SINDROME NEFROTICO

EPIDEMIOLOGIA

Afecta mayormente a nios entre 1 - 6 aos (74 % de nios con SNCM)

ETIOLOGIA

Enfermedad glomerular primaria Glomerulopatia a cambios mnimos

90 % 76 %

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis membranoproliferativa

8 %
7 % 4 %

Otras enfermedades

5 %

ETIOLOGIA

Enfermedad glomerular secundaria Enfermedades sistmicas

10 %

Infecciones
Alergias Intoxicaciones

Neoplasias
Enfermedades cardiovasculares

FISIOPATOLOGIA

Permeabilidad glomerular incrementada a protenas

- Alteracin en el calibre de los poros glomerulares - Alteracin en la carga electrosttica de la membrana basal glomerular - Cambios en la hemodinmica del flujo capilar glomerular Reabsorcin aumentada de sodio y agua Dao mediado por clulas T alteradas Proteinuria masiva

CUADRO CLINICO

Edema
Rasgos nefrticos (en formas secundarias) Signos y sntomas dependientes del edema Dolor abdominal (en hipovolemia) Oliguria Vmitos y diarrea (en hipovolemia) Proteinuria masiva Hipoalbuminemia Hipercolesterolemia

DIAGNOSTICO

Proteinuria masiva *
> 40 mg / m2 / h > 50 mg / kg / da UriTest 4 + Protena / creatinina > 1.0 * Proteinuria normal
4 mg / m2 / h

En muestra de orina al azar (mg / dl).

> 0.2 anormal > 1.0 sospechoso para SN > 2.5 diagnstico de SN

DIAGNOSTICO

Hipoalbuminemia
< 2.7 g / dl edema < 1.8 g / dl edema +

Hipercolesterolemia

> 300 mg / dl

EXAMENES AUXILIARES /
INTERCONSULTAS *
Proteinas T y F Colesterol Proteinuria 24 hr Orina completa Calcio Fsforo Hemograma completo Cultivos

Protena/creatinina (orina)
Urea Creatinina Sodio Potasio

C3
HBs Ag VRDL HIV Clulas LE

Objetivo: diagnstico, deteccin de complicaciones, descarte de causas secundarias y desfocalizacin En suero y orina

EXAMENES AUXILIARES /
INTERCONSULTAS *
Anticuerpos antinucleares Anticuerpos anticitoplasmticos Anticuerpos anti ADN Biopsia renal Ecografa renal PPD BK Radiografa de Trax Parasitolgico I/C Odontologa I/C Nefrologa

Biopsias varias(causas secundarias) I/C Otorrinolaringologa

DEFINICIONES

Remisin * Proteinuria < 4 mg / m2 / h UriTest negativo para protenas por 3 das consecutivos.

Recada
Proteinuria > 40 mg / m2 / h UriTest 2 + por 3 das consecutivos, luego de remisin previa.

Recaedor frecuente
4 recadas en cualquier perodo de 12 meses 2 recadas en 6 meses tras la respuesta inicial.

DEFINICIONES

Corticoresistencia
No respuesta a pesar de 4 semanas de prednisona a 60 mg / m2 / da. Corticodependencia Recada durante el tratamiento con prednisona o al los 14 das de suspenderla.
* Por lo general ocurre a los 5 - 7 das de iniciado el tratamiento
En 73 % de nios dentro de los 14 das En 94 % dentro de los 28 das En 85 % de nios con SNCM

COMPLICACIONES

Infecciones (peritonitis, celulitis)

Insuficiencia renal aguda Trombosis venosa

Desnutricin

BIOPSIA - INDICACIONES

Nios menores de 1 ao
Hematuria persistente o recurrente Recidiva

Nios mayores de 6 aos

Hipertensin arterial persistente C3 bajo > 3 meses

Corticoresistencia
Anticuerpos antinucleares / anti DNA elevados Retencin nitrogenada progresiva

TRATAMIENTO

Reposo relativo
Aporte de caloras, protenas, grasas y agua Balance hdrico estricto / control de peso diario Electrolitos Edema Monitoreo del status hemodinmico Tratamiento de infecciones y/o parasitosis (desfocalizar)

Corticoides
Ciclofosfamida Vacuna polisacrido antineumoccica

TRATAMIENTO

Aporte de caloras, protenas y grasas

Caloras Mximas (100 % de requerimientos para la edad) Protenas Requerimientos normales para la edad Grasas No ms del 30 % del aporte calrico

Menos de 300 mg / da de colesterol

TRATAMIENTO

Aporte de agua
Paciente edematoso: 1 da : Perdidas insensibles 50 % del requerimiento por mtodo calrico * 2 da : Perdidas medibles + perdidas insensibles 1 % del peso Paciente no edematoso

