Ependimoma Multifocal/Metasttico

A propsito de um caso clnico

Sbado do Interno
Lisboa
15 de Dezembro de 2012 Pedro Soares

INTRODUO

Ependimomas:
Correspondem a 5%-10% dos tumores cerebrais em idade peditrica; Tm maior incidncia em lactentes e crianas < 5 anos; Podem ocorrer em qualquer local do sistema ventricular ou no canal medular; Nas crianas, cerca de 2/3 surgem no revestimento ependimrio do quarto ventrculo; Nesta localizao apresentam-se frequentemente com sintomas e sinais de hipertenso intracraniana (HIC);
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INTRODUO

Ependimomas:
A sua etiologia permanece desconhecida: apenas 2% a 5%, podem ser atribudos a predisposio gentica; Uma % ainda menor pode ser atribuda a radiao ionizante utilizada para fins diagnsticos/teraputicos; Embora raramente, podem apresentar disseminao menngea aquando do diagnstico; Apenas cerca de 15% dos doentes com doena metasttica sobrevivem mais de 5 anos.
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CASO CLNICO

Histria Clnica:
A.C.G.O. - Doente do sexo feminino, actualmente com 12 anos de idade; Sem antecedentes de relevo at final de 2006 (6 anos de idade); Observada pelo mdico assistente por queixas de cefaleias e diplopia;

Oftalmologia detectou edema papilar bilateral (20/12/2006);

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CASO CLNICO

Histria Clnica:
Enviada ao SU do H. S. Joo: estase papilar e restante exame neurolgico normal (20/01/2007);
TC e RM cerebrais (20 e 26/01/2007) evidenciaram hidrocefalia comunicante:

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CASO CLNICO

Histria Clnica: Colocada vlvula ventrculo-peritoneal a 29/01/2007;

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CASO CLNICO

Histria Clnica:

Seguida em C. de Neurocirurgia, tendo realizado RM Cerebral que no evidenciou alteraes;

Assintomtica at 03/2008, altura em que iniciou sinais recorrentes de HIC;

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CASO CLNICO

Histria Clnica:
TC cerebral a 08/06/2008 que mostrou dilatao das cavidades ventriculares:

Submetida a substituio do sistema valvular (09/06/2008);

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CASO CLNICO

Histria Clnica:

Em 10/2008 doente clinicamente bem (C. de Neurocirurgia Peditrica); Lombalgias episdicas com aumento progressivo de intensidade e frequncia; agravamento muito importante do estado geral e nutricional (meados de 2009); Em 10/2009 iniciou alterao da marcha;

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CASO CLNICO

Histria Clnica:
RM cerebral e medular, a 27/11/2009, que evidenciou leses slidas cerebrais e medulares mltiplas;

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CASO CLNICO

Anatomo-Patologia:

Citologia do LCR negativa em 04/12/2009; Citologia do LCR novamente negativa e bipsia de leso intraventricular cerebral, a 21/12/2009, com diagnstico de Ependimoma Grau II;

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CASO CLNICO

Quimioterapia:
4 ciclos de VEC (vincristina, etoposdeo e ciclofosfamida) de 05/01 a 20/04/2010;
Logo aps o 1 ciclo de quimioterapia houve franca melhoria sintomtica com possibilidade de desmame de analgesia e corticoterapia;

TC DE 08/04/2010
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CASO CLNICO

Radioterapia:
RT de 08/06 a 16/07/2010; 36 Gy ao crnio em 20 fraces, com fraccionamento de 1,8Gy/dia, com fotes de 6 MV;

36 Gy ao neuro-eixo em 20 fraces, com fraccionamento de 1,8Gy/dia, com fotes de 18 MV;

Dose adicional de 9Gy s leses macroscpicas do neuro-eixo, com fraccionamento de 1,8 Gy/dia, em 5 fraces, de forma a perfazer, com os campos anteriores, a dose total de 45Gy; Dose adicional s leses macroscpicas intracranianas, perfazendo 14Gy, a 2 Gy/dia, em 7 fraces, de forma a perfazer, com os campos pg. 13 anteriores, a dose total de 50 Gy;

CASO CLNICO

Radioterapia:

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CASO CLNICO

Radioterapia:
Verificao do Tratamento: 1. Imagens portais: Crnio LD e LE com 2UM com os campos de tratamento; Neuro-eixo; 2. Pelcula radiocrmica para verificao da juno dos campos;

