TUMORILE RENALE

Tumori renale
Nefroepiteliom
apare la adult 97% din TR diverse denumiri (tumora Grawitz, hipernefron, adenocarcinom renal)

Nefroblastom
apare la copil tumora Wilms

TUMORA GRAWITZ

Etiologie
Incomplet elucidata Factori alimentari (hipercolesterolemia) Fumatul Cafeaua Obezitatea Mecanisme hormonale (hiperestrogenemie, hipoprogesteronemie) Benzidina Acetatul de plumb Factori ereditari

Macroscopic - 3 forme
Glandulara Solida Chistica

Anatomie patologica

Microscopic - aspect de mozaic imagine viu colorata

Zone chistice Zone cartilaginoase Zone osificate Lipide

Tumor renal dreapt ( pies operatorie )

Tumor renal stng - seciune

Morfopatologie
3 tipuri celulare
mari cu citoplasma vacuolara granulare, eozinofilice cu aspect sarcomatoid

Adenocarcinom renal cu celula clara (Ob lupa, Coloratie HE)

Adenocarcinom renal cu celula clara - detaliu

Rinichi normal

Adenocarcinom

Zona de tranzitie intre rinichi normal si adenocarcinom renal. (Ob lupa, Coloratie HE)

Evolutie
lenta, timp de dublare tumorala - 500 zile invazie venoasa (cea mai frecventa) invazie limfatica (25-38%) propagare canalara (rar) metastazare supravietuire la 5 ani intre 93% (G1) si 7% (G3)

Metastaze
pulmonare (56%) osoase (43% lombare datorita anastomozelor Batson) cerebrale (8%) suprarenaliene in rinichiul controlateral hepatice (rare) piele orbita - sindromul Hutchinson:
tumora renala tumora retroorbitala exoftalmie

Clasificare TNM
T - Tumora primara Tx - Tumora primara nu a fost evaluata T0 - Nu exista tumora primara T1 - Tumora < 7 cm, limitata la rinichi T2 - Tumora > 7 cm, limitata la rinichi T3 - Tumora cu invazie perinefretica, a suprarenalei sau a venelor mari
T3a - Invazia suprarenalei sau a grasimii perirenale T3b - Invazia venei renale sau a venei cave inferioare subdiafragmatice T3c - Invazia venei cave supradiafragmatice

T4 - Tumora depaseste fascia Gerota

T1

T1

T2

T3a

T3b

T3c

T4

Clasificare TNM
N - Ganglioni limfatici regionali Nx - Ganglionii limfatici nu au fost evaluati N0 - Nu exista metastaze ganglionare N1 - Metastaza intr-un ganglion unic N2 - Metastaze ganglionare multiple M - Metastaze la distanta Mx - Metastazele nu pot fi demonstrate M0 - Absenta metastazelor M1 - Metastaze la distanta

Grupare stadiala
Stadiul I Stadiul II T1 T2 N0 N0 M0 M0

T1,2 N1 M0 Stadiul III T3 N0,1 M0 T4 Orice N M0 Orice T N2 M0 Stadiul IV Orice T Orice N M1

Clown patologic Hematurie tumorala Triada Durere clasica Nefromegalie Varicocel simptomatic Ptoza renala la barbati Forme evidentiate prin metastaze Sindroame paraneoplazice Forme hepatice Forme endocrine Forme cardiovasculare Forme latente

Diagnostic clinic

Hematuria tumorala
totala abundenta insidioasa unic simptom repetata nedureroasa

Durerea

Nefralgie surda (distensia capsulei) Colica renala (cheag obstructiv)

Nefromegalia
Tumora > 5 cm palpata la 1/3 din cazuri
dura, neregulata cu contact lombar mobila sau fixa cu sonoritate abdominala in hipocondru

Ruptura spontana determina sindromul Wunderlich:

dureri lombare intense hematom retroperitoneal semne de iritatie retro- si intraperitoneala

Forme evidentiate prin metastaze

Sindrom pulmonar Sindrom osos Sindrom cerebral Sindrom adenopatic supraclavicular Sindrom hepatomegalic Sindrom obstructiv de vena cava inferioara

Sindroame paraneoplazice
30% din cazuri febra prelungita, permanenta, rezistenta la antibiotice (< 38o C) scadere in greutate poliglobulie anemie sindrom de hipercoagulabilitate

Forme hepatice
Sindromul Stauffer (hepatopatie nemetastatica datorata hepatotoxinelor si activarii de autoanticorpi antihepatocitari) cresterea timpului de protrombina cresterea fosfatazei alcaline cresterea bilirubinei indirecte cresterea 1 si 2 globulinelor cresterea

globulinelor

Forme endocrine
parathormon - like peptide (PTH-LP) renina eritropoietina calcitonina (sd. Sanarelli: hipercalcemie, calcificare tumorala, depozite de calciu in miocard, creier, periarticular) prostaglandine (E si F2) enzime lipolitice si glicolitice gonadotrofina corionica insulina glucagon si enteroglucagon ACTH (sd.Cushing)

