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GLOMERULOPATIAS
Conformadas por aquellas enfermedades
inflamatorias y no inflamatorias que afectan el glomerulo y llevan a alteraciones en la permeabilidad, estructura y funcin glomerular. Las Glomerulonefritis son enfermedades glomerulares que implican patognesis autoinmune
GLOMERULOPATIAS
Cuando las glomerulopatias aparecen aisladamente
son PRIMARIAS
SECUNDARIAS
GLOMERULOPATIAS
Hurtado A 2007
GLOMERULOPATIAS
Las glomerulopatias primarias y secundarias no
American Journal of Kidney Diseases January 2000 (Vol. 35, Issue 1, Pages 157165
American Journal of Kidney Diseases January 2000 (Vol. 35, Issue 1, Pages 157-165
CAUSAS MAS FRECUENTES DE IRC SEGN REGISTROS DE DIALISIS ---------------------------------------------------------------------------------------------------Incidencia (%) USRDS JSDT ANZDATA
41 25 10
33 6.5 38
18 9.7 34.5
-----------------------------------------------------------------------------------------------------
USRDS: USA Data System Registry; JSDT: Japanese Society for DialysisTherapy; ANZDATA: Asian-Pacific, New Zealand and Australian Registry (Datos de 1996).
American Journal of Kidney Diseases January 2000 (Vol. 35, Issue 1, Pages 157-165
GLOMERULOPATIAS
En Brasil constituyen las GN las principales causas de
IRCD (27%). En el Per segn un estudio en el Hospital Loayza (337 pacientes) el ao 2003 las causas no precisables de IRCt conforman el 31%, DM 21%, HTA 18.1%, UPO 16.6%, GN primarias 4.15% (GSFS y GNMP), LES 3%
GLOMERULOPATIAS
Tesis del HRHD del 2000 al 2004.
Causa mas frecuente de IRC fue No precisable(
45.11% ), hipertensin arterial (HTA) con 21.77%, diabetes mellitus (DM) con 21.14%, uropata obstructiva (UPO) con 5.05%, Glomerulonefritis Primarias (2.5%).
GLOMERULOPATIAS
Las consecuencias de la lesin glomerular son
hematuria microscpica asintomaticas hasta como Sndrome Nefrotico, Nefritico, IRA o GNRP.
GLOMERULOPATIAS
Una misma glomerulopatia puede tener distintas
MANIFESTACIONES DE LAS GLOMERULOPATIAS __________________________________________________________________ Proteinuria asintomatica Nefritis Aguda GSFS GNMP GN Mesangial Postestreptococica Sindrome Nefrotico Postestafilococica ECM GN proliferativa focal o difusa GN Membranosa Nefropatia por IgA Idiopatica Nefropatia lupica Secundaria GNMP idiopatica GSFS GN fibrilar GN Mesangial GNRP GNMP GN con semilunas GN Fibrilar GN por antiMBG Glomeruloesclerosis diabetica GN por inmunocomplejos Amiloidosis GN por ANCA Enfermedad por deposito de cadenas ligeras Sindrome pulmon rion Hematuria microscopica asintomatica Sindrome Good Pasture (antiMBG) Nefropatia por membrana basal delgada Vasculitis por inmunocomplejos Nefropatia por IgA Lupus GN Mesangial Vasculitis ANCA Enfermedad de Alport PAM Hematuria macroscopica recidivante GN Wegener Nefropatia por membrana basal delgada Sd Churg Strauss Nefropatia por IgA Insuficiencia Renal Cronica Enfermedad de Alport GN Esclerosante cronica ___________________________________________________________________
MANIFESTACIONES DE LAS GLOMERULOPATIAS Rasgos nefroticos Rasgos nefriticos ECM ++++ GN Membranosa ++++ + Glomeruloesclerosis diabetica ++++ + Amiloidosis ++++ + GSFS +++ ++ GN Mesangial (IgA, LES) ++ ++ GNMP ++ +++ GN proliferativa ++ +++ GN Proliferativa aguda(GNPE) + ++++ GN con semilunas + ++++ _____________________________________________________________________________________
Hurtado A. 2007
PROTEINURIA
