Sbado do Interno, IPO Lisboa

15 de Dezembro 2012

EPENDIMOMA INTRACRANIANO RECORRENTE

- UM CASO CLNICO DE RE-IRRADIAO

Rui Vale Marques

Interno de Radioterapia, IPOCFG,EPE

EPENDIMOMA INTRACRANIANO
RECORRENTE
- UM CASO CLNICO DE RE-IRRADIAO

Dra. Alice Carvalho, Servio de Oncologia Peditrica Dr. Jos A. Costa, Servio de Neurocirurgia

Orientador de Internato: Dr. Gilberto Melo

Rui Vale Marques

Interno de Radioterapia, IPOCFG,EPE

introduo

Ependimomas / tumores ependimrios - grupo de tumores

gliais que tipicamente surgem no revestimento ependimrio do sistema ventricular ou adjacentes a ele.

Podem ocorrer no parnquima cerebral ou fora do SNC

3 tumor cerebral mais comum em Pediatria

Cerca de 10% dos tumores cerebrais peditricos

parede do ventrculo
http://missinglink.ucsf.edu/lm/ids_104_cns_injury/Response%20_to_Injury/EpendymalCells.htm

epidemiologia

Idade e Localizao anatmica

Incidncia Idade mdia ao Dg: 5 anos 25 40% < 2 anos

epidemiologia

Idade e Localizao anatmica

Incidncia Idade mdia ao Dg: 5 anos 25 40% < 2 anos

Localizao tpica <-> idade

Crianas: 90% intracranianos (60% na Fossa Posterior)/10% medulares Adultos: 75% canal medular

epidemiologia

Idade e Localizao anatmica

Incidncia Idade mdia ao Dg: 5 anos 25 40% < 2 anos

Localizao tpica <-> idade

Crianas: 90% intracranianos (60% na Fossa Posterior)/10% medulares Adultos: 75% canal medular

Leses infra-tentoriais 4 vent. 4 ventrculo -> localizao mais comum Leses supra-tentoriais vent. lat.
intraventriculares ( 60%) vent. laterais parnquima cerebral ( 40%)

patologia

Classificao

OMS/tum. ependimrios

ependimoma mixopapilar (G1) subependimoma (G1) ependimoma (G2) ependimoma anaplsico (G3)

apresentao clnica

disseminao cefalo-raquidiana (LCR)

< 10% casos ao Dg incidncia: tumores infra-tentoriais > supra-tentoriais (9.0 vs 1.6 %) histologia de alto-grau ~ disseminao (dados recentes no confirmaram a relao)

excluso de mtts *

RM de todo neuro-eixo citologia do LCR

tumores da fossa post & tumores anaplsicos Puno lombar pr-cirrgica ou 1 - 2 semanas ps-op 1/3 dos dts com d metastizada so identificados apenas pela citologia do LCR

diagnstico

Imagiologia

pode sugerir o Dg

Dg = confirmao histolgica

Presena de calcificaes num tumor do 4 vent. altamente sugestiva (no patognomnica) de ependimoma So geralmente bem demarcados, com frequentes reas de calcificao, hemorragia e quistos Podem formar rosetas ependimrias, diagnsticas, mas nem sempre presentes

Pseudo-rosetas perivasculares

Verdadeiras rosetas ependimrias

http://neuropathologyweb.org/chapter7/chapter7bGliomas.h tml#ependymoma

tratamento

Trat inicial consiste em Resseco Cirrgica, geralmente seguida de RT adj. QT no desempenha um papel importante no trat de adultos e crianas mais velhas, mas pode ser til nas mais novas centros especializados/diferenciados

tratamento

Radioterapia - o papel da RT adjuvante depende da

localizao anatmica e histologia do tumor e do tipo de resseco efectuada

ependimoma

RT aps resseco completa o "standard of care" para a maioria dos ependimomas da fossa post. e dos supratentoriais anaplsicos

RT com tcnicas contemporneas (RT 3D conformacional) Diminuio do likelihood de recorrncia no leito tumoral

Em crianas muito novas, devido ao risco de dfices neurocognitivos e outras complicaes radio-induzidas, a QT tem sido estudada na tentativa de adiar (ou evitar) o uso de RT

tratamento

Tcnicas conformacionais: permitem a irradiao do leito tumoral com margens adequadas (1 a 2 cm), poupando restante tecido so

Dose no PTV 54 Gy (54Gy 59.4Gy, 1.8Gy/fr) Doses >> em casos de doena macroscpica residual Tumores da fossa post. cervical No esquecer o risco de extenso ME

tratamento

Irradiao profiltica do neuro-eixo

Antes advogada para todos os ependimomas ressecados No melhora a sobrevivncia Irradiao craniospinhal: s em casos documentados de disseminao leptomenngea

36Gy (+ Boost sobre tumor)

Sagittal dose distribution through mid plane of Patient 1 for (B) conventional technique (isodose color wash: orange, 105%; red, 100%; yellow, 95%; cyan, 50%; and blue, 25%). http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0360301609032131

acompanhamento

Crianas com sobrevivncias longas podem desenvolver complicaes:

Dficits neurocognitivos Dficits neurolgicos focais Alteraes do crescimento Alteraes endocrinolgicas Segundas neoplasias

Relacionadas com sequelas da doena ou dos tratamentos efectuados (Cir, RT e/ou QT)!

