Hipertenso arterial pulmonar

Doena hemodinmica e patofisiolgica que pode ser definida por um aumento da presso arterial pulmonar mdia (PAP) de 25mmHg ou mais em repouso medida atravs de cateterizao do corao direito.

Causas da Hipertenso Pulmonar

Insuficincia Cardaca Direita; Doena valvular mitral Tromboembolismo; Hipxia alveolar; Enfisema; Altitude; Problemas Ventilatrios; Fibrose ARDS Apneia de Sono; Etc. Shunt D-E

AUMENTO DA PRESSO VENTRICULAR

Dano difuso; ARDS; Gestao; Fibrose pulmonar; Hamman-Rich; Esclerodermia; Fenphen; Idioptica Primria; Etc.

AUMENTO DA RESISTNCIA VASCULAR

ESPESSAMENTO VASCULAR

Classificao Clnica da Hipertenso Pulmonar

1. Hipertenso Arterial Pulmonar:
1.1. HAP idioptica (HAPI); 1.2. HAP familiar(HAPF); 1.3. Associada HAP (HAPA):
1.3.1. Doena vascular do colagnio; 1.3.2. Shunts congnitos-a-pulmonares; 1.3.3. Hipertenso portal; 1.3.4. Infeco pelo HIV; 1.3.5. Frmacos e Toxinas 1.3.6. Outros

1.4. Associada a acometimento venoso ou capilar significativo:

1.4.1. Doena pulmonar venoclusiva (DPV); 1.4.2. Hemangiomatose capilar pulmonar (HCP);

1.5. Hipertenso pulmonar persistente do recm-nascido.

Classificao Clnica da Hipertenso Pulmonar

2. HAP com doena cardaca esquerda:
2.1. Cardiopatia atrial ou ventricular esquerda; 2.2. Cardiopatia valvar esquerda.

Classificao Clnica da Hipertenso Pulmonar

3. HAP associada doena pulmonar ou hipoxmia:
3.1. DPOC; 3.2. Doena Pulmonar Intersticial; 3.3. Alterao da respirao com o sono; 3.4. Distrbios de hipoventilao pulmonar; 3.5. Exposio crnica a altitude elevada; 3.6. Anormalidades do desenvolvimento.

Classificao Clnica da Hipertenso Pulmonar

4. HAP decorrente de doenas trombticas crnicas e/ou emblicas:
4.1. Obstruo tromboemblica de a. pulmonares proximais; 4.2. Obstruo tromboemblica de a. pulmonares distais; 4.3.Embolo pulmonar notrombtico (tumor, parasitas, corpo estranho).

Classificao Clnica da Hipertenso Pulmonar

5. Diversas:
5.1. Sarcoidose; 5.2. Histiocitose X; 5.3. Linfangiomatose; 5.4. Compresso dos vasos pulmonares;
5.4.1. Adenopatia; 5.4.2. Tumor; 5.4.3. Mediastinite necrosante.

Mecanismos Fisiopatolgicos
Resistncia Vascular na Circulao Pulmonar

Mecanismos Mistos
Vasoconstrio Remodelagem

Vasoconstrio Pulmonar
Tendncia a vasoconstrio Hipxia inibe canais de potssio entrada de clcio intracelular. Efeito final clcio nas clulas musculares lisas vasculares

substncias vasoconstritoras (tromboxano A2, endotelina-1)

Vasoconstrio pulmonar vs Vasodilatao sistmica

substncias vasodilatadoras (prostaciclina, xido ntrico sintase endotelial eNOS)

Remodelao da vasculatura pulmonar

produo de citocinas e fatores de crescimento pelas clulas endoteliais espessura da tnica mdia
Hipertrofia das clulas musculares lisas; Deposio de componentes da matriz extracelular (colgeno, fibras elsticas e proteoglicanos)

resistncia e da reactividade do vaso

tnica adventcia absorve maior presso presente no territrio arterial.

