SINDROMES PURPURICOS

SINDROMES PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloracin purprea.
CLASIFICACION: I NO TROMBOCITOPENICOS II TROMBOCITOPENICOS

I. NO TROMBOCITOPENICOS
1.-Desorden cualitativo de las plaquetas

2.- Vasculares

Congnitas Tromboastenia de Glanzman. Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de BernardSoulier). Adquiridas Uremia Enfermedad heptica

No inflamatorias Congnitas: Malformaciones vasculares Trast. del tej. conectivo (E. Danlos) Adquiridas: Dao endotelial Mecnicas Inflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN) Vasculitis de pequeos vasos (S. Henoch, HIV, Colagenopatas)

II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la produccin
Congnitas

2.-Por aumento de la destruccin

Pancitopenia constitucional: Fanconi* Trombocitopenia amegacarioctica Sndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio) Adquiridas

Infecciones virales ( E. Barr-HIVParvovirus-Rubeola).

Inmunes Prpura Trombocitopnica Idioptica HIV No inmunes Sndrome Urmico Hemoltico Hemangiomas

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

Generalmente

es autolmitada ,remite en forma espontanea en plazo de semanas a pocos meses. Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas despus de una infeccin viral o accin de txicos o medicamentos, En muchos casos no se encuentra asociacin con algn agente etiolgico o padecimiento. La evolucin clnica de la enfermedad es variable e impredecible.

CLASIFICACION
PTI

AGUDA Pacientes con remisin sostenida dentro de seis meses despus de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifsica con dos episodiosde PTI. PTI CRONICA: > 6 meses de evolucin. Frecuente en nios > de 7 aos con una sintomatologa clnica y analtica ms suave. Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI . Las recurrencias son muy poco frecuentes

ETIOPATOGENIA
Por La

ser idioptica, la causa es desconocida.

mayora de los casos ocurren en nios menores de 15 aos y con frecuencia aparece despus de una infeccin viral o ingesta de frmacos. es hereditaria. anticuerpos antiplaquetarios circulantes.

No

Hay La

severidad de la trombocitopenia esta en relacin a la gravedad de la enfermedad.

FISIOPATOLOGIA
La

severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance entre la produccin por los megacariocitos y su acelerada destruccin,. la PTI aguda los anticuerpos se producen como respuesta normal a la infeccin desencadenante. Estos anticuerpos, tienen una reaccin cruzada con las plaquetas acelerando su lisis. la PTI crnica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas de la membrana plaquetaria.

En

En

Sx y Sx
Equimosis Epistaxis Gingivorragia Hematuria

y petequias de aparicion brusca: 85%

Otorragia
Hifema

EXAMENES DE LABORATORIO
Hemograma

plaquetas. Perfil de coagulacion completo Serologa viral: Epstein-Barr y HIV. Prueba de Coombs directa. Mielograma.

completo con recuento de

DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA Antecedentes personales: Infecciones previas: En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampin, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves. Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI. Inmunizaciones previas: Existe correlacin entre la aplicacin de vacunas a virus vivos y atenuados (MMR) y la aparicin de PTI. Inmunodeficiencias congnitas Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune. Antecedentes familiares: Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades hematolgicas.

Exploracion
Paciente

en buen estado general. Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presin, en la cara, cuello y parte superior del trax. Presencia de sangrados en mucosas.
Habitualmente

significativas.

no presentan linfoadenopatas

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Sndrome

purprico con trombocitopenia: Recuento plaquetario < de 150,000. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante: Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis. Ausencia de patologa sistmica : LES, SIDA, linfoma. Mielograma Normal: Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea.

CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
Habitualmente

el paciente con PTI es tratado ambulatoriamente El ingreso se reserva para : Nios < 1-2 aos que precisan terapias parenterales y/o transfusiones repetidas .
Aquellos

pacientes con trombocitopenia < de 20.000/ mm3. con recuento de plaquetas <10.000 /m3

Pacientes

TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA: Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das consecutivos. Prednisona 2-4 mg/kg/da por 3 das Prednisona 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas. TRANSFUSION DE PLAQUETAS: Deben reservarse para hemorragias agudas graves. ESPLENECTOMIA: Cuando fallan las otras medidas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Anemia

de Fanconi Aplasia medular adquirida Leucemia Shu Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome de Evans

PTI CRONICA
La

enfermedad ser catalogada como crnica si luego de 6 meses de evolucin sigue presentando recuentos plaquetarios < 150,000/mm3.

Sern

pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente en < de 100,000/mm3.

PTI CRONICA
El

tratamiento de eleccin es la esplenectoma. decisin de realizarla deber ser consensuada entre el paciente y el mdico tratante, evaluando riesgo beneficio

La

PURPURA DE HENOCHSCHONLEIN
DEFINICION: Se caracteriza por una prpura palpable, artritis o artralgias, dolor clico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.

ETIOLOGIA

Desconocida. Con frecuencia hay antecedente de IVAS : Bacteriana: por estreptococo beta hemoltico grupo A, Yersinia o Mycoplasma. Viral: EB, varicela, parvovirus B-19. Otros desencadenantes pueden ser frmacos (penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina), alimentos, exposicin al fro o picaduras de insectos.

CLINICA
Las manifestaciones ms importantes son : Cutneas Articulares Gastrointestinales Renales.

MANIFESTACIONES CUTANEAS
El

exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos. Simtrico, en miembros inferiores y glteos, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulacin. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica benigna".

MANIFESTACIONES ARTICULARES
Artritis

o artralgias transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. > frecuente : tobillos o rodillas. No deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin en un 25% de los casos.

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de los casos. Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el diagnstico. Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos (macro o micro). Puede haber pancreatitis o infarto intestinal

MANIFESTACIONES RENALES
Pueden

ir desde hematuria aislada microscpica hasta la presencia de una glomerulonefritis rpidamente progresiva. Son las que marcan la gravedad o el peor pronstico a largo plazo La prevalencia vara entre 20 y 50%. Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la persistenciadel exantema durante 2 o 3 meses.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal. Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo quirrgico. Artritis. Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Exantema. Escarlatina , reacciones medicamentosas Enfermedad renal. Glomerulonefritis aguda.

TRATAMIENTO
Reposo

en cama los primeros das. Los AINEs se emplean para aliviar molestias articulares. Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de: Intenso dolor abdominal Hemorragia intestinal Vasculitis en SNC

EVOLUCION
Excelente

la mayor parte de las veces. Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez menos intensos. La hematuria aislada es el hallazgo de la mayora de los casos con afectacin renal. Slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.