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Embriologa
Tejidos inductores del SNC:
Notocorda, placa precordal
Adulto
Espina Bfida
Disrafismo Espinal
Grupo malformaciones mdula espinal Fusin imperfecta ---estructuras neurales, seas y mesenquimatosas lnea media Espina bfida: disrafismo estructuras seas
Espina Bfida
Definicin: defecto cierre: tubo neural Defecto ms frecuente SNC
Espina Bfida
Frecuencia > Femenino 1 Hijo con espina bfida ; aumenta 4-5%: de tener 2do hijo afectado Eleva 1-10 si 2 nios : deformidad abierta
Espina Bfida
Incidencia 1 2 : 1000 nacidos vivos: 1:200 : Norte Irlanda 1:1000 : EUA 1: 800- en general
Espina Bfida
Espina Bfida
Defectos de cierre del tubo neural
Espina bfida oculta Meningocele
Espina Bfida
Disrafismo espinal oculto= Espina Bfida + :
Quistes dermoides Quistes entricos/ intraespinales Lipomas Diastematomielia
Sintomtica:
Escoliosis Lumbalgia Debilidad Atrofia Incontinencia urinaria o fecal. Tx: Liberacin espoln
Diagnstico
Espina Bfida Oculta
Meningocele
Lumbosacra (68%) Toracolumbar (17%) Trax (10%) Cuello (5%)
Etiologa multifactorial AR, ligada al X. Deleciones : 22q11 Deficiencia cido flico Tx cido valprico Exposicin rayos X embarazo
Mielomeningocele : Localizacin dorsolumbar 50% Lumbosacro 25% Cervical 10% Asociado Arnold Chiari II
Arnold Chiari II anomala cerebelo: desviacin del puente y mdula sentido posterior
Inspeccin: tumoracin qustica Cubierta por delgada membrana menngea Se desgarra con facilidad Elevado riesgo infeccin. Mdula espinal, meninges, cuerpos vertebrales y piel.
Mielomeningocele
Espina Bfida
Mielomeningocele Mdula espinal abierta
Mdula espinal
Raquisquicis
AFP materno :13 y la 16 SDG screening de DTN AFP > 1000 ng/mL : alta probabilidad Valor normal: hasta 500 ng/mL
Prevencin
Espina Bfida
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
Liberacin de placa neural de piel adyacente Liberar races de adherencias aracnoideas Reconstruccin tubo neural Reconstruccin de plano dural Reconsturccin plano m. aponeurtico Manejo de lesiones seas asociadas Cierre tejido celular subcutneo y piel
Otras causas: diastematomielia, lipomeningocele, filum terminale corto Sntomas: debilidad, atrofia, deformidades ortopdicas MP Trastornos esfnteres.
Colgajo Bilobulado
Osificacin esternn
Esternn
Pectus Excavatum Pectus Carinatum Fisura esternal Ectopia cordis Pentaloga de Cantrell Sndrome Poland Mama supernumeraria Ausencia congnita de mama Mama tuberosa Ginecomastia
TIPO I: cartilaginosas TIPO II: costales TIPO III: condrocostales TIPO IV: esternales TIPO V: claviculoescapulares
Asociacin Sx Marfan Evaluar subluxacin cristalino Dilatacin aorta Insuf artica- mitral Ecocardiografa
Clnica:
Disnea, no toleran esfuerzo fsico
Ravitch
Reseccin bilateral cartlagos deformes Osteotoma correccional : esternn e injerto en cua Incisiones lnea media (h) Pliegue submamario (m)
Ravitch
3. Reseccin completa de cartlagos
Ravitch
Ravitch
8. Sutura : pericondrio de cartlagos resecados y m. Intercostales SIN tensin
Procedimiento Nuss con Insercin Barra Lorenz Elevacin esternn : barra metlica curva. Incisin bilateral 4to espacio intercostal Colocacin de barra Inversin de convexidad Fijacin a arcos costales Retiro en 2 aos
Procedimiento Nuss con Insercin Barra Lorenz Elevacin esternn : barra metlica curva
Implantes
Deformidades pequeas Adultos y asintomticos > Riesgo de otras opciones quirrgicas
Relacin con Pectus Excavatum 1:5- 7. 1: 1000, 1: 10,000 H:M 6:1 26 30 % hereditario Etiologa desconocida
Cuadro Clnico
Asintomticos
Apariencia fsica
Limitacin del movimiento 15% Escoliosis Diagnstico: Adolescencia
Tipo Condrocorporal
Reseccin de cartlagos anormales Reinsercin de los msculos pectorales y rectos
Condromanubrial
Reseccin subpericondilar bilateral Reseccin de unin xifoesternal y 2 osteotomas
Hipoplasia /aplasia unilateral : porcin costo-esternal , M. pectoral > y < Alteracin pared condrocostal y mama Alteracin parte MT distal , ipsilateral.
3. Sndrome Poland Alfred Poland 1841 Hipoplasia Aplasia : Msculo pectoral , sindactilia
4. Fisuras esternales
7- 10 SDG Defecto :fusin placas mesodrmicas bilaterales No gentica
Edad
0-1 AO 1-3 AOS
Tcnica quirrgica
Cierre 1 Colgajos bilateral pectoral > Tcnica Ravitch Condrotomas de avance Injertos seos con colgajos pectoral > Colgajos periostio posterior + injertos de cartlago Tcnica Ravitch Injertos seos con colgajo pectoral >
> 3 AOS
MAMA SUPERNUMERARIA
MAMA TUBEROSA
GINECOMASTIA
POLITELIA
POLIMASTIA
Malformaciones de la Mama
Alteraciones durante crecimiento puberal 10% mujeres
Mama Tuberosa
I: 56% (I Heimburg) II: 26% (II,III Heimburg) III: 18% 4 Cuadrantes afectados
A. Tcnica de Puckett
Lengeta posterior. Conserva pedculo anterior. Seguridad vascular si se desea colocar implante
Bibliografa
1. Mathes, Plastic Surgery; VI, 2d Edition 2. Aicardi J. Diseases of the nervous system in childhood. 2nd Edition. Cambridge: Mac Keith Press; 1998.
3. Swaiman KF. Pediatric Neurology. Second Edition. St. Louis, Missouri: Mosby-Year Book,Inc.;1994.
4. Fejerman, Fernndez Alvarez. Neurologa Peditrica. 2 Ed. Buenos Aires: Panamericana; 1997. 5. Nickel RE and Magenis RE. Neural tube defects and deletions of 22q11. Am J Med Genet 1996;66:25-27.
Bibliografa
6. Perinatal Management of Meningocele. Obstet Gynecol 1984; 63:376-380. 7. Anderson FM (1975). Ocult Spinal Dysrafism. Pediatrics 55: pp 826- 835 8 . Boor R, schwartz M, rotter B (1993)Tethered cord after Spina Bifida aperta Childs Nervous System 9 pp 328- 330. Mainz , Alemania 9. Rev. Med. Clin. Condes - 2009; 20(6) 758 767: Congenital Chest Wall Malformations