Desdiferenciao das clulas musculares lisas da tnica mdia (fentipo contrtil para secretor) concentrao da actina especfica do msculo liso; Produo de substncias promotoras de proliferao celular e metaloproteinases
Quebra das protenas da matriz extracelular; Migrao da clulas desdiferenciadas para a tnica ntima

Ocluso parcial ou total da luz vascular por deposio de protenas da matriz

Leses plexiformes - aglomerados ou tufos de clulas endoteliais que delimitam capilares. Leses angiomatides - numerosos vasos de diferentes dimetros, congestionados e de paredes delgadas, circundando uma artria muscular.

Remodelao da vasculatura pulmonar

Infiltrado inflamatrio na adventcia e parede de vasos;
Papel no desenvolvimento e manuteno das leses morfolgicas das artrias; Linfcitos, histicitos e polimorfonucleares; Agentes infecciosos (ex: HIV)?

Remodelao da vasculatura pulmonar

Leses ao nvel das veias:
Dificuldade no efluxo venoso pulmonar: Leses em valvas cardacas; Disfuno ventricular esquerda; Obstrues congnitas ou adquiridas no trajeto das veias pulmonares) hipertenso pulmonar passiva. Espessamento da tnica mdia, duplicao da lmina elstica e por vezes espessamento fibroso e acelular da tnica ntima.

Linfticos dilatam-se em graus variveis

Remodelao da vasculatura pulmonar

Trombose in situ e tromboembolismo
Leses morfolgicas modificaes locais no padro de fluxo sanguneo. Lentido do fluxo + alteraes na superfcie do endotlio e anormalidades do sistema de coagulao formao local de trombos.

 Sem limitao das atividades fsicas; Atividades fsicas habituais no causam dispnia ou fadiga excessiva, dor torcica ou pr-sncope.

Classe I

Classe II

Discreta limitao das atividades fsicas; Confortveis em repouso, mas actividades fsicas habituais podem causar os sintomas referidos.

Classificao funcional (New York Heart Association) para HAP / OMS

Classe IV
Sinais de insuficincia ventricular direita. Dispnia e/ou fadiga em repouso e desconforto aumenta a qualquer esforo.

Classe III
Importante limitao das atividades fsicas; Confortveis ao repouso, mas esforos menores podem despoletar estes sintomas.

Tratamento Medidas gerais

Atividade fsica
Limitada pela sintomatologia. Sedentarismo no desejvel evitar involuo muscular que leve a limitao funcional; Actividades fsicas intensas dispnia, precordialgia, pr-sncope ou sncope

Tratamento Medidas gerais

Altitude:
Evitar altitude acima de 800 m e cabines de avio no pressurizadas

vasoconstrico pulmonar e da sobrecarga de VD.

surgimento ou piora da hipxia

Tratamento Medidas gerais

Gravidez:
Formalmente contra-indicada; Mudanas hemodinmicas ( volemia DC) e hormonais precipitao de insuficincia ventricular direita, especialmente durante o terceiro trimestre.

Contraceptivos orais proscritos risco de fenmenos tromboemblicos

Orientao de uso de mtodos contraceptivos de barreira eficazes ou esterilizao cirrgica.

Tratamento Medidas gerais

Anestesia e cirurgia
Procedimentos invasivos (ex: cateterismo, bipsia pulmonar) ativao do SNA simptico descompensao hemodinmica aguda e risco de vida. Indicao de qualquer procedimento deve ser cuidadosamente discutida Monitorizao hemodinmica e ventilatria rigorosas .

evitar hipovolemia, hipotenso, hipxia e choque!

Terapia da Hipertenso Arterial Pulmonar

Evoluo nos ltimos anos do tratamento da doena;
8 frmacos com diferentes vias de administrao; Diminuio de 43% da mortalidade; Reduo de 61% nas hospitalizaes

Teste medicamentoso agudo: Adenosina, Epoprostenol e NO

Reduo acentuada na presso arterial

Reduo mnima da presso arterial:

Tentativa com bloqueadores dos canais de Ca2+

Funcional Classes II III

Funcional Classes III IV

Bosentana;
Resposta No Resposta

Sildenafila; Iloprosta

Epoprostenol; Treprostinil

Terapia Crnica

Sem Resposta Resposta Sem Resposta

Terapia Combinada (?)

Terapia Crnica

Septostomia Transplante