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1. ANAMNESIS
Paciente LPJ de 35 aos de edad, sexo femenino, raza mestiza de religin cristiana con estado civil casada, con instruccin primaria completa nacida y residente en El Coca. Ocupacin QQDD, grupo sanguneo desconoce, de lateralidad diestra.
Menarqua: 13 aos de edad FUM: hace 3 das Ciclos menstruales: 3-4/30N G: 5 *P:3 *C:0 *A:2 Planificacin familiar: Inyeccin anticonceptiva de forma temporal.
SPA
SPA
Adelgazamiento de nariz
TORAX
manchas hipocromicas
APARATO CARDIOVASCULAR
SPA
ABDOMEN
SPA
EXTREMINADES SUPERIORES
EXTREMINADES INFERIORES
5. DIAGNSTICO DEFINITIVO
ESCLERODERMIA SISTMICA
Engrosamiento (esclerodermia)
de de
la
piel
mltiples
PERIODO INDURATIVO
Facie ammica
Resorcin sea
La esclerosis
Cicatrices
Nevus Conjuntivos
Escleredema de Bushcke
Esclerodermia Sistmica
progresiva
LOCALIZADA A MODO DE BANDA NICA UNILATERAL ATROFIAS MUSCULARES CONTRACTURAS DURA MESES O AOS Y
Junto a:
VSG acelerada.
Anemia multifactorial (de enfermedad crnica, hemorragia digestiva, dficit de vitamina B12 y/o cido flico).
Hipergammaglob ulinemia.
Inmunocomplejos circulantes.
Frecuencia del 90% y el patrn de inmunofluorescencia mas habitual es el moteado, aunque es mas especifico el nucleolar.
Las identidades antignicas de mayor relevancia son aquellas que se les ha podido atribuir la distincin de marcador especfico.
Los Anti-Scl 70, reactivos frente al antgeno DNAtopoisomerasa 1, se detectan en el 20-25% de los casos, pero la mayora de los pacientes pertenecen a la forma difusa.
Los anticuerpos anticentrmero, se encuentran en el 50%, son caractersticos, aunque con alguna excepcin (fenmeno de Raynaud) de la forma limitada, donde se hallan en el 70-80% de los casos.
Tambin se han demostrado que son especficos de la enfermedad de varios tipos de anticuerpos antinucleolares (anti-RNA polimerasa y antifibrilarina o U3-RNP [ribonucleoprotena]).
En casos dudosos puede ser orientador el hallazgo de marcadores inmunolgicos especficos y talvez de mayor utilidad la presencia de alteraciones en la morfologa de las microcirculacin mediante la capilaroscopia del lecho ungueal en forma de dilataciones capilares (megacapilaraes), ramificaciones y reas con ausencia de capilares.
Desde un punto de vista prctico parece, ms adecuado distinguir dos formas o subtipos clnicos, segn:
La magnitud de la lesin cutnea, la difusa y la limitada, con sus correspondientes rasgos diferenciales, y considerar paralelamente la posibilidad de la forma preesclerodrmica y esclerodermia sine esclerodermia (tabla 7.23).
La mayora de los enfermos, tiene un curso prolongado y no es infrecuente una supervivencia superior a 20 aos, despus del diagnstico.
Un porcentaje reducido desarrolla un curso rpidamente progresivo hacia el deterioro orgnico y la muerte.
Las formas difusas tienen peor pronstico que las limitadas, porque presentan con mayor frecuencia afectacin renal, pulmonar y/o cardaca.
En general, la aparicin de alguna afeccin grave suele suceder durante los primeros aos de evolucin.
Puede sealarse que la expresin clnica de la enfermedad sera divergente al comienzo, para converger al final.
La d-penicilamina, por su capacidad de interferir en la sntesis del colgeno, es el agente farmacolgico ms empleado, su indicacin se concretara en las fases iniciales de la forma difusa con afectacin orgnica mnima, mientras que en etapas de la enfermedad ya establecida o en las formas limitadas su uso, al igual que el de otros frmacos mencionados, no parece tan adecuado.