O tipo e dimenso das complicaes dependem da localizao do tumor, do tratamento oncolgico e das teraputicas de suporte

Guidelines de follow-up a longo-prazo Childrens Oncology Group

www.survivorshipguidelines.org

tratamento da recorrncia

O Pg de longo prazo em caso de recorrncia mau

Recorrncia local, distncia ou combinada

Mltiplas abordagens so possveis

Resseco cirrgica agressiva

QT com/sem RT a priori pode reduzir o volume tumoral e permitir a reresseco

Re-irradiao de tumores recorrentes

Demonstrou alta Taxa de Salvao Radiocirurgia estereotxica (SRS), re-irradiao fraccionada focal convencional ou estereotxica, irradiao cranioespinhal

De acordo com extenso e localizao da leso

ependimoma recorrente
Caso clnico

Sinopse

Identificao

R.S.F., Residente em Ourm, com famlia

Seguida no H. Peditrico de Coimbra (HPC) desde os 7 meses por ependimoma anaplsico da fossa posterior, no metasttico (sem sinais de disseminao medular ou leptomenngea no diagnstico)

EO: inclinao lateral da cabea; aumento do permetro craniano; perda ponderal; vmitos espordicos, irritabilidade, gemidos e prostrao; fontanela hipertensa

RM CE (28/Maio/03): volumosa formao expansiva da fossa posterior que ocupa a linha mdia e o ngulo ponto-cerebeloso direito, desviando superior e posteriormente o cerebelo e condicionando marcada compresso do tronco cerebral preenche o IV ventrculo, insinuando-se no foramen magno, direita. Leso heterognea com componente qustico componente tecidual heterogneo com reas de necrose
RM medular: sem sinais de disseminao medular ou leptomenngea

Sinopse

Submetida a exrese cirrgica sub-total no diagnstico (29/Maio/01) - resduo tumoral junto a alguns pares cranianos - ?? - LCR: cls neoplsicas
QT adj protocolo CCG (Jul/01 at Dez/02)
- recuperao dos vrios dfices neurolgicos (paresia dos ltimos pares cranianos e ataxia)

Sinopse

Recidiva local com cerca de 1cm, em RM de controlo (Maio/03) - clinicamente bem

Resseco cirrgica macroscpica total (20/Maio/03) - Anatomia patolgica: ependimoma anaplsico (recidiva) - Estudo imagiolgico de controlo ps-operatrio: sem evidncia de resduo tumoral 2 ciclos de QT ps-operatria Solicitada realizao de RT adj loca operatria (data ptima entre ltima semana
de Jun/primeira de Jul/03)

Sinopse

1 consulta de RT/IPOC: 1/Jul/03

Criana de 33 meses, bom estado geral, no colaborante para realizao da mscara de imobilizao necessrio anestesia

Simulao de tratamento: 11/7/03 Solicitada citologia do LCR (puno lombar) para excluso de disseminao

Sinopse

RT adj

Prescrio: irradiao da leso pr-operatria com Dose Total 55,11Gy/33fraces/6,5 semanas, com margem adequada Tratamento de 14/Jul/03 a 28/Ago/03, DT = 53,44Gy/32fr, fotes de 4MV do Clinac (2 campos laterais opostos)

Sem intercorrncias significativas / Sem queixas, bem disposta Sob corticoterapia + antiemticos + ABterapia Hemogramas sem alteraes Aplicaes tpicas de Bepanthne

Sinopse Manteve-se em controlo clnico-imagiolgico

Bem, sem alteraes neurocognitivas, comportamentais ou hormonais

Sinopse Manteve-se em controlo clnico-imagiolgico

Bem, sem alteraes neurocognitivas, comportamentais ou hormonais RM (Dez/07), nova recidiva local: presena de imagem nodular discretamente hipointensa em T1, na poro inferior da cisterna pontocerebelosa direita, extra-axial, no seio de rea sequelar ps-cirrgica, com realce significativo aps administrao e.v. de gadolnio e limites relativamente bem definidos com cerca de 1 cm de dimetro

Sinopse

Nova resseco cirrgica, aparentemente total mas com suspeita de aderncia da leso parede anterior da loca operatria

Sinopse

Nova resseco cirrgica, aparentemente total mas com suspeita de aderncia da leso parede anterior da loca operatria Solicitada avaliao para re-irradiao em termos de RT externa parece-nos ultrapassada esta modalidade teraputica muito provavelmente esta leso ir recidivar, e caso apresente recidiva, poder equacionar-se a hiptese de RT Estereotxica ou Radiocirurgia (Jan/08)

