DENTAL MANAGEMENT OF ECTODERMAL DYSPLASIA

Two Clinical Case Reports

Nicols Carrillo Lpez

Catedra de Patologa II Odontologa Universidad de Via del Mar

DISPLASIA ECTODERMICA HEREDITARIA

+170 SUBTIPOS

INCIDENCIA 1:100.000

OLIGODONCIA

Ectodysplasin-A es una protena que es codificada por el gen EDA-1, implicada en la sealizacin clula-clula durante la formacin de rganos del ectodermo.

Hombres sanos o enfermos Mujeres portadoras, sanas o enfermas

PELO

PIEL

DIENTES

UAS

SALIVALES

SUDORIPARAS

SEBACEAS

Displasia ectodrmica Hipohidrotica o

Sndrome de Christ-SiemensTouraine

Displasia ectodrmica Hidrotica o Sndrome

de Cluoustone

Displasia ectodrmica Hipohidrotica o

Sndrome de Christ-Siemens-Touraine

HIPOHIDROSIS

OLIGODONCIA

HIPOTRICOSIS

Wedderburn,1838

Caso Clnico N1

- Muchacho de tres aos de edad

- Segn el historial medico familiar el hermano del paciente sufri intolerancia al calor y oligodoncia

Examen Extraoral
CABELLO FINO Y ESCASO

PIEL SECA

HIPOPLASIA DEL TERCIO MEDIOFACIAL

LABIOS PROMINENTES

Examen Intraoral
PERDIDA DE PROFUNDIDAD VESTIBULAR

DIENTES CONICOS

ARCO ALVEOLAR DELGADO DESDENTAMIENTO COMPLETO

Rx

Diagnostico?
Patologa

DISPLASIA ECTODERMICA HERERITARIA HIPOHIDROTICA

SNDROME DE CHRISTSIEMENSTOURIANE
Sndrome

Tratamiento
EXTRACCIN DE DIENTES

PROTESIS DENTALES ACRILICAS COMPLETAS PARA LA ARCADA SUPERIOR E INFERIOR

Caso Clnico N2

- Muchacha de diez aos de edad

- Segn el historial medico familiar parientes cercanos incluyendo a la abuela de parte de la madre y primos fueron afligidos con la misma condicin

Examen Extraoral
CABELLO FINO Y ESCASO

PIEL SECA

ALTURA DEL TERCIO FACIAL INFERIOR REDUCIDA

LABIOS Y BARBILLA PROMINENTES

Examen Intraoral
CONTRACCION UNILATERAL DEL MAXILAR

TRES INCISIVOS

CUATRO MUELAS TEMPORALES CINCO MUELAS PERMANENTES

Rx

Diagnostico?
Patologa

DISPLASIA ECTODERMICA HERERITARIA HIPOHIDROTICA

SNDROME DE CHRISTSIEMENSTOURIANE
Sndrome

Tratamiento
RESTAURACION DE DIENTES ANTERIORES CON RESINA COMPUESTA

PROTESIS DENTALES ACRILICAS PARCIALES

Discusin
Rehabilitacin Oral
Importancia del manejo de la patologa

Mejorar Funciones
Oclusin, masticacin, fonacin

Prtesis Removibles
Como mejor tratamiento

Discusin
Efectos adversos de prtesis fija
Falta de desarrollo seo maxilar y mandibular Riesgo alto de fracaso con respecto a prtesis removibles Complicaciones en relacin a oclusin

Trastornos seos y musculares

Prtesis deben ser capaces de mejorar atrofias causadas por la oligodoncia o hipodoncia

Conclusiones
Las manifestaciones clnicas asociadas con la displasia ectodrmica representan un desafo nico para el profesional odontlogo, periodoncista, implantologo y rehabilitador oral.
El tratamiento de pacientes desdentados en edad temprana es importante para el desarrollo seo y muscular.

Conclusiones
El uso de prtesis removibles en importante para mejorar la fonacin, esttica, oclusin, funcin, autoestima y condicin psicosocial. El xito a largo plazo de este tratamiento no ser posible sin el compromiso del paciente, acudiendo a controles regulares y manteniendo una buena higiene bucal

Fuentes
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S 0718-381X2012000100006 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22991648 http://ghr.nlm.nih.gov/gene/EDA http://en.wikipedia.org/wiki/EDA_(gene) http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S 0034-98872011001200011 http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S037041062005000200007&script=sci_arttext http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S 0718-381X2012000100006

GRACIAS POR SU ATENCIN

Nebula NGC 2818