Policitemia Vera

•Sìndrome mieloproliferativo crònico que resulta de la proliferaciòn

anormal de una cèlula madre puripotencial que da orìgen a
hematopoyesis clonal de seri roja, blanca y megacariocìtica
predominando la hiperplasia de serie roja
•La incidencia es de 1 a 1.5 casos/100000 habitantes/año
•La mediana de edad al momento del diagnòstico es de 60 años
•Predomina en el sexo masculino en relaciòn 1.2:1
 Policitemia Rubra Vera
Cuadro clìnico
Astenia Cefalea
Aumento en el volùmen
Alteraciones Disnea
sanguìneo
visuales Mareos
Prurito
Hiperhistaminemia por basofilia
Dolor epigàstrico
Pèrdida de peso
Estado hipermetabòlico
Hiperuricemia
Trombosis
Trastornos de la hemostasia
Hemorragias
 Policitemia Rubra Vera
Exploraciòn fìsica
•Facies pletòrica
•Hiperhemia conjuntival
•Cianosis mucocutànea
•Esplenomegalia
•Hepatomegalia
•Hipertensiòn arterial
 Policitemia Rubra Vera
Datos de laboratorio
Hemoglobina 18 a 24 grs/dL
Hematocrito > 60%
Globulos rojos 7 a 10000000
Leucocitos 11 a 25000
Plaquetas 500000
Fosfatasa alcalina de leucocitos o neutròfilos Elevada
Vitamina B12 en suero Elevada
Acido ùrico Elevado
Deshidrogenasa làctica Elevado
Eritropoyetina Normal o disminuìda
 Policitemia Rubra Vera
Criterios de Diagnostico (Policitemia Vera Study Group)
Mayores Menores
A1 Masa •Mujeres > 32 ml/k
B1 Trombocitosis > 400000
eritrocitaria •Hombres > 36 ml/k
A2 Saturaciòn arterial de O2 > de
B2 Leucocitosis > 12000
92%
B3 Fosfatasa alcalina leucocitaria
A3 Esplenomegalia
> 100
B4 Vitamina B12 sèrica elevada
 Policitemia Rubra Vera
Criterios Diagnòsticos Modificados

A1 Citemia > 25% B1 Trombocitosis > 400000

Ausencia de causa de
A2 B2 Neutrofilia > 10000
policitemia secundaria

Esplenomegalia por
A3 Esplenomegalia palpable B3
ultrasonido o gamagrafìa

Crecimiento de BFU-E o
A4 Marcador de clonalidad B4
disminuciòn de eritropoyetina
 Policitemia Rubra Vera
Diagnòstico Diferencial

Policitema Vera o primaria

Fisiològicamente apropiada

Policitemia secundaria Fisiològicamente inapropiada

Reactiva
 Policitemia Rubra Vera
Evoluciòn

Anemia secundaria

Leucocitosis (cuadro
leucoeritroblàstico)
Fase gastada
Esplenomegalia

Aumento del tejido fibroso en la

mèdula òsea
 Policitemia Rubra Vera
Tratamiento
Flebotomìa
Hidroxiurea
Quimioterapia Busulfàn
Clorambucil
Interferon alfa
Anagrelide
Fòsforo 32
Sin tratamiento < 2 años
Sobrevida
Con tratamiento 60% a 10 años
 Trombocitosis esencial
•Trastorno mieloproliferativo de orìgen clonal de cèlulas
pluripotenciales con expresiòn fenotìpica en la serie
megacariocìtica
•Se presenta entre los 50 y 70 años de edad
•No hay predilecciòn por el sexo
•Las plaquetas presentan alteraciones morfològicas,
bioquìmicas y funcionales
•Etiologìa desconocida
 Trombocitosis Esencial
Cuadro clìnico

Hallazgo fortuito

Sangrados
Trombosis arteriales
Alteraciones obstètricas
Tubo digestivo
Nasales
Isquemia transitoria
Infarto cerebral
Isquemia coronaria
Claudicaciòn intermitente
Abortos de repeticiòn
Retraso en el crecimiento
fetal
 Trombocitosis Esencial
Explorciòn fìsica

