BID.

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

SE DIVIDE EN

MULTIPLES INFARTOS
ATAQUE DIFUSO DE LA SUSTANCIA BLANCA
LEUCOENCEFALOPATIA ARTERIOESCLEROTICA SBCORTICAL O ENFERMEDAD DE BINSWANGER

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

La aparicion de demencia depende del volumen total de la corteza lesionada, pero tambien es mas comun en personas con lesiones del hemisferio izquierdo. Los pacientes relatan episodios definidos de deterioro subito de las funciones nerviosas.

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

Muchos individuos con demencia por infartos multiples tienen antecedentes de: Hipertension Diabetes Arteriopatia coronaria y otras manifestaciones de ateroesclerosis diseminada.

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

En la exploracion fisica por lo general se detecta deficiencias neurologicas focales como: Hemiparesia Reflejo unilateral de babinski Algun defecto campimetrico visual Paralisis seudobulbar.

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

La reincidencia de los accidentes cerebrovasculares provoca una evolucion sucesiva o gradual. Los estudios neuroimagenologicos exiben varias zonas con infartos La MRI en algunas personas con demencia exhibe anormalidades subcorticales bilaterales de la sustancia blanca llamada leucoaraiosis a menudo acompa;ada infartos lagunares.

Tratamiento de la demencia de Origen vascular.

Se dirige a las causas de fondo como la hipertension, ateroesclerosis y diabetes. La funcion cognitiva perdida no siempre se recupera pero con frecuencia se producen fluctuaciones y periodos de mejoria. Se estan estudiando los compuestos de enticolinesterasa para tratar la demencia de origen vascular.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Suele comenzar entre los 50 y 79 a;os de edad En las primeras etapas de la demencia frontotemporal aparecen predominan los sintomas conductuales

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Los primeros sintomas frontotemporal son anormalidades cognitivas conductuales y a veces motoras lo que refleja la degeneracion de la region frontal y temporal anteriores de ganglios basales y motoneuronas. Las manifestaciones iniciales cognitivas no suelen alterar la memoria y comprenden la planificacion, dicernimiento y lenguaje. a menudo ignoran que padecen este transtorno

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Las deficiencias conductuales mas frecuentes son: Apatia Deshinibicion Aumento ponderal Fetichismo de alimentos Compulsiones Euforia

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
DEMENCIA FRONTAL IZQUIERDA ASIMETRICA: El paciente manifiesta afasia no fluente Se deterioran rapidamente hasta llegar al mutismo

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
DEGENERACION DEL LOBULO TEMPORAL ANTERIOR IZQUIERDO: Se caracteriza por falta de palabras y conceptos vinculados con el lenguaje (demencia semantica) Manifiestan signos de agnosia visual, con perdida de la capacidad para reconocer caras, objetos, palabras y las emociones de otros. En las fases tardias de la enfermedad ciertas funciones como copiar calcular y usar redes electronicas siguen siendo normales.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Hemisferio izquierdo DFT Afasia progresiva primaria
Demencia frontal o temporal derecha Exhiben alteraciones profundas de la conducta social, predominan alteraciones como perdida de la empatia, deshinibicion y conductas antisociales,

En ambos la memoria y la capacidad visoespacial se conservan

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
El signo distintivo de la demencia frontotemporal es la atrofia extraordinaria de los lobulos temporales, frontales o ambos. La atrofia algunas veces es asimetrica y abarca a los ganglios basales. En 80% de los sujetos con FTD muestran lesion de los ganglios basales y 15% manifiestan enfermedad de la neurona motora.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
En muchos pacientes se observan perdidas serotoninergicas y neuronas glutaminergicas. El sistema colinergico permanece indemne.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
El tratamiento es sintomatico y no se dispone de medidas que reduscan la velocidad en que avanza el transtorno o mejoren los sintomas cognitivos. Depresion hiperoralidad compulsiones e irritabilidad. antidepresivos que modifican la serotonina La coexistencia con transtornos motores, obliga a utilizar con gran cuidado los antisicoticos.

DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

Los sindromes de demencia parkinsoniana presencia de cuerpos de lewy en la sustancia negra y la corteza en el estudio histopatologico.

