Captulo 21

EL SISTEMA AUDITIVO
Conceptos bsicos

Los huesecillos del odo medio transmiten las vibraciones del aire a la perilinfa. El movimiento de los huesecillos se ve restringido por los msculos tensor del tmpano y del estribo (estapedio), que reciben inervacin de los pares craneales V y VII, respectivamente. En el caracol o cclea, las clulas ciliadas internas y externas del rgano de Corti detectan las oscilaciones de la membrana basilar. Las clulas ciliadas externas responden al movimiento, que se transmite a la membrana tectoria, y de ah a las clulas ciliadas internas, con lo que se aumenta la sensibilidad de estas ltimas al sonido. Las clulas ciliadas internas responden liberando su neurotransmisor excitador y estimulando los terminales sensitivos de la divisin coclear del VIII par craneal. Las neuronas sensitivas primarias tienen sus cuerpos celulares en el ganglio espiral de la cclea. Sus axones finalizan en los ncleos cocleares dorsal y ventral. Los axones procedentes del ncleo coclear dorsal atraviesan la lnea media, transcurren en direccin rostral por el interior del lemnisco lateral y finalizan en el tubrculo cuadrigmino inferior. Los axones procedentes del ncleo coclear ventral finalizan en los ncleos olivares superiores de ambos lados. La convergencia de las seales procedentes de los lados izquierdo y derecho permite que las neuronas situadas en el ncleo olivar superior puedan responder a los diferentes momentos de llegada del sonido en ambos odos, por lo que permiten determinar la direccin del origen del sonido. Las neuronas de cada ncleo olivar superior poseen axones que atraviesan el lemnisco lateral y finalizan en el tubrculo cuadrigmino inferior. El tubrculo cuadrigmino inferior se proyecta (a travs del brazo inferior) hacia el cuerpo geniculado medial, que a su vez se proyecta hacia el rea auditiva primaria de la corteza cerebral.

La corteza auditiva primaria est ubicada en la superficie superior del lbulo temporal. Est conectada con la corteza de asociacin auditiva de la circunvolucin temporal superior y las partes adyacentes del lbulo parietal. En el hemisferio cerebral izquierdo (de la mayora de la gente), estas regiones coinciden con el rea receptiva del lenguaje. Las vas descendentes modifican la transmisin en el sistema auditivo central. Las fibras eferentes (olivococleares) inhiben de forma activa la sensibilidad del rgano de Corti en el nervio coclear. stas inhiben tanto las clulas ciliadas externas como los terminales sensitivos de las clulas ciliadas internas. Las lesiones destructivas en posicin rostral con respecto a los ncleos cocleares no provocan sordera unilateral.

l odo es el segundo sentido especial ms importante del humano, que slo se ve superado por la vista. La funcin que desempean en el lenguaje explica, en gran medida, la confianza que depositamos en estos sentidos especiales. El sistema auditivo est formado por el odo externo, el odo medio, la cclea del odo interno, el nervio coclear y las vas en el sistema nervioso central (SNC).

El odo externo y el odo medio

El odo externo est compuesto por la oreja o pabelln auditivo y el conducto auditivo externo, el cual est separado del odo medio por la membrana timpnica. La funcin del odo externo es recoger ondas sonoras, las cuales hacen vibrar la membrana timpnica. La vibracin se transmite a travs
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PARTE III

Descripcin de los sistemas principales

del odo medio por una cadena de huesecillos: el martillo, el yunque y el estribo. El martillo est unido a la membrana timpnica y se articula con el yunque, que a su vez se articula con el estribo. La base del estribo ocupa la ventana oval situada en la pared que se encuentra entre los odos medio e interno; el borde de la base del estribo est unido al margen de la ventana oval mediante el ligamento anular, que est formado de tejido conjuntivo elstico. Los huesecillos forman una palanca torcida con el brazo ms largo unido a la membrana timpnica, y el rea de la base del estribo es considerablemente menor que la de la membrana timpnica. Con esta disposicin, la fuerza vibratoria de la membrana timpnica se aumenta aproximadamente 15 veces en la ventana oval; el aumento sustancial de la fuerza es importante porque las ondas sonoras se transmiten del aire a un lquido. La proteccin contra el efecto del ruido sbito y excesivo la ofrece la contraccin refleja del msculo tensor del tmpano y del msculo del estribo, que se insertan en el martillo y el estribo, respectivamente. El nervio trigmino inerva el msculo tensor del tmpano, y el nervio facial inerva el estribo (v. cap. 8).

