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Definicin
- Anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin, debido a un desarrollo embrionario alterado.
- Aparecen en 7 x 1000 nios nacidos vivos. - 2/3 de ellos mueren si no se diagnostica y se trata a tiempo
33 %
67%
ETIOLOGIA
Herencia
8%
Riesgo gentico 1-3% con hermano afecto 10-14 % con padre afecto
Factores
ambientales 2%
Multifactorial
90%
CARDIOPATAS CONGNITAS
Se dividen en:
- Acianticas 70%
- Cianticas
30%
CARDIOPATAS ACIANTICAS
Comunicacin interauricular. Comunicacin interventricular. Conducto arterioso persistente. Ventana aortopulmonar. Estenosis artica. Coartacin artica.
COMUNICACIN INTERAURICULAR
10 %
UNIVERSIDAD DE VALENCIA . CARDIOPATIAS CONGENITAS ASOCIADAS. 2006
COMUNICACIN INTERAURICULAR
MANIFESTACIONES CLNICAS
SINTOMAS
SIGNOS
MANIFESTACIONES CLINICAS
Tardas: - Hipertensin pulmonar
- Arritmias auriculares
- Insuficiencia mitral o tricuspdea - Insuficiencia cardiaca
UNIVERSIDAD DE VALENCIA . CARDIOPATIAS CONGENITAS ASOCIADAS. 2006
DIAGNSTICO
Rx de trax
EKG Ecocardiograma doppler
Cateterismo cardiaco
PRONSTICO
Suele tolerarse bien durante infancia Aparecen sntomas a partir del 3er decenio de la vida
TRATAMIENTO
Quirrgico.
Edad ptima 5 10 aos Mortalidad muy baja Curacin en la mayora de los casos
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Malformacin ms frecuente. 25% de las cardiopatas congnitas. Pueden ser: - Muscular - Membranosa
FISIOPATOLOGA
Cortocircuito de izq. (120mmHg) a der. (30mmHg). Durante distole no hay cortocircuito, pues las presiones son similares. El volumen del cortocircuito depende del tamao del defecto: - Restrictiva: pequea < 0.5 cm2 - No Restrictiva: grande > 1 cm2
CARDIOPATAS CONGNITAS. www.cardiopatiascongenitas.net/imagenes/ltgae
MANIFESTACIONES CLNICAS
Comunicaciones pequeas
Asintomticos.
Soplo holosistlico paraesternal izq. fuerte, silbante Rx: normal o cardiomegalia mnima
Comunicaciones grandes
DIAGNSTICO
RX: - Cardiomegalia de ambos ventrculos, aurcula izq y art. pulmonar EKG Ecocardiograma bidimencional
Ventriculografia izquierda
Heusser F., Urcelay G Enfermedades del Aparato Cardiovascular. 2007
PRONSTICO
Pequeas: - 30 - 50% se cierran espontneamente durante 1er ao de vida. - Asintomticos - Riesgo endocarditis infecciosas
TRATAMIENTO
Pequeas
Grandes
Tiene 2 objetivos: - Controlar insuficiencia cardaca - Enf. vascular pulmonar Qx: 6 - 12 meses de edad Resultados EXCELENTES
URGENCIA MDICA
11 %
FISIOPATOLOGIA
Comunicacin aorta con art pulmonar Dilatacin pulmonar por hiperflujo Dilatacin VI por sobrecarga diastlica Y/o dilatacin de AI
MANIFESTACIONES CLNICAS
Irritabilidad. Taquipnea. Diaforesis. Taquicardia Tiraje intercostal Soplo sistlico en foco pulmonar Pulsos perifricos aumentados
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
ECG: signos del crecimiento del VI con sobrecarga diastlica. Ecocardiograma Cateterismo cardiaco
Oximetra
ESTENOSIS ARTICA
5% : 3:1
Asociacin con:
Signos clnicos
Pulsos dbiles. Auscultacin -Leve: Chasquido. -Severa: soplo sistlico Bajo gasto cardiaco. ICC. Cardiomegalia. Edema pulmonar. Disminucin de la diursis
DIAGNSTICO
TRATAMIENTO
Teraputica farmacolgica: Direticos Valvuloplasta con baln.>60mmHg Teraputica quirrgica. Reseccin de una membrana subartica. Reemplazo de la vlvula. Ampliacin con parche.
COARTACIN ARTICA
Defecto congnito en el cual hay estrechamiento de la luz de la aorta Afecta: 2:1 Se presenta en el Sndrome de Turner. Sobrevida de 20-40 aos
9%
UNIVERSIDAD DE VALENCIA . CARDIOPATIAS CONGENITAS ASOCIADAS. 2006
Manifestaciones Clnicas
Leve: Debilidad y/o dolor Hipertensin. Signo clsico: Disparidad en pulso y presin arterial Soplo sistolico breve. Grave: Hipoperfusin e IC Ruptura de aneurismas.
DIAGNSTICO
TRATAMIENTO
Neonatos: Prostaglandina E1 Nios mayores: Ciruga Anastomosis primaria. Aortoplastia con parche. Angioplastia con baln.
Hipoxemia Cianosis
CARDIOPATAS CIANTICAS
Tetraloga de Fallot Atresia tricuspidea. Enfermedad de Ebstein. Fistula arteriovenosa pulmonar. Transposicin completa de los grandes vasos.
TETRALOGA DE FALLOT
Tetraloga de Fallot
Manifestaciones Clnicas
Halazgos de Gabinete
ECG : crecimiento VD
Eco cardiograma:
Comunicacin interventricular Cabalgamiento artico Arteria pulmonar hipoplsica
Tele de trax
Tratamiento
Consiste en cerrar la CIV con un parche y corregir la EP con diversas tcnicas, siendo la ms frecuente el implante de un parche transanular pulmonar
Tratamiento
Lactantes entre 6 y 12 meses deben ir a correccin quirrgica total. Menores de 6 aos se hace operacin paliativa Consiste en la realizacin de una fstula sistmico pulmonar tipo Blalock (conexin VD AP sin cierre de la CIV) Si con la operacin paliativa la cardiopata es bien tolerada hacer correccin total a los 2 o 3 aos
ANOMALA DE EBSTEIN
Desplazamiento hacia abajo de la vlvula Tricspide Insercin anmala de las valvas Ventriculo Auriculizado Comunicacin Interauricular (ostium secudum)
Cuadro Clnico
Cianosis Fatigabilidad Cardiomegalia Transtorno del ritmo (Wolf Parkinson White)
Examenes Complementarios
ECG
Tele de Trax
Ecocardiograma
TRATAMIENTO
Mdico (PGE1), correccin de la acidosis metablica, diurticos para disminuir la precarga, frmacos inotrpicos (dopamina, dobutamina), oxgeno
7%
DIAGNSTICO
RADIOGRAFIA DE TORAX
CARDIOMEGALIA TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA AUMENTADA
ELECTROCARDIOGRAMA
DESVIACIN DEL EJE A LA DERECHA HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA
TRATAMIENTO
RECONOCIMIENTO TEMPRANO
PGE1
SEPTOSTOMIA INTERAURICULAR CON BALN RECAMBIO ARTERIAL
GRACIAS