Sinopse

Nova resseco cirrgica, aparentemente total mas com suspeita de aderncia da leso parede anterior da loca operatria Solicitada avaliao para re-irradiao em termos de RT externa parece-nos ultrapassada esta modalidade teraputica muito provavelmente esta leso ir recidivar, e caso apresente recidiva, poder equacionar-se a hiptese de RT Estereotxica ou Radiocirurgia (Jan/08) QT oral at Dez/09 Controlo clnico-imagiolgico

Sinopse

RM (Maio/12): nova recidiva a nvel da fossa posterior, na proximidade imediata da loca operatria

recidiva lesional local, na vertente inferior da cisterna do ngulo pontocerebeloso direito ovalar com 30x22x32 mm, realce heterogneo pela presena de reas quistco-necrticas intra-lesionais, mas com limites bem definidos

Sem clnica sugestiva Criana bem integrada a frequentar o 6 ano de escolaridade; neurologicamente apenas apresenta discreta incoordenao na marcha pante-p; ototoxicidade bi-lateral com surdez severa do ouvido direito, estabilizada

Sinopse

RM (Maio/12): nova recidiva a nvel da fossa posterior, na proximidade imediata da loca operatria

recidiva lesional local, na vertente inferior da cisterna do ngulo pontocerebeloso direito ovalar com 30x22x32 mm, realce heterogneo pela presena de reas quistco-necrticas intra-lesionais, mas com limites bem definidos

Sem clnica sugestiva Criana bem integrada a frequentar o 6 ano de escolaridade; neurologicamente apenas apresenta discreta incoordenao na marcha pante-p; ototoxicidade bi-lateral com surdez severa do ouvido direito, estabilizada

Cirurgia (5/Jun/12) Solicitada nova avaliao para RT re-irradiao Re-interveno cirrgica por persistncia de resduo tumoral (02/Jul/12) e nova ida ao bloco por deiscncia de sutura (09/Jul/12)

RM controlo ps-operatrio exrese aparentemente total pequeno foco de realce no limite profundo da loca operatria, que aparenta ser de natureza vascular, a vigiar

Sinopse

Solicitada nova avaliao para RT re-irradiao Consulta de 1 vez (18/Jul/12)

, 11 anos e 9 meses.

Estudante, 6 ano de escolaridade

Mscara de imobilizao e TC de planeamento (31/Jul/12) RT dirigida loca operatria + margem RT Estereotxica fraccionada

Sinopse

RT re-irradiao

RT dirigida loca operatria + margem RT Estereotxica fraccionada

Dose total: 54 Gy/30 Fraces/6 semanas, fotes de 6 e 15 MV do Oncor 16/Ago a 26/Set/12 Sem intercorrncias significativas Sem alteraes analticas (H e BQ) Bepanthne

Sinopse

RT re-irradiao

RT re-irradiao

RT re-irradiao

Aps a re-irradiao

Efectuou mais 2 ciclos de TMZ

Encontra-se bem, a recuperar da paresia facial e com melhoria significativa da coordenao motora

RM de controlo (15/Nov/12)

Aps a re-irradiao

Efectuou mais 2 ciclos de TMZ

Encontra-se bem, a recuperar da paresia facial e melhoria significativa da coordenao motora

RM de controlo (15/Nov/12)

Comparativamente com o exame anterior realizado em 13/07/2012, continua a observar-se uma pequena rea de realce discretamente irregular adjacente a loca operatria profunda na sua parede postero-superior, sem significativa modificao das suas caractersticas relativamente ao exame anterior, no sendo possvel excluir a hiptese de resduo / recidiva tumoral.
A loca encontra-se ligeiramente mais expandida do que no exame anterior, comunicando com o quarto ventrculo, no se observando outras alteraes significativas, nomeadamente das dimenses ventriculares supratentoriais.

Pesquisa bibliogrfica
http://www.uptodate.com/contents/ependymoma
Literature review current through: Jun 2012

ARTIGO: Survival Benefit for Pediatric Patients With Recurrent

Ependymoma Treated With Reirradiation

,

ARTIGO: A Retrospective Study of Surgery and Reirradiation for

Recurrent Ependymoma

RT

RT

Referncias Bibliogrficas
Bouffet E. et al. Survival Benefit for Pediatric Patients With Recurrent Ependymoma Treated With Reirradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012;83(5):1541-1548. Merchant TE, Boop FA, Kun LE, Sanford RA. A retrospective study of surgery and reirradiation for recurrent ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2008;71(1):87-97. Conformal radiotherapy after surgery for paediatric ependymoma: a prospective study. Lancet Oncol. 2009;10(3):258-66. http://www.uptodate.com/contents/ependymoma http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0360301609032131 http://www.survivorshipguidelines.org http://neuropathology-web.org/chapter7/chapter7bGliomas.html#ependymoma http://emedicine.medscape.com/article/986333-overview http://missinglink.ucsf.edu/lm/ids_104_cns_injury/Response%20_to_Injury/Epen dymalCells.htm

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