encajado en el laberinto seo. Determinadas partes del odo interno contienen reas sensitivas del sistema vestibular, el cual se estudia en el captulo 22. La cclea es la parte del odo interno que contiene el rgano de Corti (rgano espiral, segn la terminologa anatmica internacional). Este rgano sensorial detecta las ondas sonoras que se producen en el lquido que se encuentra dentro de la cclea por la vibracin del estribo, y enva potenciales de accin al SNC en la divisin coclear del nervio vestibulococlear. Una va central con varias conexiones sinpticas lleva los impulsos al rea auditiva primaria de la corteza cerebral. Otras conexiones centrales en el tronco enceflico provocan respuestas reflejas.

LOS LABERINTOS SEO Y MEMBRANOSO

El laberinto seo (fig. 21-1) se encuentra en el peasco del hueso temporal que forma una prominente cresta oblicua entre la fosa craneal media y la posterior. El laberinto es un sistema de tneles situado en el interior del hueso. Se puede obtener una pieza como la que se muestra en la figura 21-1 eliminando el hueso esponjoso hasta que slo queden las paredes de los tneles (que estn formadas por hueso compacto). La ventana oval, en la cual se encaja la base del estribo, est ubicada en la pared del vestbulo, la parte media
Canal semicircular lateral

El odo interno
El odo interno, que ejerce dos funciones, est formado por el laberinto membranoso, que est

Canal semicircular posterior

Vestbulo

Cclea

Canal semicircular anterior

Ventana redonda

B
1,0 cm

Ventana oval

FIguRA 21-1. (A) Base del crneo en la que se muestra la escama (azul) y el peasco (amarillo) del hueso temporal derecho y la posicin del laberinto. (Reimpreso con autorizacin de Moore KL, Dalley AF. Clinically oriented anatomy, 5th ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2006.) (B) Vista anterolateral del laberinto seo derecho.

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El sistema auditivo

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del laberinto seo. La ventana redonda est situada bajo la ventana oval; se encuentra cerrada por una fina membrana que permite la formacin de ondas de presin en el lquido del odo interno. De lo contrario, el lquido estara totalmente encerrado en una caja rgida, excepto por el origen de las ondas en la ventana oval. En el vestbulo se pueden observar tres canales semicirculares seos que se extienden en posicin posterolateral, y la cclea forma la parte anteromedial del laberinto seo. La cclea tiene forma de concha de caracol; su base limita con el extremo profundo del conducto auditivo interno, que se abre en la fosa craneal posterior. Las divisiones coclear y vestibular del nervio vestibulococlear salen del conducto auditivo interno y se unen a la cara lateral del tronco enceflico en el punto de unin del bulbo raqudeo con la protuberancia. En el interior del conducto auditivo interno, el nervio vestibulococlear est acompaado por las dos divisiones del nervio facial (v. cap. 8) y la vena y la arteria auditiva inter na (v. cap. 25). El delicado laberinto membranoso se ajusta, en la mayora de su trayectoria, a los contornos del laberinto seo (fig. 21-2). Existen, sin embargo, dos dilataciones ubicadas en el vestbulo del laConducto semicircular anterior

berinto seo: el utrculo y el sculo. Del utrculo surgen tres conductos semicirculares. En la superficie interna del utrculo, del sculo y de cada conducto semicircular existe una placa de epitelio sensitivo. El sculo se conecta con el conducto coclear a travs de un estrecho conducto conocido como ductus reuniens o canal de Hansen. El conducto coclear contiene, a lo largo de toda su longitud, el rgano de Corti. Mientras que la luz del laberinto membranoso est llena de endolinfa, el espacio situado entre los laberintos membranoso y seo est lleno de peri linfa. La porcin vestibular del laberinto membranoso se encuentra suspendida en el interior del laberinto seo por trabculas de tejido conjuntivo. El conducto coclear est slidamente unido por dos lados a la pared sea del canal coclear.

LA CCLEA
El canal coclear da 2,5 vueltas alrededor de un pilar seo o eje central, la columela o modiolo, donde existen canales para los vasos sanguneos y las ramas del nervio coclear. Es ms prctico describir la cclea como si descansara sobre su base (fig. 21-3), aunque su base en realidad est orientada en posicin posteromedial.