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CASO CLNICO

Radioterapia:

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CASO CLNICO

Radioterapia:

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CASO CLNICO

Radioterapia:

CASO CLNICO

Radioterapia:
RM CEREBRAL E MEDULAR FIM RT (21/09/2010)

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CASO CLNICO

Radioterapia:
Aumento da leso peri-mesenceflica esq;
Estabilidade das restantes leses intra-cranianas; Melhoria do padro de captao; Na regio do cone existe captao leptomenngea mais significativa; Mantm-se leses cervicais.
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CASO CLNICO

Radioterapia:
A doente apresentou toxicidade aguda cutnea de grau I e gastrointestinal e hematolgica de grau III (escala de efeitos agudos/RTOG); Em seguimento desde Julho de 2010, melhorando gradualmente do ponto de vista nutricional, motor e a nvel da autonomia; As RM cerebrais e medulares de seguimento mostraram melhoria imagiolgica gradual;

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CONCLUSO

No se enquadra numa apresentao tpica de ependimoma;

Clnica mais tardia;

Disseminao leptomenngea /metasttica ao diagnstico;

multifocal

macroscpica

Apresentao disseminada e impossibilidade de resseco cirrgica;

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CONCLUSO

Mau prognstico inicial (o principal factor de prognstico consensual dos ependimomas a extenso da resseco cirrgica); Evoluo favorvel; Sem evidncia da doena dois anos e meio aps o fim do tratamento; Mantm-se contudo o prognstico reservado possibilidade de recidivas tardias nestes tumores. devido
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CONCLUSO

RM de 09/05/2011

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CONCLUSO

Marcada diminuio do realce ependimrio;

Leses localizadas no pedculo cerebeloso praticamente imperceptveis; Diminuio das cavidades siringo-milicas medulares.

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CONCLUSO

RM 15/11/2012

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CONCLUSO

Continua a observar-se pequena rea com tnue realce de sinal ps gadolnio na vertente pstero-mediana do 4 ventrculo, de dimenses sobreponveis a estudos prvios; Sistema ventricular supra e infra-tentorial apresenta morfologia e dimenses sobreponveis; Sem sinais de hidrocefalia; Persiste pequena cavidade hidro-siringomilica ao nvel de C1-2; No fundo de saco dural persiste rea com marcado hiposinal em T1 e T2, podendo traduzir possveis resduos hemticos crnicos; No se evidenciam reas no interior do canal raquidiano, que sugiram crescimento tumoral;

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
1 - Lafay-Cousin L and Strother D. Current treatment approaches for infants with malignant central nervous system tumors. Oncologist. 2009 April; 14(4):433-44. 2 - Kilday JP, Rahman R, Dyer S, Ridley L, Lowe J, Coyle B, Grundy R. Pediatric Ependymoma: Perspectives. Mol Cancer Res. 2009 June; 7(6):765-86. 3 - Thierry A.G.M. Huisman. Pediatric tumors of the spine. Cancer Imaging. 2009 October; 9:45-48. 4 - Karajannis M, Allen JC, Newcomb EW. Treatment of Pediatric Brain Tumors. J Cell Physiol. 2008 December ; 217(3): 584589. 5 - Tamburrini G, D'Ercole M, Pettorini BL, Caldarelli M, Massimi L, Di Rocco C. Survival following treatment for intracranial ependymoma: a review. Childs Nerv Syst. 2009 October; 25(10):1303-12. 6 - Edward C. Halperin MD, MA, FACR, Carlos A. Perez MD, Luther W. Brady MD, Perez and Brady's Principles and Practice of Radiation Oncology, 5 Edio; 2007 Biological

AGRADECIMENTOS

Dra. Gabriela Pinto (Servio de Radioterapia HSJ) Dra. Maria Paula Fontes (Servio de Radioterapia HSJ) Dra. Lgia Osrio (Servio de Radioterapia HSJ) Dr. Pedro Meireles (Servio de Radioterapia HSJ) Dra. Maria Joo Gil da Costa (Unidade de Oncologia Peditrica HSJ) Dr. Josu Pereira (Servio de Neurocirurgia HSJ) Dra. Joana Pinheiro (Servio de Radioterapia HSJ) Dra. Rita Figueira (Servio de Radioterapia HSJ) Terapeuta Armanda Reis Monteiro (Servio de Radioterapia HSJ) Terapeuta Maria Jos Fontes (Servio de Radioterapia HSJ)

Obrigado