Sei sulla pagina 1di 55
Caso clinico # 4

Caso clinico # 4

SINDROME NEFROTICO

  • Es un trastorno renal causado por el conjunto de enfermedades caracteriza por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales, que conlleva a la presencia de niveles altas de proteína en la orina, niveles bajos de proteína en la sangre, ascitis y en algunos casos edema e hipercolesterolemia.

  • (causado por afección glomerular)

SINDROME NEFROTICO

  • GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS (por enfermedad renal)

  • GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS (por enfermedades extrarenales)

SINDROME NEFROTICO  GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS (por enfermedad renal)  GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS (por enfermedades extrarenales)

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS

  • Clasificadas según su criterio histológico

    • Enfermedad de cambios mínimos

    • Glomerulonefritis membranosa

    • Glomerulonefritis mesangiocapilar

    • Glomerulonefritis rápidamente progresiva

    • Glomeruloesclerosis focal y segmentaría

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS  Clasificadas según su criterio histológico  Enfermedad de cambios mínimos  Glomerulonefritis membranosa

ENFERMEDAD DE CAMBIOS

MINIMOS

  • Es la causa más común de síndrome nefrotico primario en niños(80%), sin embargo también es una causa en adultos (10-20%) debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas a microscopia óptica, solo con el microscopio electrónico se aprecia la lesión, en esta también hay intensa proteinuria.

GLOMERULONEFRITIS

MEMBRANOSA

  • Es la causa más común en adultos. Una inflamación de la membrana del glomerulo dificulta la función de filtración de riñón. El motivo por el que se engruesa dicha membrana se desconoce.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA  Es la causa más común en adultos. Una inflamación de la membrana del

GLOMERULONEFRITIS

MENSAGIOCAPILAR

GLOMERULONEFRITIS MENSAGIOCAPILAR  La inflamación del glomerulo junto con el deposito de anticuerpos de la membrana
  • La inflamación del glomerulo junto con el deposito de anticuerpos de la membrana del mismo dificultan la filtración de la orina.

GLOMERULONEFRITIS

RAPIDAMENTE PROGRESIVA

  • Se dice que hay enfermedad cuando al menos el 50% de los glomerulos del paciente muestra formas de semiluna en una biopsia de riñon.

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA  Se dice que hay enfermedad cuando al menos el 50% de los

GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y

SEGMENTARIA

  • Se caracteriza por la aparición de un tejido cicatrizal en los glomérulos. El adjetivo focal es debido a que algunos de los glomérulos presentan esas cicatrices mientras que otros permanecen intactos. El termino segmentaría representa que solo parte del glomérulo sufre el daño.

GLOMERULONEFRITIS

SECUNDARIAS

  • Mantienen el mismo patron histológico que las causas primarias solo que estas guardan características que las diferencian.

    • Nefropatía diabética

    • Lupus eritematoso sistémico

    • Sarcoidosis

    • Sífilis

    • Hepatitis B

    • Sindrome de Sjögren

    • VIH

    • Amiloidosis

    • Mieloma múltiple

    • Vasculitis

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS  Mantienen el mismo patron histológico que las causas primarias solo que estas guardan
  • Cáncer

  • Trastornos géneticos

  • Drogas

NEFROPATIA DIABETICA

  • Se trata de una complicación que se da en algunos diabéticos. El exceso de azúcar en la sangre termina acumulándose en las estructuras renales produciendo que se inflamen y no puedan cumplir correctamente su función. Esto conlleva a filtración de proteínas en la orina.

LES

  • Esta enfermedad autoinmune puede afectar a varios órganos entre ellos el riñón por el deposito de inmunocomplejos típicos de esta enfermedad debido a la inflamación provocada en los riñones se le da el nombre de glomerulonefritis lúpica.

LES  Esta enfermedad autoinmune puede afectar a varios órganos entre ellos el riñón por el

SARCOIDOSIS

SARCOIDOSIS  Es muy frecuente que afecte al riñón pero en ocasiones es acumulo de granulomas
  • Es muy frecuente que afecte al riñón pero en ocasiones es acumulo de granulomas inflamatorios en los glomérulos puede desencadenar el síndrome nefrotico.

SIFILIS

  • Esta enfermedad en su estado secundario a las 2 u 8 semanas del comienzo puede llegar a lesionar el riñón.

SIFILIS  Esta enfermedad en su estado secundario a las 2 u 8 semanas del comienzo

HEPATITIS B

  • Determinados antigenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañados.

HEPATITIS B  Determinados antigenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañados.