Debe comenzarse con pequeas cantidades (125-250 mg) y aumentarlas de forma muy lenta (125 mg cada 1-2 meses) para intentar evitar los efectos indeseables.
En el fenmeno de Raynaud, aparte de aconsejar una proteccin especial frente al fro, deben considerarse de cierta utilidad los bloqueadores de los canales del calcio, como el nifedipino (20-30 mg/da) o el diltiazem (180 mg/da) y, en casos de lceras necrticas, la perfusin con prostaciclina.
Los anticidos, los agentes anti-H2 y, fundamentalmente, el omeprazol estn indicados en los pacientes con manifestaciones esofgicas.
Afeccin pulmonar las medidas son, fundamentalmente, de soporte (oxigenoterapia, broncodilatadores, antibioticoterapia), aunque se ha observado cierta mejora funcional con el uso de dpenicilamina y/o glucocorticoides, en etapas iniciales; en la hipertensin arterial pulmonar estn indicados los vasodilatadores tipo hidralazina o nifedipino.
La cardiopata debe tratarse en funcin del tipo de manifestaciones presentes. Tanto en la hipertensin arterial moderada como, en la grave crisis renal esclerodrmica, los frmacos de eleccin son los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (captoprilo, enalaprilo), ya que su uso ha mejorado el pronstico de estos enfermos.
Consiste en la inflamacin y el engrosamiento de la fascia que pueden extenderse hacia el msculo, el tejido celular subcutneo y la dermis.
Al comienzo la fascia y el tejido subcutneo estn edematosos e infiltrados por linfocitos, clulas plasmticas, histiocitos, mastocitos y eosinfilos.
Con frecuencia el comienzo de la enfermedad se puede relacionar con un ejercicio fsico intenso o con un traumatismo y el paciente presenta dolor y edema de las extremidades, seguidos rpidamente de induracin de la piel y del tejido subcutneo.
Puede afectar el tronco y la cara, pero el fenmeno de Raynaud y la afectacin visceral estn, de forma caracterstica, ausentes.
La VSG est acelerada y se detecta una eosinofilia en sangre perifrica y en los tejidos afectados, sobre todo al comienzo, as como hipergammaglobulinemia e inmunocomplejos circulantes.
Muchos enfermos mejoran espontneamente o con pequeas dosis de glucocorticoides en el plazo de 3 a 5 aos.
Cuadro clnico:
Acrostelisis de las falanges distales, fenmeno de Raynaud y alteraciones cutneas esclerodermiformes.
Otras sustancias, como la bleomicina, pueden producir placas infiltrativas y ndulos, y la pentazocina provoca fibrosis localizada en el lugar de la administracin.
Entre los mineros expuestos a la slice, la esclerodermia es casi unas 25 veces ms frecuente.
Con respecto a la epidemia registrada en Espaa en 1981, debida al parecer a la ingestin de aceite txico, puede indicarse que en la fase crnica los enfermos presentan:
Neuromiopata, lesiones cutneas esclerodrmicas, fenmeno de Raynaud, disfagia, sndrome seco e hipertensin arterial.
En 1989, y tambin con carcter epidmico, se describi en EE.UU. El sndrome mialgia-eosinofilia en relacin con la ingestin de L-triptfano; entre sus manifestaciones destacan:
Mialgias, eosinofilia, alteraciones cutneas esclerodermiformes, neuropata central y perifrica y neumonitis intersticial.
Existen mltiples enfermedades que producen lesiones cutneas que pueden parecerse a las de la esclerodermia como:
Otra entidad de este apartado sera el escleredema de Buschke, que se caracteriza por una induracin cutnea de comienzo sbito, simtrica, localizada en las zonas posterior y lateral del cuello con extensin posterior a hombros, brazos y cara; en muchos casos existe una infeccin, generalmente estreptoccica o vrica y, adems, se ha comprobado que el 50% de los pacientes son diabticos.