Enfermedades de la Hipfisis Posterior

Diabetes Inspida
DEFINICIN Eliminacin de grandes volmenes de orina diluida >30ml/kg/da, Baja osmolaridad urinaria < 300 mOsm/kg y Densidad urinaria< 1010)

Diabetes Inspida
FISIOPATOLOGA Inhabilidad de la ADH para conservar el agua corporal (DI CENTRAL) Inhabilidad del rin para responder apropiadamente a niveles adecuados de ADH (DI NEFROGENICA)

MECANISMOS DE CONCENTRACIN RENAL

Diabetes Inspida
CLASIFICACIN DI CENTRAL : Falta de liberacin de ADH DI NEFROGNICA : Ausencia de respuesta del rin a la ADH

Diabetes Inspida Central

FISIOPATOLOGA Deficiencia de neuronas secretoras de ADH, o por Deficiencia de osmorreceptores hipotalmicos

Diabetes Inspida Central

TIPOS DI Central Completa: incapacidad para sintetizar o liberar ADH DI Central Parcial: aun nivel osmtico normal la ADH es liberada a un nivel subnormal DIC con osmorcptr Reprogramado: ADH liberada a un nivel ms alto de lo normal DIC con osmorcptr Defectuoso: ADH no es liberada con osm. Alta pero si por estmulos no osmolares (hipovolemia)

Diabetes Inspida Central

ETIOLOGA 25-30% es Idioptica 15-20% sec. A tumores cerebrales o hipofisiarios 15-20% Post Qx hipotlamohipofisiaria 20-25% Traumatismo Craneoenceflicos Alteraciones vascularares, infecciones, frmacos,etc,

Diabetes Inspida Central

DIC Familiar : transtorno poco frecuente autosmico
dominante que aparece en la infancia y que se debe a una degeneracin de las neuronas magnocelulares hipotalmicas

Sind. Wolfram (DIDMOAD): autosmica recesiva,

se asocian: DM - DI Central Atrofia ptica - Sordera neurosensorial

Diabetes Inspida Nefrognica

FISIOPATOLOGA
Falta de respuesta renal a ADH
No concentra orina: deficiencia en el gradiente osmolar medular por alteracin del sistema de contracorriente aunque la ADH acte a nivel tubular Defectos en el receptor o post receptor (protena GSist.Adenilato Ciclasa-AMPc)

Diabetes Inspida Nefrognica

ETIOLOGA Adquirida (ms frecuente) Congnita

Diabetes Inspida Nefrognica

DIN ADQUIRIDA
Raramente es severa Sindrome polirico moderado Causas:
Hipercalcemia, hipokalemia, enf. Tbulo intersticial renal, frmacos (ltio, demedociclina, metoxifluorano)

Diabetes Inspida Nefrognica

DIN CONGNITA
Forma recesiva ligada a X
Se presenta en la infancia Deshidratacin severa Dao cerebral probable Causa: alteracin en el gen del receptor V2 de la ADH

Forma autosmica recesiva:

alteracin del gen de la aquaporina

Diabetes Inspida
CLNICA
POLIURIA PERSISTENTE (intensidad de la DI) POLIDIPSIA INICIO BRUSCO (sobretodo en DIC)

Parciales 2-6 litros/da Graves hasta 18 litros/da Micciones muy frecuentes (da y noche)

Diabetes Inspida
CLNICA Orina :
Densidad < 1010 Osmolaridad < 300 mOsm/kg

Osmolaridad Plasmtica: > 290 mOsm/kg

Diabetes Inspida
CLNICA
POLIURIA HIPOTNICA CENTRO DE LA SED POLIDIPSIA Se ajusta a la poliuria

Por esto rara vez hay deshidratacin pero puede presentarse en casos de Falta de acceso al agua (inconscientes o ancianos) Si el paciente no puede evacuar correctactamente: hidronefrosis e insuficiencia renal

Diabetes Inspida
DIAGNSTICO Determinar Osm Plasmtica e Urinaria Si la clnica es clara, el pac est deshidratado y Osm Pl > 295 y la Osm Ur < 300: NO TEST de DESHIDRATACIN es peligroso Descartar polidipsia primaria

Diabetes Inspida
DIAGNSTICO
Prueba terapetica con Vasopresina o Desmopresina Test de Miller, de Deshidratacin o de la Sed Prueba con infusin de Suero Salino La confirmacin diagnstica es por determinacin plasmtica de ADH

Diabetes Inspida
Paciente deshidratado?
Osm pl > 295, Na+ > 145 mEq/l

SI Inyeccin DDAVP 1-2 ug SC

NO

Test de deshidratacin con inyeccin de DDAVP

( Ver tabla siguiente )

Osm urinaria x2 DIC

Osm urinaria no respuesta DIN

Diabetes Inspida
DIC DIN PP Alta/baja Alta/baja Baja/baja

Osm pl/ o basal

Osm Ur tras Deshidratacin

Osm Ur tras DDAVP AVP pl

No cambia

No cambia

Aumenta

Sube >9% si total >50% Baja

Sube < 9%

Sube < 9%

Normal

o alta

baja

Diabetes Inspida
TRATAMIENTO DIC Sustitucin Hormonal Tto alternativo no hormonal (DIC Parcial) Prdida aguda de agua:
Hipotensin Compromiso neurolgico Severo Suero salino 0.9% EV (sol. Hipotnicas: suero salino o sol. glucosada)

Diabetes Inspida
TRATAMIENTO DIC Tratamiento antidiurtico Evitar intoxicacin hdrica (BH estricto) DI + Adipsia: ajustar ingesta a las prdidas corporales pues hay riesgo de Hipernatremia y Shock hipovolmico sin Sed

Diabetes Inspida
TRATAMIENTO DIC Preparados Hormonales:
parenterales o intranasales

Arginina-vasopresina Acuosa : SC, no intoxicacin hdrica, no

IV por su efecto vasopresor

Lypresina: SC vida media de 6 hrs posee efectos presores Desmopresina o DDAVP: spray o gotas nasales, inyectable
SC/EV, en pac inconscientes, con DI de inicio brusco por trauma u post QX

Diabetes Inspida
TRATAMIENTO DIC Preparados no hormonales: en pacientes con cierta
reserva de ADH (DIC Parcial o DI con alteracin del Osmorreceptor)

Carbamazepina Clofibrato Clorpropamida

Diabetes Inspida
TRATAMIENTO DI NEFROGNICA Restriccin de sal Administracin de diurticos ( HCT, Amiloride) que aumenten la natriuresis Evitar consumo excesivo de agua (intoxicacin hdrica)

Diabetes Inspida
TRATAMIENTO DIN AINES como tto coadyuvante en DIN (indometacina) Causas hereditarias: siempre intentar con dosis altas de DDAVP rara vez responden

Diabetes Inspida
TRATAMIENTO VIGILAR: Na Plasmtico Disminuir la ingesta de agua (tendencia a la hiponatremia por ingesta excesiva de lquidos OBJETIVO: Mantener una ingesta suficiente para evitar la Deshidratacin y la Hiponatremia dilucional