SINDROME DE SJÖGREN

  • Al igual que ocurre con

el LES, el ser una enfermedad autoinmune facilita el deposito de

inmunocomplejos de los glomérulos causando su inflamación.

SINDROME DE SJÖGREN  Al igual que ocurre con el LES, el ser una enfermedad autoinmune

VIH

  • Loa anfígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares alterando la función normal del riñón.

VIH  Loa anfígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares

AMILOIDOSIS

AMILOIDOSIS  El deposito de sustancia amiloide en los glomerulos modifica la forma y función de
  • El deposito de sustancia amiloide en los glomerulos modifica la forma y función de los mismos.

MIELOMA MULTIPLE

  • Las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis cmo complicación.

MIELOMA MULTIPLE  Las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis cmo complicación.

VASCULITIS

  • La inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y compromete al riñón.

VASCULITIS  La inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal

CANCER

  • Como ocurre en el mieloma la invasión del glomerulo por células cancerosas también puede perturbar la función normal.

CANCER  Como ocurre en el mieloma la invasión del glomerulo por células cancerosas también puede

TRASTORNOS GENETICOS

Existe una variable del síndrome nefrótico llamada

síndrome nefrotico congenito. Se trata de una enfermedad genetica en la que la proteína nefrina componente de la barrera de filtración glomerular esta

alterada en el riñón de estos pacientes.

TRASTORNOS GENETICOS Existe una variable del síndrome nefrótico llamada síndrome nefrotico congenito. Se trata de una

DROGAS

  • (sales de oro, penicilina y captopril)

  • Las primeras pueden producir una perdida de proteína importante por la orina a consecuencia del acumulo del metal, las segundas son nefrotoxicas en pacientes con insuficiencia renal, y el último puede potencializar la prteinuria.

Epidemiología

El síndrome nefrótico afecta a cualquier edad, aunque predomina en los adultos con una proporción adulto/niño de 26 a 1.1

También existen diferencias en su presentación en ambos grupos de edad:

Niños:

Glomerulopatía más frecuente: enfermedad de cambios mínimos

(66%)

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%) Glomerulonefritis mesangiocapilar (6%).

En los adultos: Glomerulonefritis membranosa (30-40%) Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) Enfermedad de cambios mínimos (20%)

Fisiopatología

Las manifestaciones del síndrome nefrótico son:

1.Proteinuria masiva, con pérdidas diarias de 3,5g o más proteínas (menor en niños) 2.Hipoalbuminemia, con concentraciones plasmáticas de albúmina inferiores a 3g/dl 3.Edema generalizado 4.Hiperlipidemia y lipiduria

El episodio inicial es una alteración de las paredes capilares y glomerulares que aumenta la permeabilidad de proteínas plasmáticas, esto permite a las proteinas escapar del plasma hacia el espacio urinario, como resultado aparece una proteinuria masiva.

La intensa proteinuria agota las concentraciones séricas de albúmina que no se compensa con la síntesis hepática dando lugar a hipoalbuminemia y el catabolismo renal de albúmina empeora ésta.

La disminución de la presión coloidosmótica de la sangre produce edema generalizado con la acumulación de líquido en tejidos intersticiales. La retención de sodio y agua agrava edema que se debe a la secresión compensadora de aldosterona potenciada por la hipovolemia. El edema puede ser masivo con derrame pleural y ascitis.

La proteinuria es muy selectiva, consiste en principalmente proteínas de bajo peso molescular, albúmina y transferrina ( alrededor de 70 Kd).

Los mecanismos causantes de la hiperlipemia no están bien definidos, aunque datos clínicos y experimentales indican que existe sobreproducción hepática de lipoproteínas, acompañada en los casos más graves de inhibición de su catabolismo hepático. Las alteraciones lipídicas de los enfermos con SN pueden verse agravadas y modificadas por el efecto hiperlipemiante de varios de los medicamentos que se utilizan en el tratamiento de estos pacientes.

La lipiduria se produce porque los lípidos se pierden a través de la pared

glomerular y se observan cuerpos grasos ovales en la orina.

Cuadro clínico

  • Edema

  • Hematuria

  • Proteinuria

  • HA

  • Hipovolemia

  • Trombosis de la vena renal

Es reversible

Laboratorio y Gabinete

  • Análisis de orina

La cinta reactiva y el examen microscópico revelaran evidencia de hematuria, proteinuria y elementos celulares.

