DRA.

ETHEL ACABAL RESIDENTE I

30%

MANIFESTACIONES Infeccin por Candida Carotenodermia Dermatopatia diabtica Engrosamiento de la piel Bullas Eritema Otitis externa Engrosamiento en dedos Ulceras en pies Acantosis nigricans Gangrena gaseosa Granuloma anular Lipodistrofia secundario a insulina Necrobiosis lipoidica Unas amarillas Perforacin dermicas Xantomas

Origen desconocido 50% pacientes son insulino dependientes 30 aos de edad, 3ra-4ta dcada. 75% tienen o desarrollaran DM 0.3-0.7% hallazgo en DM Sexo femenino Regin anterior de los miembros inferiores.

caractersticas
Erupcin ovalada

Necrobiosis lipoidica

Placa Violceo Bordes rojos Centro marrn

con atrofia Consistencia serosa Telangiectasias 13% ulceras traumticas

Tratamiento Esteroides
Propionato de clobetasol, tpico

Acetonido de triamcinolona (10mg/ml) diluido

Prednisona oral 3-4s ulcera Pentoxifilina (trental) 400mgs c/8hrs 1mes Aspirina 325mg al dia 3-7m Injert

12% tienen DM Asociado a VIH, todos los estadios estadios Mujeres jvenes Forma de anillo, pequeas, firme de color rosa o color piel, ppulas o placas. Centro con involucin Regin dorsal, lateral de manos y pies. 0.5-5cms

Duracin variable Cicatrices duran aos Acentan con la exposicin solar Secundario a la terapia con factor de necrosis tumoral

TRATAMIENTO
Auto limitada Acetnido triamcinolona (2.55mg/ml) inyectado a nivel de bordes elevados Crema imipromode Dapsona, isotretinoina, hidroxycloroquina, niacinamida. Diseminacin: Ciclosporina 4mg/kg/dia por 4 semanas y .5mg/kg/dia por 2 semanas

EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia 1-13.3% mundial Forma maligna a partir 40 aos. 2 de 12,000 con cncer

61% mismo tiempo, 17%

Benigna inicia niez y pubertad Trpicos y piel morena 6% de hispanos se muestra la forma benigna. Endocrinopatias causa mas frecuentes.

despus. 8% no es abdominal

Hiperqueratosis, papilomatosis y pigmentacin. Alteracin aislada o relacionada a otras enf.

Clasificacin:
BENIGNA Obesidad (Seudoacantosis) Hereditaria (SINDROMES) Endocrinopatias MALIGNA Adenocarcinoma

Concentracin alta de factor estimulante de queratinocitos y fibroblastos a nivel de las clulas receptoras. Benigna: Activacin directa o indirecta del receptor de FCIL 1, dados los altos niveles de insulina. (obesidad)
Maligno: paraneoplasia sec. a la activacin del FCIL 1 o de factores lticos de clulas tumorales que debilitan la matriz extracelular. (adenocarcinoma gstrico). Acido nicotnico, estrgenos, glucocorticoides.

Axilas, cuello, nuca, regin anogenital, ingle, regin submamaria, ombligo y pezones.
Pigmentacin caf-griscea o negra, sequedad y aspereza de la piel, con engrosamiento y elevacin papilomatosa (aterciopelo).

Incremento numero de melanocitos en la epidermis.

Hiperpigmentacin ms notoria en malignas.

Tratamiento Auto limitado Crema lactato de amonio 12%

Ablandar la lesin

Acido retinoico en crema o gel, 1 vez/dia.

Expresin cutnea de depsitos de lpidos en la piel. Trastorno de la concentracin de lipoprotenas totales determinado por factores genticos y exgenos o endgenos.
Los lpidos cruzan las cels. endoteliales y se acumulan dentro de ellas. Xantomas se clasifican:
Xantelasma, eruptivos, plano, tuberosos, tendinosos.

