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DEFINICIN
Enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, poco
EPIDEMIOLOGA
Varones
Principal causa de neuropata despus de DM Problema de salud, franja intertropical: India, Brasil,
frica Latinoamrica: Brasil, Argentina Mxico, Colombia, Costa Rica y Venezuela Mex. Prevalencia 0.5 por 1000 habs
ETIOPATOGENIA
Mycobacterium Leprae BAAR Globias Vas de diseminacin: Respiratoria, piel.
CLASIFICACIN
LEPROMATOSO Congreso Internacional de Lepra, 1953
TIPOS
TUBERCULOIDE
MODELO INMUNOLGICO
Macrfagos
Fagocito cis
Reprod uccin
Destrucci n del
bacilo
eritematosas/hipocrmicas, infiltraciones localizadas),predominio en cara (supraciliar e interciliar, tronco, nalgas y extremidades) -Facies leonina
Fase suculenta: Infiltracin difusa generalizada en cara, aspecto de mixedema (piel brillante, lisa, turgente). Cara de luna llena Fase atrfica (seca, plegado, escamoso). *Pabellones auriculares
ANEXOS
Anhidrosis manos y pies, prdida de cejas, pestaas,
vello. MUCOSA: Rinitis, epistaxis, deformacin nasal en silla de montar OJOS: Conjuntivitis, esclerticas azules.
LEPRA TUBERCULOIDE
Afecta piel y nervios perifricos
Mujeres, edades extremas.
ovales, escamosas, borde activo. 0.5-30cm Complejo cutneo nervioso tuberculoide (cubital/radial) Evolucin lenta, zonas atrficas.
CASOS INDETERMINADOS
Manchas hipocrmicas, disestesia, anhidrosis y
alopecia, escaso nmero. Tronco, mejillas, regin ant. cuello y nalgas. Signo de la mugre de Castaeda Neuritis
MANIFESTACIONES AGUDAS
TIPO II
Sntomas generales: Fiebre alta, cefalalgia,
anorexia,prdida de peso, anorexia y adinamia intensas. Reaccin de Mitsuda 3 sndromes dermatolgicos: -Eritema nudoso -Eritema polimorfo -Eritema necrosante
Eritema nudoso
Nudosidades profundas, dolorosas.
Tronco, extremidades y cara. PiernasCara
Eritema polimorfo
Manchas eritematosas, ppulas/Ampollaslesiones
TIPO I
Cambios hormonales
Evolucin: semanas/meses. Politerapia/abandono al Tx.
nodoedematosas o infiltradas Ulceracin/necrosis. Edema distal, neuritis graves, sntomas generales y fiebre. Reaccin de Mitsuda 2-3mm.
NEURITIS HANSENIANA
Afeccin intersticial y perineural.
Casos T: Granulomas c/caseificacin destruccin
NEURITIS HANSENIANA
Nervios se ensanchan, irregulares, dolorosos al
presionar. Rama auricular plexo cervical superficial, nervios cubital y citico poplteo Inicia con hipersensibilidad, luego disminuye en las lesiones cutneas
distal. Aplanacin eminencia tenar e hipotenar semiflexin meique y anularflexin de todos los dedos.
MANIFESTACIONES INICIALES
PI: 5-6 aos L; 8-9 meses T
Mancha hipocrmica diestsica. Signos neurolgicos (amiotrofia leve orbicular
prpados, separacin entre meique y dems dedos), parlisis facial Adelgazamiento e isquemia meique. Prdida cejas, vello corporal. Anhidrosis Rinitis crnica
DATOS DE LABORATORIO
BACILOSCOPIA
Mucosa nasal, lbulo de la oreja o de las lesiones cutneas. Tincin, letra C (goblias) Intradermorreaccin con lepromina integral -24-48hrs: reaccin de Fernndez. zona eritematosa e infiltrada -21 das: reaccin de Mitsuda 0.5cm
Prueba de la histamina
Triple respuesta de Lewis Pruebas inmunohistoqumicas Pruebas serolgicas Microscopa electrnica Biopsia nervio safeno externodesmileinizacin LL, abundantes bacilos, cel. Schawnn, neoformacin vasos.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Neurofibromatosis
Manifestaciones durante pubertad Manchas caf con leche y tumores neurofibromatosos (tronco, cuello, cabeza), color de la piel, consistencia blanda.
LEISHMANIASIS
Cutnea: Ndulo eritematoso indoloro 1-10 cm
dimetro, lcera, cura en 1-6mese-4 aos.. Cutnea Difusa: Zonas expuestas, ndulos y placas infiltradas de superficie lisa o verrugosa, color pardo, firmes y pueden ulcerarse.
PSORIASIS
Dermatosis bilateral, tendencia simetra. Predominio
piel cabelluda, salientes seas. Dermatosis constituida por eritema y escamas agrupadas en placas, descamacin blanca
TRATAMIENTO
Casos L y dimorfos FRMACO RIFAMPICINA CLOFAZIMINA DDS (diaminodifenil sulfona) DOSIS 600mg/mes 300mg 100/mg/da
Reaccion tipo II
FRMACO TALIDOMIDA PENTOFIXILINA CLOFAZIMINA Corticoesteroides limitados (neuritis) DOSIS 100-200mg/da 800mg/da 200/mg/da
Casos T e I FRMACO PREDNISONA CLOFAZIMINA DDS (diaminodifenil sulfona) DOSIS 25mg/da si hay neuritis 300mg 100/mg/da FRMACO Reaccin tipo I DOSIS Cosrticoesteroides 25-50mg/da
BIBLIOGRAFA
Roberto Arenas, Atlas dermatologa: Diagnstico y
tratamiento, McGraw-Hill Interamericana, 4ta edicin, 2009. Amado Sal, Lecciones de dermatologa, Mndez Editores, 15 edicin, 2008.