Conducto semicircular posterior

Conducto coclear

Utrculo Conducto semicircular lateral

Sculo

Conducto endolinftico

Saco endolinftico Ductus reuniens

FIguRA 21-2. Vista anterolateral del laberinto membranoso derecho.

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PARTE III

Descripcin de los sistemas principales

El canal coclear, la cavidad de esta parte del laberinto seo, est dividido en tres espacios espirales por dos particiones. El espacio ubicado en la posicin intermedia es el conducto coclear (rampa media), que contiene endolinfa. El conducto coclear est firmemente fijado a las paredes interna y externa del canal coclear. Los otros espacios espirales son la rampa vestibular y la rampa tim pnica, que contienen perilinfa. La fina pared no especializada del conducto coclear, yuxtapuesta a la rampa vestibular, se denomina membrana de Reissner o membrana vestibular, y la pared ms gruesa que se encuentra yuxtapuesta a la rampa timpnica conforma la membrana basilar especializada, sobre la que descansa el rgano de Corti. La membrana basilar es especialmente importante en la fisiologa de la audicin, ya que responde a la vibracin del estribo del modo que se explica a continuacin. Como se indica en la figura 21-4, la vibracin de la base del estribo provoca ondas correspondientes en la perilinfa, empezando por la del vestbulo. Las ondas sonoras se propagan a travs de la rampa vestibular, la
Rampa vestibular Membrana de Reissner (vestibular) rgano de Corti

membrana de Reissner, la endolinfa contenida en el conducto coclear y la membrana basilar hacia la rampa timpnica. Estas mismas ondas crean una vibracin de la membrana que cierra la ventana redonda en la base de la rampa timpnica, y este efecto es bsico para eliminar el amortiguamiento de las ondas de presin que, de lo contrario, tendra lugar en el lquido que se encuentra encerrado en el hueso. La perilinfa que llena la rampa vestibular y la rampa timpnica es un lquido acuoso cuya composicin es similar a la del lquido cefalorraqudeo. De hecho, existe una comunicacin entre la rampa timpnica y el espacio subaracnoideo, el diminuto acueducto del caracol. El ganglio espiral se compone de clulas dispuestas en espiral en la periferia del modiolo (v. fig. 21-3). Las neuronas sensitivas primarias de ambas divisiones del nervio vestibulococlear son bipolares en lugar de unipolares como las de otros nervios cerebroespinales, por lo que se mantiene esta caracterstica embrionaria de las neuronas sensitivas primarias. Las dos neuritas, que ambas

Conducto coclear Rampa timpnica

Canal coclear

Modiolo Membrana basilar

Lmina espiral sea

Ganglio coclear (espiral) Ganglio vestibular (de Scarpa)

Ligamento espiral Nervio coclear

Nervio vestibular

FIguRA 21-3. Corte de la cclea.

CAPTULO 21 Hueso

El sistema auditivo

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Endolinfa en el conducto coclear Membrana vestibular Perilinfa en la rampa vestibular

Ventana oval Perilinfa en la rampa timpnica

Aire

Ventana redonda

Membrana basilar

FIguRA 21-4. Representacin esquemtica de la forma en que las ondas sonoras que llegan a la perilinfa y la endolinfa provocan la vibracin de la membrana basilar.

son funcionalmente axones, estn mielinizadas. Los axones distales llegan hasta el rgano de Corti atravesando los orificios existentes en la lmina espiral sea que se proyecta desde el modiolo, donde finalizan las vainas mielnicas. Los axones centrales atraviesan los canales presentes en el modiolo, se introducen en el agujero auditivo interno desde la base de la cclea y continan por el interior del nervio coclear. Dentro del agujero auditivo externo existe una pequea conexin anastomtica, la anastomosis de Oort, que conduce axones eferentes procedentes del nervio vestibular hacia el interior del nervio coclear.