Otros tipos de demencia

La enfermedad por Priones

En los animales causan encefalopata espongiforme bovina (enfermedad de las vacas locas) En el ser humano causan la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La CJD se acompaa de :

Demencia Signos corticales focales

Rigidez Espasmos mioclnicos

La persona muere antes de un ao a partir de que surjan los sntomas pues no existe ninguna terapia efectiva de la enfermedad inducida por priones.

La Enfermedad de Huntington
Signos Clnicos Corea Perdidas Conductuales Deficiencias en la esfera cognitiva

Frecuentemente no hay deterioro de la memoria hasta etapas tardas de la enfermedad pero desde fases tempranas surgen deficiencias en la atencin, el juicio, el estado de vigilia y las funciones ejecutivas. Frecuentemente se identifican apata, retraimiento social, euforia intermitente. A veces hay delirio y comportamiento obsesivo compulsivo.

Hidrocefalia Normotensa
La triada clnica o de Hakim
Marcha anormal demencia Urgencia e inconteninencia de la miccin y defecacin

Etiologa: Obstruccin del flujo normal LCR o retraso en la absorcin.

La deficiencia de tiamina (vitamina B1)

Ocasiona encefalopata de Wernicke El cuadro clnico inicial:
Paciente desnutrido
Con confusin Ataxia Diplopa

La administracin inmediata de tiamina parenteral (100 mg IV durante 3 das, seguido de una dosis diaria ingerida) puede revertir la enfermedad.

Sndrome de Korsakoff
El paciente no recuerda informacin reciente a pesar de que su memoria inmediata es normal y tambin lo son el lapso de atencin y el nivel de conciencia. Los enfermos muestran: Confusin Desorientacin Y no puede adquirir nueva informacin salvo unos minutos.

Alcoholismo crnico

Hipovitaminosis B12
Como aparece en la anemia megaloblastica, puede lesionar el sistema nervioso. El dao de los axones mielinicos puede ocasionar demencia.
Tratamiento Vitamina B12 por va IM 100ug diarios por 1 semana; Una inyeccin semanal durante 1 mes y otra inyeccin cada mes permanente (para combatir la anemia perniciosa), interrumpe la evolucin de la enfermedad si se emprende a muy breve plazo, pero no se revertir del todo, el dao al sistema nervioso.

Infecciones del SNC

En especial las que se acompaan de meningitis crnica puede producir un cuadro demencial. Neurosida: retraso psicomotor, apata, dficit de memoria. Neurosifilis: rara.

Neoplasias Primarias y Metastasicas del SNC

Si la proliferacin del tumor comienza en el lbulo frontal o temporal las manifestaciones iniciales pueden ser demencia y cambios de conducta. Encefalitis lmbica: sd. Paraneoplsico de demencia que surge en caso de carcinoma oculto. Sntomas: Confusin, agitacin, convulsiones, demencia.

Exposicin Crnica a Metales

Plomo: fatiga, depresin y confusin mental Mercurio: demencia, neuropata, ataxia Aluminio: confusin, afasia, amnesia. letargia Arsnico: nauseas, adelgazamiento, neuropata perifrica.

Uso de frmacos o drogas por largo tiempo

Constituye una causa importante de demencia. Sedantes, tranquilizantes, analgesicos, pueden ocasionar confusion, amnesia, letargia prinipalmente en ancianos.

Objetivo: combatir las causas corregibles y lograr comodidad y apoyo para el paciente y sus cuidadores. Tx causas primarias: reposicin de hormonas tiroideas contra el hipotiroidismo, reposicin de vitamina B1 y B12. Antibiticos: Enfermedades infecciosas.

Frmacos como las fenotiazinas y las benzodiacepinas pueden disminuir los problemas conductuales. Para la AD se usan los inhibidores de acetilcolinesterasa (donazepilo, rivastigmina y galantamina)

Terapia no Farmacolgicas.
En las etapas iniciales son tiles listas preparatorias, etiquetas, planes o calendarios. Es importante mantener un ambiente seguro (no dejar puertas abiertas, utensilios de cocina filosos, cuidado con las escaleras)