TIPO

CLINICA

Xantelasma Plano o ppula, parpado superior del ojo, en el ngulo interno. Eruptiva Miden 3mm, multiples, papulas, amarilloanaranjado o rosado. Desaparecen dieta. Rodillas, codos,

ANORMALIDADES RELACIONADAS disbetalipoproteinemia

Plano tuberosa tendinoso

Quilomicronemia primaria y secundaria DM Descompensada Sx nefrotico, Alcoholismo Estrgenos, hipotiroidismo, Hipertrigliceridemia tipo V Palmas, plantas parpafos, cara, cuello, torax Cirrosis biliar hipertrigliceridemia tipo III Dermis, tejido subcutano, placa o nodulo, codos y Hipertrigliceridemia II y III rodillas Cirrosis biliar Placas subcutneas de 1cm cubiertas de piel Hipercolesteremia familiar normal, situadas a nivel de tendones en manos, heterocigoto pies, codos, rodillas, tobillos. (Persisten) II a veces III

TUBEROSO

PLANO

XANTOMA PLANO

Mas comn Parpados superiores a nivel del ngulo interno. Lesiones blanco-amarillentas, tinte grisceo o negruzco. Adultos y raramente involucionan. Hipercolesterolemia familia IIa o IIb 50% colesterol nl. Aterosclerosis TX: acido tricoloroacetico 100% 2 aplicaciones.

TIPO I II*

ELEVACION Quilomicrones

CLASIFICACION Hiperquilomicronemia Hiperbetalipoproteinemia

CARACTERISTICAS Xantomas eruptivos Xantomas tendinosos, estriados, xantelasma

IIA IIB III

LDL VLDL y LDL LDL

Cifra normal de LDL Elevacin de LDL Disbetalipoproteinemia

IV* V*

VLDL Quilomicrones y VLDL

Hiperbetalipoproteinemia Hiperquilomicronemia e hiperhiperprebetalipoproteinemi a

Xantomas Tendinosos,eruptivos, tuberosos, palmares, estriados Xantomas eruptivos Xantomas eruptivos

1. 2.

3.
4.

Determinar tipo de xantoma Perfil de lpidos, PFH, tiroidea, renal, tolerancia a la glucosa, hematologa completa, inmunoelectroforesis srica y urinaria, Anticuerpos antinucleares (ANAs) Tomar en cuenta las hiperlipoproteinemias secundarias y dejar las primarias como exclusin. Rx trax, medula sea Dieta Clofibrato y acido nicotnico Acido tricloroacetico, electrofulguracion, extirpacin quirrgica, criociruga, lser.

Facomatosis Anomalas del desarrollo cutneo junto con un mayor riesgo de padecer tumores del Sistema nervioso. Carcter autosmico dominante con penetrancia variable.

NEUROFIBROMATOSIS
Tipo 1 y 2 Tipo 5 (NF5)

ESCLEROSIS TUBEROSA

Enfermedad de Von Recklinghausen Mas comn 1 de 3500 nacimientos Peor pronostico en mujeres 45 % casos, tumores benignos o malignos en SNC
Tumores benignos de los nervios perifricos (neurofibromas), lesiones pigmentadas (manchas caf con leche), pecas en areas no expuestas, hamartomas del iris (ndulos de Lisch) y seudoartrosis de la tibia.

MANCHAS CAF CON LECHE

6 o mas mayores de 5mm antes pubertad 6 o mas mayores de 15mm en adultos Maculas marrn Numero incrementa con la edad.

SIGNO DE CROWER

Pecas intertriginosas, 23mm axilas, regiones inflamatorias, ingle

NEUROFIBROMAS
Tumores benignos de cels de Schwann Ssiles y pendulares Todo el cuerpo, palmas y plantas Signo del ojal

NDULOS LISCH
Hamartomas en iris Ppulas marrn bilaterales. 20 aos todos los presentan Lmpara de hendidura

2 CRITERIOS

Maculas caf con leche 26% casos Neurofibromas en una regin del cuerpo. Dermatoma cervical, torcico. Unilateral 50% casos mutaciones autosmico dominante con penetrancia 100%.