Esplenomegalia 40 – 50%

Equimosis
 Trombocitosis Esencial
Datos de laboratorio
Hemoglobina, hematocrito,
Normales
leucocitos
Plaquetas 1000000
Frotis de sangre Agregados de plaquetas
Mèdula òsea Hiperplasia megacariocìtica
Cariotipo Normal
 Trombocitosis Esencial
Criterios de Diagnòstico
I Recuento de plaquetas > de 600000
II Hematocrito menor de 40% o masa eritrocitaria normal
III Hierro medular presente, ferritina sèrica o VCM normales
IV Ausencia de cromosoma Filadelfia
V Ausencia de fibrosis medular y de cuadro leucoeritroblàstico
VI Ausencia morfològica o citogenètica de mielodisplasia
VII Ausencia de causa conocida de trombocitosis reactiva
 Trombocitosis Esencial
Diagnòstico Diferencial
Leucemia Granulocìtica Crònica
Sìndromes mieloproliferativos
Mielofibrosis agnogènica
crònicos
Policitemia vera
Anemia sideroblàstica
Sìndromes mielodisplàsicos
Sìndrome 5q-
Esplenectomìa
Deficiencia de hierro
Hemorragia aguda
Trombocitosis reactiva Hemòlisis
Infecciones
Neoplasias epiteliales
Enfermedades inflamatorias
 Trombocitosis Esencial
Tratamiento
Melfalàn
Busulfàn
Agentes Alquilantes
Clorambucilo
Pipobroman

Antimetabolito Hidroxiurea

Modificadores de la respuesta
Interferòn alfa
biològica

Antiagregante plaquetario Anagrelide

 Mielofibrosis Agnogènica
•Conocida como metaplasia mieloide agnogènica
•Trastorno clonal de las cèlulas hematopoyeticas precursoras
•Se caracteriza por la presencia en sangre perifèrica de granulocitos
inmaduros, precursores eritroides y dacriocitos.
•En mèdula òsea hay proliferaciòn de fibroblstos
•Fibrosis en la mèdula òsea
•Esplenomegalia
•Es el sìndrome mieloproliferativo crònco menos frecuente
•Incidencia de 1.5/100000 habitantes
•Mediana de edad 65 añps
•No tiene predilecciòn por gènero
 Mielofibrosis Agnogènica
Cuadro clìnico
Palidez
Anemia Palpitaciones
Disnea de esfuerzo
Dolor en hipocondrio izquierdo
Esplenomegalia (90%) Distensiòn abdominal
Plemitud postprandial
Febrìcula
Sìndrome hipermetabòlico Pèrdida de peso
Diaforesis
Hemorragia
Trastornos de coagulaciòn
Trombosis
 Mielofibrosis agnogènica

Anemia normocìtica normocròmica Dacriocitos

Precursores nucleados de serie

Cuadro leucoeritoblastico roja y formas jòvenes de serie
blanca en sangre perifèrica

Deshidrogenasa làctica Elevada

Aspirado de mèdula òsea “seco”

Biopsia de hueso Fibrosis medular

 Mielofibrosisis agnogènica
Tratamiento
•Oximetolona
Agentes anabòlicos
•Danazol

Agentes alquilantes Busulfàn

6 Mercaptopurina
Antimetabolitos
Hidroxiurea
Modificadores de la respuesta
Interferon alfa
biològica

Esplenectomia

Transplante
 Mielofibrosis Agnogènica
•5 años
•Mediana de sobrevida despuès
•< del 20% sobrevive màs de 10
del diagnòstico
años
•Anemia
•Trombocitopenia
•Signos de mal pronòstico •Hepatomegalia
•Fiebre inexplicable
•Hemòlisis severa
•Infecciones
•Hemorragias
•Causas de muerte •Complicaciones
postesplenectomia
•Leucemia aguda