EL CONDuCTO COCLEAR
La vibracin de la membrana basilar (fig. 21-5) es fundamental para la transduccin de los estmulos mecnicos (ondas sonoras) en seales nerviosas en el rgano de Corti. El borde interno de la membrana basilar est fijado a la lmina espiral sea, que se proyecta desde el modiolo como la rosca de un tornillo. El borde externo de la membrana est

fijado a la pared externa del canal coclear. La membrana basilar contiene colgeno y fibras elsticas, la mayora distribuidas en sentido transversal por la membrana. La anchura de la membrana basilar aumenta progresivamente desde la base hasta el vrtice de la cclea, y esto es posible gracias al estrechamiento progresivo de la lmina espiral sea. La anchura de la membrana en cualquier punto determina la frecuencia sonora (tono) a la que se produce la mxima resonancia. Por lo tanto, los tonos agudos provocan una vibracin mxima en la espira basal de la cclea, y los tonos graves provocan una vibracin mxima cerca del vrtice. La gama de frecuencias audibles en el odo humano oscila entre 20 y 20.000 Hz. La gama abarca 11 octavas, de las cuales 7 se emplean en instrumentos musicales como el piano. La conversacin normal entra dentro del intervalo que va desde los 300 hasta los 3.000 Hz. Al envejecer se produce una reduccin gradual en la percepcin de las frecuencias altas. La membrana vestibular o de Reissner est formada por dos capas de epitelio escamoso simple separadas por una traza de tejido conjuntivo.

NOTAS CLNICAS

Sordera para los tonos agudos

La exposicin persistente a sonidos intensos provoca alteraciones degenerativas en el rgano de Corti en la base de la cclea y provoca de este modo sordera para los tonos agudos. Estn ms predispuestos a sufrirla los trabajadores

expuestos al sonido de motores de compresin o de reaccin, y en las personas que trabajan con tractores durante muchas horas. La sordera para los tonos agudos se describa inicialmente sobre todo en caldereros, por lo que actualmente an se puede ver el trmino sordera de los caldereros.

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PARTE III

Descripcin de los sistemas principales Membrana de Reissner (vestibular)

Estra vascular Limbo espiral Clulas parietales Membrana tectoria Clulas Clulas de Hensen ciliadas Clulas internas ciliadas externas

Clula pilar interna Lmina espiral sea Ganglio coclear (espiral)

Clulas pilares externas

Pilares del rgano de Corti Membrana basilar

Ligamento espiral

FIguRA 21-5. Estructura del conducto coclear y del rgano espiral de Corti.

La pared externa del conducto coclear est especializada y forma la estra vascular; est formada por epitelio cbico situado sobre el tejido conjuntivo vascular. La estra vascular produce endolinfa. Este lquido es similar al lquido intracelular en lo que se refiere a su elevada concentracin de iones de potasio y su baja concentracin de iones de sodio. La endolinfa llena el laberinto membranoso; la absorcin tiene lugar en las vnulas que rodean el saco endolinftico situado dentro de la duramadre, sobre la superficie posterior del peasco del hueso temporal. Este saco es una expansin del conducto endolinftico, que surge de la comunicacin que existe entre el sculo y el utrculo (v. fig. 21-2). El origen del recubrimiento epitelial del laberinto membranoso, que incluye las reas sensitivas especializadas de los sistemas auditivo y vestibular, es ectodrmico. El epitelio se diferencia a partir de las clulas que recubren la vescula tica. Esta estructura est formada por una invaginacin del ectodermo situado a la altura del rombencfalo del embrin en las fases iniciales de desarrollo.

EL RgANO DE CORTI
El rgano de Corti u rgano espiral (v. fig. 21-5) est formado por clulas de sostn y clulas sensoriales. Las clulas de sostn (pilares del rgano de Corti y clulas de Deiters) forman los laterales y el techo del tnel de Corti. El lquido que se encuentra en el interior del tnel de Corti presenta una composicin ms similar a la de la perilinfa que a la de la endolinfa. La elevada concentracin de iones de potasio que existe en la endolinfa evitara la conduccin de impulsos por parte de los axones que atraviesan el tnel de Corti para alcanzar las clulas ciliadas externas. Las clulas sensoriales ciliadas se ubican a ambos lados del tnel de Corti y estn flanqueadas por las clulas parietales, que se ubican sobre la cara interna, y por las clulas de Hensen, ubicadas en el borde externo de la membrana basilar. La membrana tectoria es una estructura en forma de cinta, de consistencia gelatinosa fijada al limbo espiral, un engrosamiento del periostio situado sobre la lmina espiral sea. La membrana

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El sistema auditivo

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tectoria se extiende sobre el rgano de Corti, y los extremos de los cilios de las clulas ciliadas externas se encuentran insertos en la membrana.