EXCESO PRODUCCION
SISTEMICA
DISFUNCION TUBULAR
DISFUNCION GLOMERULAR
PROTEINURIA
Mejor indicador de dao glomerular Explicada por perdidas de cargas aninicas y
aumento de densidad de poros no discriminantes en la membrana basal. El deposito de inmunocomplejos (sea por reaccin Ag-Ac) activan complemento lo que aumenta permeabilidad Tambin hay aumento de presin hidrosttica intraglomerular
Hurtado A. 2007
HEMATURIA
NO GLOMERULAR
ROJA RUTILANTE/ROSADA
GLOMERULAR
CAF, COCACOLA O TE NO FORMA COAGULOS HEMATIES DISMORFICOS (ACANTOCITOS) CON PROTEINURIA
FORMA COAGULOS
HEMATIES DE MORFOLOGIA NORMAL SIN PROTEINURIA
HEMATURIA
Este mecanismo es poco estudiado
Durante la agresin renal ocurren soluciones de
continuidad en la membrana basal glomerular por donde pasan hemates al espacio de Bowman por diapdesis Dismorfismo (acantocitos) se explica por cambios de osmosis al atravesar nefronas.
y la presin intraglomerular La retraccin de podocitos, infiltracin neutrofilica que ocluye fenestras de endotelio y disminucin de rea filtrante por esclerosis explican la cada del coeficiente de permeabilidad
RETENCION DE SODIO
Se manifiesta por edema e HTA Edema por retencin de sodio en pacientes sin
hipoalbuminemia, conlleva a aumento de volumen, aumento de presin hidrosttica intravascular y edema En hipoalbuminemicos se atribuye a disminucin de presin oncotica y salida de liquido intravascular y activacin de sistemas de retencin de sodio
ALTERACIONES METABOLICAS
El nivel de albmina en sangre es el resultado del
balance entre la cantidad y duracin de proteinuria y la sntesis heptica aumentada Interviene el catabolismo proteico. Hiperlipidemia relacionada al nivel de proteinuria Hipocalcemia ligada a albmina y inico Trombosis, infecciones
hipoalbuminemia e hipercolesterolemia.
Sindrome Nefritico: Hematuria, Hipertension y
edema.
Sindrome Nefrotico Nefritico
Examen completo de orina Proteinuria de 24 horas seriada Ecografa Renal Protenas totales y fraccionadas Perfil lipidico Creatinina y/o depuracin Ver causas secundarias: glicemia, FO, ANA, Cel LE, Anti DNA, C3, C4, ELISA, serologia hepatitis B, C, ANCA, Ac AntiMB, FR, Crioglobulinemia, etc. Bx Renal Desfocalizacion ?
no estreptoccica (EBSA), sepsis, neumona por neumococo, fiebre tifoidea, brucelosis, meningococemia, sfilis, etc. NBV, Mononucleosis,, entero virus, toxoplasmosis, malaria, etc. SISTEMICAS: LES, vasculitis, Prpura H-S, Sd Good Pasture, GNPrimarias, vacuna DPT, Guillan Barre , etc.
HIPOCOMPLEMENTEMIA
Nefritis lupica (IV)
Crioglobulinemia mixta esencial, GNMP, GN Postinfecciosa (C4 normal) Sd Uremico hemoltico
BIOPSIA RENAL
Microscopia Optica
Inmunofluorescencia Microscopia Electronica
GN antiMB
LES
Ne fri tis LES
Depo Posestr Cambio fibrillas Posesta mesangioca densos mb GN Aguda Post infecc GNMP I GNMP II
Np por IgA
Purpu H-S
GN Fibrilar
GN Wegener
Churg Strauss
GLOMERULOPATIAS
En el Hospital Guillermo Almenara se obtuvo entre
1993 y 2002 el registro de 2379 biopsias siendo las GP primarias el mayor numero de biopsias y luego las secundarias El grupo etareo prevalente fue entre 31 a 45 aos las GP primarias fueron GSFS (35%), GNMP (22%), GNM (15.9%), Mesangial (20%)
Glomerulonefritis Lima
Hurtado A. 2007
GLOMERULOPATIAS
Dentro de las secundarias se obtuvo que LES fue la
Hurtado A 2007
nula o nefrosis lipoidea. Es una enfermedad peditrica entre los 2 y 6 aos de edad. El 80% de los sndromes nefroticos en nios corresponden a ECM
inmunoglobulinas ni complemento.