Forme cardiovasculare
10 - 30% HTA sistolica cu presiune diastolica normala insuficienta cardiaca (datorita fistulelor arterio-venoase intratumorale) tulburari de coagulare (prin cresterea timpului de protrombina, disfibrinogenemie)

1. Ecografia rol important prima metoda imagistica evidentiaza leziunile chistice sau solide tumorale renale modulul Doppler poate aprecia vascularizatia intra- si Ecografie renala - tumora renala dreapta de pol inferior peritumorala

Diagnostic paraclinic I. IMAGISTIC

Ecografie renala - tumora renala dreapta de cca 10/6 cm

Ecografie Doppler TR

Diagnostic imagistic
2. Tomografia computerizata principala metoda imagistica ce sustine diagnosticul caracterele leziunii extensia extrarenala continutul venei renale continutul venei cave metastaze ganglionare metastaze abdominale sau cerebrale

Tomografie computerizata - tumora renala dreapta

Tumora renala de pol superior cu invazia venei renale si a venei cave inferioare

Tumora renala stanga polara inferioara

Tomografie computerizata craniana Metastaza cerebrala dupa tumora renala

Tomografie computerizata pulmonara Metastaze multiple pulmonare dupa tumora renala

Metastaze pulmonare

T C Spiral

Diagnostic imagistic
3. Rezonanta Magnetica Nucleara aceleasi indicatii ca si TC pret de cost ridicat
RMN - TR stg

Diagnostic imagistic
4. RRVS rinichi mare, neregulat, neomogen zone de calcificare 5. Rx. pulmonara metastaze pulmonare (imagini asemanatoare baloanelor de sapun)

Diagnostic imagistic
6. UIV leziuni inlocuitoare de spatiu renal:
calice amputate lacune amputari si dezorientari ale SPC rinichi nefunctional ureter impins medial

sindromul tumoral radiologic

UIV Sindrom tumoral renal drept.

UIV Formatiune inlocuitoare de spatiu renal drept

TC acelasi caz Tumora renala dreapta T4

Diagnostic imagistic
7. Arteriografia renala clasica sau cu substante farmacologice (noradrenalina) mai rar utilizata datorita TC si RMN arteriografia patrunde in tumora in timp ce UIV se opreste la marginea tumorii poate folosi si ca mijloc adjuvant terapeutic embolizare selectiva

Arteriografie renala evidentiind tumora renala dreapta

Arteriografe renala dreapta zona hipervasculara, sugestiva de TR dreapta de pol inferior.

Diagnostic imagistic
8. Cavografia invazia venei cave inlocuita de CT 9. Pielografia (UPR) rar folosita pentru rinichiul nefunctional UIV

UIV Rinichi drept nefunctional

UPR drept Formatiune tumorala Inlocuitoare de spatiu

Diagnostic imagistic
10. Scintigrafia renala leziune inlocuitoare de spatiu fara specificitate si selectivitate 11. Scintigrafia osoasa metastaze osoase

Scintigrafie renala Zona de hipocaptare la nivelul polului superior renal drept

Scintigrafie osoasa Metastaze vertebrale multiple la un pacient cu TR dreapta

Diagnostic paraclinic II. MARKERI TUMORALI

Sunt nespecifici LDH antigen carcinoembrionar antigen fetoplacentar fosfataze alcaline Ig M poliamine antigen tumoral leucocitar eritropoetina serica

Diagnostic paraclinic III. CITOLOGIA ASPIRATIVA

utila numai pentru tumorile dezvoltate in chiste renale (cancer dendritiform)

Tratament
1. Tratament chirurgical Nefrectomie perifasciala largita in vas inchis asociata cu limfadenectomie periaortocava (controversata) TRATAMENT
CHIRURGICAL DE ELECTIE

Nephron-sparing surgery Nefrectomie perifasciala asociata cu cavectomie Rezectia mestastazelor unice

Tumora renala stanga Piesa operatorie

Tumora renala stanga Piesa operatorie acelasi caz

Nefrectomie perifasciala largita stanga in vas inchis piesa operatorie

Nefrectomie perifasciala largita stanga piesa operatorie (disectie partiala)

Nefrectomie perifasciala largita stanga piesa operatorie tumora polara inferioara

Nefrectomie perifasciala largita stanga piesa operatorie (sectiune transversala) tumora polara inferioara

Acelasi caz - detaliu

2. Radioterapia

Rezultate incerte Tumora renala este rezistenta la radioterapie Efect antialgic favorabil pentru metastaze

