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Glomerulonefritis Lpica
Introduccin: LES
Sndrome caracterizado por la presencia de anticuerpos anti- componentes del ncleo celular, particularmente DNA doble hebra Puede haber compromiso inflamatorio, debido principalmente a reacciones de autoinmunidad de tipo III (Complejos inmunes) en mltiples rganos
Glomerulonefritis Lpica
CI
IgG+
Glomerulonefritis Lpica
IgG+
Introduccin
Las vasculitis son enfermedades inflamatorias de distintos tipos que afectan a los vasos sanguneos arteriales, venosos y/o capilares Las vasculitis pueden ser de vasos grandes, medianos y/o pequeos El rin frecuentemente se ve comprometido debido al gran nmero y variedad de vasos que contiene
Necrosis
ANCA: Inmunofluorescencia
Anti-Mieloperoxidasa
ANCA p
Anti-Proteinasa-3
ANCA c
80
Paciente Rin
% Sobrevida
60
40
20
0
5 10
Aos de Presentacin
Generalidades
Grupo de enfermedades caracterizadas por el depsito de material proteinceo en el espacio extracelular Generalmente, poseen una protena reactante de fase aguda (A) y cadenas livianas de inmunoglobulinas (L) Producen disfuncin de distintos rganos debido a la infiltracin de los mismos por el material proteico.
Amiloidosis Secundaria
(4%)
Se produce por la sntesis y secrecin anormal de la protena A, que es un reactante de fase aguda, y su posterior depsito en los rganos Es inducida por:
Inflamacin crnica: Artritis reumatodea, enfermedad de Crohn, Espondiloartritis B-27(+) Infecciones crnicas: TBC, osteomielitis crnica
Tiende a mejorar con el tratamiento de la enfermedad de base
Amiloidosis Primaria
(83%)
Se produce por depsito de la misma protena A, producida por el hgado, pero que se combina con una cadena liviana anormal (L) secretada por un clon de clula plasmtica Es una enfermedad emparentada con el mieloma mltiple, pero cuyo clon se reproduce lentamente y la malignidad la da la protena llamada amiloide
25 20 15 10 5 0
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Linfadenopata
Macroglosia
Tincin Argntica
Rojo Congo
ME
Amiloidosis
Kappa
Tratamiento Amiloidosis
La amiloidosis secundaria mejora en la medida que se detiene el proceso inflamatorio o infeccioso que la est produciendo (AR, TBC, etc) La amiloidosis primaria y el mieloma mltiple son resultado de una enfermedad clonal El objetivo del tratamiento es disminuir la secrecin de amiloide AL con quimioterapia: Melphalan y Prednisona
Pronstico: Amiloidosis
Miscelnea
Otras Glomerulopatas
Asociada a HIV
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria Colapsante Negros, Sndrome nefrtico maligno, insufuciencia renal progresiva Terapia Anti Retroviral
Sndrome de Alport
GN con Sordera. Existe varios tipos, la ms frecuente es ligada al cromosoma X GN hereditaria por dficit de cadena a5 del colgeno tipo IV de la membrana basal glomerular Edad de comienzo variable Glomerulitis + Reduccin progresiva de VFG