LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

M.E. Ivania Ramrez Ferrer Internista-Reumatlogo

DEFINICIN
Origen desconocido Afecta diferentes sistemas del organismo. Presencia de autoanticuerpos que por mecanismos inmunes producen dao tisular

EPIDEMIOLOGA
Predominio sexo femenino 1:10. Tres veces ms frecuentes en mujeres norteamericanas negras que en caucsicas. Peor pronostico en poblacin expuesta a radiacin solar. Prevalencia en edades entre 10 y 50 aos (mujeres en edad frtil).

EPIDEMIOLOGA
Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. x ao Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000

ETIOLOGA
Factores asociados a LES: Definitivos: Luz Ultravioleta. Probables: Hormonas Sexuales. Posibles: Dieta. Infeccin Virus Retovirus, CMV Medicamentos: Hidralazina, isoniacida, Dpenicilamina, hidantoinas, clorpromacina, metildopa, sulfas por fotosensibilidad.

Susceptibilidad: Tipo HLA (DR 3/2) Genes Inmunorreguladores. Niveles de Complemento Niveles Hormonales

Estimulo Ambiental: Exposicin UV Respuesta microbiana

Drogas

Autoinmunidad: Activacin de Hiperactividad de

linfocitos T y B
Defectos en el clearance de complejos inmunes. Defectos en la tolerancia

Produccin de Autoanticuerpos e Inmunocomplejos

PATOGNESIS
La mayora de las lesiones viscerales estn mediadas por Complejos Inmunes. Autoanticuerpos en contra de GR, GB y plaquetas median sus efectos por va Hipersensibilidad tipo II.

El Colegio Americano de Reumatologa estableci 11 criterios como instrumento de clasificacin para la definicin de LES

en las pruebas clnicas

Criterio N 1:

Rash o Eritema Malar

ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA

Criterio N 2:

Lupus Discoide

LUPUS DISCOIDE

Placas eritematosas elevadas con descamacin queratsica, con cicatrizacin atrfica.

LUPUS DISCOIDE

Criterio N 3:

Fotosensibilidad

FOTOSENSIBILIDAD

Manifestado por el paciente o evidenciado por el mdico

Criterio N 4:

lceras Orales

Criterio N 5:

Artralgias

ARTROPATIA DE JACCOUD

Criterio N 6:

Afectacin Renal

PROTEINURIA

Proteinuria > 3 + > 0,5 gr de albmina en orina 24 horas

CILINDROS HEMTICOS

Cilindros celulares: hemticos, granulares, tubulares o mixtos

NEFRITIS LPICA

Criterio N 7:

Afectacin Neurolgica

CONVULSIONES

PSICOSIS

Criterio N 8:

Serositis

PLEURITIS

PERICARDITIS

Criterio N 9:

Alteraciones Hematolgicas

ANEMIA HEMOLTICA

Reticulocitosis

LEUCOPENIA

< 4000/mm3 en 2 o ms ocasiones.

LINFOCITOPENIA

< 1500/mm3 en 2 o ms ocasiones

TROMBOCITOPENIA

< 100.000/mm3

Criterio N 10:

Alteraciones Inmunolgicas

ANTICUERPOS ANTI - DNAds

ANTICUERPOS ANTI-Sm Y ANTICUERPOS ANTIFOSFOLPIDOS

VDRL FALSO POSITIVO

Criterio N 11:

Fluorescencia Nuclear

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES POSITIVOS

Segn Dilucin: > 1:160 muy probable LES. < 1:160 poco probable LES

Segn Patrn:
Difuso: LES. Circular-Perifrico: LES, Nefritis Lpica.

Moteado: Enf. Mixta del Tejido Conectivo (RNP)

LES (Sm). Nucleolar: Esclerodermia- Dermatomiositis. Centrmero: CREST, Sjogren, Cirrosis Biliar 1ria.

Debe presentar cuatro de los once criterios, ya sea simultneamente o en serie, durante un determinado perodo de observacin, para ser clasificado como L.E.S.

ALOPECIA

FENOMENO DE RAYNAUD

VASCULITIS LPICA

ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD SLEDAI

Puntos 8 8 8 8 8 8 8 8 4 4 4 4 4 4 _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______ _______ Signo Convulsin Reciente Psicosis Alt. Fx mental/intelectual. Alt. Visual Cambios retina Neuropata motora Cefalea LES ACV Vasculitis Artritis >articulaciones Miositis Mialgia Cilindros Hial, hem, Gran. Hematuria >5 gr./c. Proteinuria >0.5 mg/24h. Piuria >5gb/c.

ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD SLEDAI

Puntos 2 2 2 2 2 2 1 1 1

______ ______ ______ ______ ______ ______ ______ ______ ______

Signo Erupcin piel Alopecia Ulceras mucosa . Pleuresa Pericarditis C3, C4 Fiebre >38-C PLT <100,00/mm3 Leuco <3,000.00/mm3

ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD SLEDAI

Inactividad 0-2. Leve >2 <4. Moderada >4 <8. Severa o grave 8 >8.

PARAMETROS DE UTILIDAD PRACTICA PARA DEFINIR ACTIVIDAD LES

Datos clnicos presentes. VSG elevada. C3 bajo o productos de degradacin del Comp. Brote: Aumento del titulo de Ac anti-DNAds
El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis o brotes alternados con remisin

LUPUS MEDICAMENTOSOS
Clnica: Fiebre, Malestar general, Artralgias, Mialgias, Serostis y Eritema. Raro afectacin de Rin y SNC. Se resuelve al suspender el medicamento. ANA + y Anti-histonas (+).

LUPUS Y MEDICAMENTOS
Antiarrtmicos: Procainamida y Propafenona. Antihipertensivos: Hidralazina. Antitiroideo: Propiltiuracilo. Anti-psicticos: Clorpromazina, litio. Estabilizadores de Membrana: Carbamazepina, Difenilhidantoina. Otros: Hidroclorotiazida.

LUPUS Y EMBARAZO

Mal pronstico determinado por: Actividad de la enfermedad (Nefritis Lpica). Abortos previos. Presencia de Ac. Anti-fosfolpidos y AntiSS-A/SS-B. Anti-SSA y SSB relaciona con lupus neonatal.