3. Chimioterapia Aplicatii generale sau locoregionale Rezultate slabe

Inhibitorii de angiogeneza - rezultate superioare chimioterapiei in tumorile renale diseminate

4. Tratamentul hormonal

Progesteron (Provera) i.m 100 300 mg/zi Efect favorabil in cca 10% din cazuri Tratament adjuvant Rezultate nesatisfacatoare

5. Embolizarea arterei renale Rezervata cazurilor inoperabile Terapie paleativa Poate opri sangerarile anemiante, impresionante Complicatii: febra, dureri lombare

6. Imunoterapia Aplicata pe cale generala Nespecifica: BCG, TNF, 1 si 2 interferon, si interferon, interleukina 2 Specifica: anticorpi monoclonali (G250/OKT3)

TUMORA WILMS (nefroblastomul)

Generalitati
Tumora renala a copilului Tumora embrionara care se poate asocia cu malformatii congenitale generale
(hamartoame, hemangioame, aniridie, sindrom Weidemann-Beckwith) sau urinare (duplicitate pieloureterala, rinichi ectopici, in potcoava)

Fracventa maxima: 3,5 ani (sporadic) respectiv 2,5 ani (ereditar) Supravietuire de cca 60%

Anatomie patologica Macroscopic

Tumora frecvent unica, polara renala Greutate peste 500 g Albicioasa cu zone galbui sau inchise Pe sectiune: pseudocapsula, septuri fibroase cu aspect chistic si necrotic Poate invada vena renala, vena cava, si/sau ganglionii hilari si periaortocavi.

Anatomie patologica Microscopic

Elemente embrionare blastomatoase nediferentiate (celule grupate cu nuclei tahicromatici
asociate cu celule eozinofilice)

3 tipuri celulare:
Celule blastomatoase Celule epiteliale Stroma asociata cu celule grasoase, cartilaginoase, resturi osoase, fibre musculare

1.

2.

3.

4. 5.

Tumora nu a depasit capsula, fara metastaze, fara ruptura intraoperatorie, fara tumora reziduala postoperator Tumora a spart capsula, invazie vasculara, ganglionara sau in cai, fara ruptura intraoperatorie, fara tumora reziduala postoperator Tumora in acelasi stadiu ca 2 dar cu ruptura intraoperatori, biopsie pozitiva perihilar sau in ganglionii periaortici, invazie peritoneala, rezectie incompleta Tumora ca in stadiul 3 dar cu metastaze hematogene (plaman, ficat, os, creier) Tumora bilaterala

Clasificare 5 stadii

Diagnostic clinic
Tumora cu dezvoltare abdominala (poate deforma abdomenul) Dureri lombare Stare febrila Hematurie totala (rar) Infectie urinara persistenta Varicocel drept simptomatic Abdomen acut (iritatie peritoneala)

Investigatii paraclinice
1. Analize bioumorale uzuale (anemie) 2. Dozare eritropoetina si acid hialuronic

(mult crescut) 3. Studiu imunohistochimic al enolazei specifice neurale

Investigatii imagistice
1. Ecografia abdominala Leziune inlocuitoare de spatiu renal Eventuale metastaze hepatice 1. Tomografia computerizata De electie Apreciaza extensia locala si regionala, starea ganglionilor, metastaze abdominale

Tomografie computerizata Tumora Wilms

Rezonanta magnetica nucleara Tumora Wilms

Investigatii imagistice
3. Rezonanta magnetica nucleara Indicatii similare tomografiei 4. Urografia intravenoasa Apreciaza functia renala in cazul tumorilor bilaterale Sindrom tumoral radiologic sau rinichi nefunctional UIV Inlocuita modern de CT

Investigatii imagistice
5. Radiografia reno-vezicala simpla Calcificari tumorale sau deformari ale ariilor renale 6. Arteriografia renala Putin folosita datorita invazivitatii sale 6. Radiografia pulmonara Evidentiaza metastazele pulmonare 6. Scintigrafia osoasa Evidentiaza metastazele osoase

Diagnostic diferential
Neuroblastomul (tumora retroperitoneala) Hidronefroza congenitala Nefroblastomatoza difuza (T. benigna) Displazia renala multichistica Nefromul mezoblastic (T. benigna)

Tratament 1. Chirurgical
Nefrectomie perifasciala largita pe cale anterioara (transperitoneala) de electie Nefrectomie partiala sau tumorectomie (pentru tumori periferice, bine delimitate) Nefrectomie totala pe o parte si partiala pe partea opusa (abord anterior) Nefrectomie bilaterala urmata de dializa cronica si eventual transplant Exereza metastazelor unice

2. Tratament radioterapic
Adresat stadiilor 3, 4 si 5 (postoperator)

3. Tratament chimioterapic
Adresat stadiilor 3, 4 si 5 Tratament adjuvant Rezultate incerte