Perdidas medibles + perdidas insensibles

Shock hipovolmico Bolo ClNa 9 20 ml / kg EV

TRATAMIENTO

* Requerimiento de agua por mtodo calrico :

Primeros 10 kg de peso Siguientes 10 kg de peso Por c / kg > 20 kg Prdidas insensibles : Menores de 10 kg 40 ml / kg Mayores de 10 kg 400 ml / m2 SC 100 ml / kg 50 ml / kg 20 ml / kg

TRATAMIENTO

Electrolitos Sodio Tendencia a dieta declorurada. Aceptable : 1 gr / da Potasio 2 3 mmol / kg / da

Monitoreo del status hemodinmico
Frecuencia cardiaca
Presion arterial Ortostatismo

Llenado capilar
Signos de shock Signos de hipervolemia

Diuresis

TRATAMIENTO Edema Plasma 10 ml / kg / da EV en 60 minutos cada 12 h por 2 3 das Albumina humana 25 % 1gr / kg EV en 4 horas repetir segn necesidad cada 12 h por 2 3 das Furosemida 2 - 5 mg / kg / da dosis nica EV en 30 minutos, post-transfusin de plasma albmina. Luego 1 2 mg / kg / dosis 1 3 dosis / da Espironolactona

TRATAMIENTO

Anasarca severa asociada a hipervolemia, hipovolemia, insuficiencia renal

aguda, dificultad respiratoria, edema de prepucio o uretra, etc.

Expansin de volemia post transfusin de plasma albmina puede controlarse con Hb Hto pre y post. En caso de shock hipovolmico. Emplear lo menos posible. Uso de acuerdo a respuesta a restriccin hdrica, dieta y magnitud de edema. Reducir - retirar una vez que se observa respuesta a prednisona (por lo

general entre 7 14 das)

Si aparece hipokalemia.

TRATAMIENTO

Corticoides
1er. episodio Prednisona Primeras 6 semanas Siguientes 6 semanas 60 mg / m2 / da 1 toma / dia 40 mg / m2 / da 1 toma / interdiario

Luego progresiva en 4 semanas

Se administra a nios con : C3 normal, no complicaciones, edad entre 1 6 aos, sin hematuria macroscpica, sin hipertensin. Dosis mxima 80 mg / da Si luego de la 4 semana el paciente continua con proteinuria ( 1 + 2 +) en orina al azar biopsia renal

TRATAMIENTO

Corticoides
Recada Prednisona Inicio No respuesta 40 mg / m2 / da hasta remisin de proteinuria (3 das) 60 mg / m2 / da continuar como en caso de 1er episodio

Corticoresistencia
Biopsia renal Ciclofosfamida

TRATAMIENTO

Ciclofosfamida Indicaciones : Toxicidad por corticoides Recidivas Corticoresistencia Dosis : 2.0 - 2.5 mg / kg / da Dosis acumulativa : 180 mg / kg en 8 - 12 semanas Recuento leucocitario c / 7 das Si leucocitos <4,000 suspender por 7das, reiniciar a dosis bajas Siempre se asocia a prednisona 40 mg / m2 / da una sola dosis interdiaria durante terapia citotxica

TRATAMIENTO

Hospitalizacin Diagnstico por primera vez Descompensacin peso excesivo Edema Hipertensin Proteinuria Hematuria, etc. Complicaciones Infecciones Trombosis (hipercoagulabilidad) Desnutricin, etc.

TRATAMIENTO

Alta Remisin de proteinuria confirmada 3 das despus del ltimo control Remisin de sintomatologa Paciente compensado y , por iniciar corticoterapia

TRATAMIENTO

Seguimiento * Cercano en caso de corticoterapia Semanal al inicio Luego cada 15 das Mensual el primer ao En adelante cada 6 meses
* Evaluar respuesta a tratamiento, detectar complicaciones, recadas , infecciones , reacciones adversas a prednisona , etc. Evaluar : peso, talla, proteinuria, urea, creatinina, colesterol, sodio, potasio, calcio, fsforo, hemograma hasta completar tratamiento Recada desfocalizar antes de iniciar prednisona Intercurrencias infecciosas tratamiento precoz Hipertensin, necrosis asptica de cadera o rodilla, cataratas subcapsulares, trombosis, embolias, aumento excesivo de peso, etc.

Structural Alterations in Podocytes in Minimal-Change Glomerulopathy. Normal podocytes on the outside of the glomerular capillary loop with interdigitating foot processes.

Structural Alterations in Podocytes in Minimal-Change Disorganized shape of podocytes from a proteinuric rat, with effacement of foot processes. (Scanning electron micrographs, x2125.)

Structural Alterations in Podocytes in Minimal-Change Renal-Biopsy specimen from a patient with minimal-change glomerulopathy showing segmental effacement of the foot processes and loss of filtration slits (transmission electron micrograph, x6000).