DOENA INTERSTICIAL DIFUSA PULMONAR A arte da correlao clnica no diagnstico

CURSO DE FISIOTERAPIA CLNICA CARDIOPULMONAR Prof.: Saulo Carvalho

Aula adaptada: Joo Adriano de Barros Grupo de Doenas Intersticiais UFPR

Qual terminologia utilizar ...

Doena Intersticial Pulmonar (DIP) Doena Difusa Pulmonar Doena Intersticial Difusa Pulmonar Fibrose Pulmonar

DOENA INTERSTICIAL DIFUSA PULMONAR

150 entidades descritas Apenas 35% dos casos identifica-se o agente causal Grupos que no podem ser esquecidos - Infeco - Pneumonia de hipersensibilidade - Reao a medicamentos - Colagenoses - Pneumonias Intersticiais Idiopticas - Neoplasias (primria ou secundria)

Fibrose pulmonar idioptica Sarcoidose

As doenas pulmonares intersticiais (DIP) constituem um grupo heterogneo de situaes que levam a um acometimento difuso dos pulmes, com inflamao e progressiva cicatrizao. Apresentam em comum manifestaes clnicas, radiolgicas, funcionais e histolgicas. Apesar das principais alteraes acometerem o tecido de sustentao pulmonar (interstcio) a arquitetura alveolar e das vias areas esto freqentemente alteradas.

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O diagnstico depende ...

- CLNICO
- FISIOLOGISTA PULMONAR - IMAGINOLOGISTA - PATOLOGISTA

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Diagnstico

As entidades so definidas por aspectos ... CLNICOS (histria e exame fsico) RADIOLGICOS FUNCIONAIS PADRES HISTOPATOLGICOS Diagnstico sem bipsia cirrgica permitido, porm ela dever ser estimulada (observar as contraindicaes) SEMPRE EXCLUIR: Drogas, Exposies ambientais e Colagenoses

QUADRO CLNICO

dispnia progressiva e tosse seca. No exame fsico:

Presena de estertores crepitantes tipo (velcro) em bases Baqueteamento / hipocratismo digital Taquipnia Sinais de hipertenso pulmonar (O bito ocorre cerca de 05 anos aps o incio dos sintomas e 02 anos aps diagnstico)

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Classificao

DDP primrias - Causa desconhecida - Processos bem definidos DDP secundrias - Causa conhecida Pneumonias intersticiais idiopticas - Causa desconhecida - Processos mal definidos

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DDP primrias

Sarcoidose Proteinose alveolar Microlitase alveolar Linfangioleiomiomatose Eosinofilias pulmonares Histiocitose de clulas de Langerhans Amiloidose Outras

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DDP secundrias

Associadas a enfermidades do colgeno Causadas por ps inorgnicos (pneumoconioses) Induzidas por drogas e radioterapia Causadas por ps orgnicos (P.Hipersensibilidade) Associadas e enfermidades hereditrias

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Bipsia Cirrgica

BIOPSIAR OU NO ?
No biopsiar ... - Idosos - IR grave (restrio e hipoxemia) - Co-morbidade significativa

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As mais comuns ...

1o FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA 2o SARCOIDOSE 3o PNEUMONIA DE HIPERSENSIBIILDADE 4o ASSOCIADAS S COLAGENOSES

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Funo Pulmonar

Padro habitual: RESTRIO

Alteraes mais precoces Difuso pulmonar (CO) Dessaturao no exerccio

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Tomografia de Trax
DISTRIBUIO - Predomnio em lobos superiores PNEUMONIA EOSINOFLICA - Predomnio em lobos inferiores P.USUAL - Predomnio perifrico COLAGENOSE - Predomnio central SARCOIDOSE

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Tomografia de Trax

NDULOS - Simples (Silicose) - Padro vidro fosco (P.Hipersensibilidade) - Centrolobular (Sarcoidose) LINHAS - Septo espessado (Linfangite) - Reticular (P.Usual) - Bandas parenquimatosas (Asbestose) CISTOS - Isolados (Linfangioleiomiomatose) - Faveolamento (P.Usual) OPACIFICAO - Vidro fosco (P.Descamativa) - Consolidao (P.Organizao)

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Tomografia de Trax
Doenas com diagnstico presumido pela CT (>90%) - P.Usual - Linfangite carcinomatosa - Linfangioleiomiomatose - Histiocitose (Langerhans) - Asbestose (com placas) - Bronquiolites - P.Hipersensibilidade (microndulos)
REQUER CORRELAO CLNICA

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Protocolo de Investigao
HISTRIA CLNICA E EXAME FSICO
RADIOGRAFIA DE TRAX EXAMES DE SANGUE PFP

TC TRAX BRONCOSCOPIA

SEM DIAGNSTICO

BIPSIA PULMONAR
DIAGNSTICO