Consejera gentica Ciruga Evaluaciones para detectar desarrollo de malignidad. RM con gadolinio Screening en miembros de la familia.

1 en 6000 personas. Enfermedad autosmico dominante con penetrancia variable. Mutacin e inactivacin de los gens TSC1 (9) y TSC2 (16) en todas las cels somticas y de la lnea germinal.

Triada de Vogt: epilepsia, angiofibromas y retraso mental. Hallazgos en piel:

Adenomas sebceos Angiofibromas faciales Maculas blancas Fibromas periungeales

ADENOMA SEBCEO
1-5mm Ppulas amarillas y rosa con Telangiectasias Regin nasolabial, mejillas, mentn, cuero cabelludo.

PLACAS DE PIEL DE ZAPA

80% casos se presenta Primer signo enfermedad Placa de 1-10cms Color piel Regin lumbosacra

MACULAS HIPOPIGMENTADAS
Ovalada, hojas de fresno Maculas hipopigmentadas Brazos, piernas y trax 0.5-12cms Biopsia evidencia melanocitos

FIBROMAS PERIUNGUEALES
50% casos Ndulo cnico Color rosa

Angiofibromas faciales
Electrociruga Criociruga

Dermoabrasin o laser

Las cambios drmicos se producen por:

Tumores hematopoyticos que afectan la piel Propagacin del tumor en la piel

Metstasis
Sndromes genticos (genodermatosis) marcadores indirectos cutneas de malignidad

interna.(paraneoplasicos) Tratamiento contra el cncer.

Curso es paralelo al del tumor y puede ser marcador de remisin o recurrencia del tumor primario.
Presenta 7-15% pacientes con cncer. Surgen por la produccin de hormonas activas o antgeno-anticuerpos que interactan con la piel. Acantosis nigricans se produce por la produccin de factor de crecimiento transformador , el cual estimula la proliferacin de los queratinocitos.

ATAXIA TELANGIECTASIA
Telangiectasias Sarcoma de clulas reticulares, linfoma de hodking, cncer gstrico

DERMATOMIOSITIS
eritema, placas de color rojo azulado en los nudillos (Signo de Gottron), placas violceas en los codos y las rodillas MM

Sndrome Carcinoide
Rubor generalizado, pelagra, eritema en regiones expuestas al sol. Ca apndice, intestino delgado, bronquio

SINDROME Amiloidosis

HALLAZGO DERMICO

NEOPLASIA

Papilomatosis cutnea florida

Hipertricosis adquirida

Sangrado espontaneo, MM lengua lisa, papulas de color piel en parpados, Papulas pruriginosas, en Adenocarcinoma gstrico regin dorsal, manos, Cncer intraabdominal muecas y cara. Cncer de mama, pulmon y linfticos. Eritema necrolitico Tumor solido de pulmon migratorio en regiones Colorrectal, mama intertriginosas con niveles elevados de glucagon Escamacion en torax, extremidades Linfoma de Hodgkins , sndromes linfoproliferativos, cncer de pulmn, mama y crvix

Ictiosis

Cncer del mismo tipo en mas de un miembro de la familia. Edad temprana de inicio del tumor. Mas de un tipo de tumor. Frecuentes:
Mama, ovario, cncer hereditario de colon,

poliposis de colon, poliposis adenomatosa familiar.

SNDROME DE HAMARTOMAS MLTIPLE

Mujeres Autosmico dominante con penetrancia incompleta Adenocarcinoma ductal en mama 30% o fibromatosis 60% Cncer de tiroides y/ bocio Lesiones mucocutaneas

Ppulas faciales, orales

blanquecinas Queratosis en manos