  • Orina de 24 horas para excreción de proteínas y depuración de creativita

Esta cuantifica la cantidad de proteinuria y establece la

presencia de síndrome nefrotico documentando el

grado de disfunción renal

  • Depuración de creatinina

Documenta el grado de disfunción renal

  • Electroferesis de proteínas de orina y suero

Identifica proteínas sugestivas de mieloma múltiple o amiloidosis

BH:

Hb:14.5

MCV:88

MHC:35

Plaquetas:437,000

Leucocitos:5,600

EGO

Densidad:1.032

Proteínas:++++ Glucosa: negativa Cuerpos cetonicos: Negativa Hemoglobina: Negativa

(1.001-1.035)

(<0.15g/d)

ES

Na:133

(135-145 mmol/L)

K:42

(3.5-5.0 mmol/L)

Cl:100

(103 mEq/l)

QS

Glucosa:98

Urea:2,3

Creatinina:1.2

(70-110 mg/dl) (7-20 mg/dl) (0.7-.3 mg/dl(

Pruebas Funcionales Hepáticas

Albumina:1,2 gr/l Bilirrubina:1 mg/dl AST: 25 U/L GGT: 25U/L

(5-40 U/L)

Urocultivo: Negativo

Prot. En 24 hrs: 11.4g (NL<0.15) Excrecion de Na en 24 hrs: 12mmmol (100-250)

Colesterol serico: 12.3 mmmol/l(4.0-7.2)

Causas de edema

  • Obstrucción del drenaje

venoso (linfático) de una extremidad

  • Insuficiencia cardiaca congestiva

  • Hipertensión portal y Cirrosis

  • Hipotiroidismo (mixedema tiroidea)

  • Edema por fármacos

Disminucion de las proteinas plasmaticas

Hipoalbuminemia menor de 2.5 tambien hay disminucion de la globina transportadora de tiroxina (TGB) tiroxina total
Hipoalbuminemia menor de 2.5 tambien hay disminucion de la globina
transportadora de tiroxina (TGB)
tiroxina total esta disminuida

ANATOMIA PATOLOGICA

  • GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA

ANATOMIA PATOLOGICA  GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA
ANATOMIA PATOLOGICA  GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA
ANATOMIA PATOLOGICA  GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA
  • GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA (CON SEMILUNAS)

 GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA (CON SEMILUNAS)
  • NEFROPATIA MEMBRANOSA

 NEFROPATIA MEMBRANOSA
 NEFROPATIA MEMBRANOSA
 NEFROPATIA MEMBRANOSA

OBJETIVO 3: identifique los hallazgos de la biopsia renal de la paciente

  • ENFERMEDAD CON CAMBIOS MINIMOS (NEFROSIS LIPOIDEA)

OBJETIVO 3: identifique los hallazgos de la biopsia renal de la paciente  ENFERMEDAD CON CAMBIOS
OBJETIVO 3: identifique los hallazgos de la biopsia renal de la paciente  ENFERMEDAD CON CAMBIOS
  • GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL

 GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL
  • GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA

 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA TIPO 1
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO PROLIFERATIVA TIPO 1

TIPO 1

NEFROPATIA POR IgA enfermedad de berger

NEFROPATIA POR IgA enfermedad de berger
NEFROPATIA POR IgA enfermedad de berger

GLOMERULONEFRITIS CRONICA

GLOMERULONEFRITIS CRONICA

PRONOSTICO

  • 30 % DE LOS NIÑOS PRESENTAN REMISION

ESPONTANEA

  • SE HA DEMOSTRADO RECAIDAS EN PACIENTES CORTICOESTEROIDES RESISTENTES Y EN LOS QUE SE LES DISMINUYE LA DOSIS.

    • NIÑOS 90 A 95 % REMISION COMPLETA DESPUES DE 8 SEMANAS

RECIDIVAS EN 70 A 75 % (DISMINUYE EN LA PUBERTAD)

  • ADULTOS 80 A 85 % REMISION TOTAL DESPUES DE 20 A 24 SEMANAS CON TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

  • El farmaco de eleccion es la prednisona:

    • Niños 8 semanas 1 m.g x k.g de peso

    • Aduldos 60 m.g. por 20 a 224 semanas.

  • Encaso de insuficiencia renal aguda con nefrosarca

    • Albumina intravenosa y diureticos tiazidicos

  • Diagnosticos diferenciales

    Glomerulonefritis

    membranosa

    • Insuficiencia cronica

    • Engrosamiento de las paredes

    • Trombosis de vena renal muy frecuente

    Glomerulonefritis post

    infecciosa

    • Infantil

    • Sindrome nefritico

    • Streptococos

    • Extracapilar

    • 2-3 decada de la vida

    • Varones

    • Hemorragia pulmonar

    Diagnósticos diferenciales