Hay fusin de los podocitos epiteliales al microscopio
electrnico
GSFS puede diagnosticarse como ECM
tratamiento, o fuera del grupo etareo con mayor incidencia. La etiologa es incierta pero un mediador de la enfermedad es una sustancia de BPM derivado de linfocitos T que altera la carga y estructura de podocitos
infrecuentes 25% sin Tto remiten. La respuesta al tto en nios es buena, pero en general un 70%-80% tienen recadas y remisiones El pronostico renal es excelente Se da corticoides por 12 semanas y si hay resistencia ciclofosfamida o ciclosporina por 6 a 12 meses
Hurtado a. 2007
nefrotico Se manifiesta por proteinuria. Evoluciona con frecuencia a IRCD Histopatologa: reas de glomrulo esclerosis en penachos glomerulares (segmentarias) de algunos glomrulos (focal)
Variantes: Tip lesin (benigna), celular, colapsante (maligna), con glomerulomegalia (secundarias) Se confunde a veces con ECM
carga de la membrana del capilar glomerular Hay un factor de permeabilidad circulante la proteinuria es menos selectiva, pues se filtran molculas de mas tamao
dao intersticial
Entidad morfolgica definida por microscopia ptica 70% de casos en menores de 30 aos
de clulas y matriz mesangial. Hay doble contorno SI proliferacin muy intensa da apariencia lobular. Tipo II: Semejante pero no hay doble contorno y hay crecientes epiteliales mas frecuentemente. Engrosamiento en banda de Mb. IF 100% para C3. Rara Tipo III: rara. Subtipo I con lesiones tipo I con membranosa y depsitos de IgG, C3 y C1. Subtipo II combina GNMP I y II
Nefropatia membranosa
Sinonimos: Extramembranosa o epimembranosa Una de las mas comunes a nivel mundial. Resulta de depsitos de complejos inmunes en
Nefropatia membranosa:Clinica
Sndrome nefrtico o proteinuria intensa en mas del
80% de pacientes.
Afecta con frecuencia y gravedad mas a hombres que
mujeres
80 a 90 % son mayores de 30 aos
Nefropatia membranosa:Clinica
En mayores de 60 aos en un 20% se asocia a procesos
malignos
parcial 25%, 20% perdida lenta de Funcin renal y Nefropatia terminal 25% Factores de mal pronostico: Mala evolucin, con fibrosis, hombre, mayor, HTA, falla renal y proteinuria grave.
GN. MEMBRANOSA
No se ha demostrado un efecto de los
inmunosupresores a largo plazo ni en la proteinuria ni en la sobrevida renal. Debil evidencia de que los inmunosupresores incrementan la tasa de remisin. Existe un gran numero de deserciones por efectos adversos. Ciclofosfamida tiene menos efectos adversos que Clorambucil.
GLOMERULONEFRITIS EN EL HRHD-Arequipa
Del 2004 al 2008 se han realizado 67 biopsias
No se biopsio cuadros clinicos y/o pacientes con hallazgos laboratoriales compatibles con ECM,
BIOPSIA: INDICACIONES
Sindrome nefrtico Sindrome nefrtico IRA de causa no conocida Descarte de necrosis cortical en IRA IRC leve sin diagnstico definido IRC con riones de tamao normal LES? Diabetes Mellitus? Postinfecciosas?
GN Primarias GN 41 Secundarias 26
17 15 99 22 3 5 5 0 Hombres Mujeres
80 60 % 40 20 0
Hombres 28
Mujeres 13
77
19 4
Postinfecciosa 1
12
GSFS 27 GNMP 5
15 5
GNM 6 IgA 2
2
ECM 1