NEuRONAS SENSORIALES
Las neuronas sensoriales se denominan clulas ci liadas por las proyecciones piliformes que surgen de sus terminales libres. Existe una sola hilera de unas 7.000 clulas ciliadas internas; las aproximadamente 25.000 clulas ciliadas externas estn dispuestas en tres hileras en la espira basal de la cclea, y el nmero de hileras aumenta a cinco en el vrtice. Los cilios son microvellosidades de un tipo poco comn: son rgidas y presentan longitudes diferentes. Cada cilio tiene la punta unida por una molcula proteica de unin a un canal inico insertado en la membrana celular que conforma el costado del cilio adyacente. El estmulo mecnico de una vibracin mueve todo el haz de cilios, que se doblan nicamente en sus puntos de fijacin al cuerpo celular; esto crea tensin en la unin con la punta de cada clula ciliada, que estira y abre el canal inico situado en el lateral del cilio adyacente. La entrada de iones de potasio y calcio procedentes de la endolinfa despolariza la membrana celular e inicia la sealizacin sinptica dirigida hacia la neurita que inerva la zona. Las clulas ciliadas internas son los elementos sensoriales principales. Cada una de ellas contacta mediante sinapsis con las neuritas de hasta 10 neuronas de conduccin rpida, cuyos axones mielinizados constituyen como mnimo el 90 % de las fibras del nervio coclear. Ninguna neurona entra en contacto con ms de una clula ciliada interna. Las clulas ciliadas externas forman sinapsis con las ramas de los axones amielnicos, que representan del 5 % al 10 % de las fibras del nervio coclear. La zona de las clulas ciliadas externas recibe la mayora de las fibras eferentes del nervio coclear, las cuales se describen ms adelante. Las clulas ciliadas externas son mviles. Sus microvellosidades se mueven como respuesta al sonido transducido y producen las vibraciones correspondientes en la membrana tectoria. Esto reduce el umbral de excitacin de las clulas ciliadas internas. Para la fisiologa del caracol es bsico que una regin concreta de la membrana basilar responda con la mxima vibracin en funcin del tono sonoro. La curvatura de los cilios reduce el potencial de membrana de las clulas ciliadas, provocando que aumente la liberacin de su neurotransmisor y el inicio de los potenciales de accin en los terminales nerviosos sensitivos. Independientemente del tono del sonido, la vibracin de la membrana basilar se inicia en la base del caracol y viaja por la membrana con una magnitud que aumenta hasta un punto determinado por el propio tono. En este punto, la vibracin desaparece sbitamente, y los

CLuLAS DE SOSTN DEL RgANO DE CORTI MS DETALLES

Las clulas de sostn, que contienen haces de tonofibrillas, son de dos tipos: las clulas pilares y las clulas falngicas. Existen dos filas de clulas pilares, interna y externa, a ambos lados del tnel de Corti. Cada clula est formada principalmente por un haz compacto de tonofibrillas (el pilar), que se extiende desde la membrana basilar hasta la superficie del rgano de Corti. En las micrografas electrnicas, las tonofibrillas se ven como matrices compactas de microtbulos. Los pilares interno y externo convergen, y cada pilar termina en una estructura fenestrada en forma de gancho dirigida hacia afuera. El ncleo de la clula pilar se encuentra en una regin del citoplasma situada en el ngulo agudo entre el pilar y la membrana basilar. Las clulas falngicas proporcionan un soporte ntimo a las clulas sensoriales; estn dispuestas en una fila nica de clulas falngicas internas y en tres a cinco filas de clulas falngicas externas; el nmero de filas aumenta desde la base hasta el vrtice de la cclea. La base de cada clula falngica -estilizada y con forma de matraz- descansa sobre la membrana basilar; la clula est recorrida en toda su longitud por un haz de tonofibrillas. Algunas tonofibrillas sostienen la base de las clulas sensoriales y el resto se extienden hasta la superficie libre, rodeando las clulas sensoriales. En la superficie del rgano de Corti, las tonofibrillas de las clulas falngicas y pilares forman una delgada placa reticular a travs de cuyas perforaciones se proyectan los extremos libres de las clulas sensoriales. El rgano de Corti se completa en su lado interno por clulas del borde y en el lado externo por clulas de Hensen. El lquido del tnel de Corti tiene una composicin qumica parecida a la de la perilinfa y no a la de la endolinfa. La elevada concentracin de iones de potasio en la endolinfa evitara la conduccin de estmulos por las neuritas que atraviesan el tnel de Corti para alcanzar las clulas ciliadas externas. La membrana tectoria es una estructura en forma de cinta y con una consistencia gelatinosa; est fijada al limbo espiral, un engrosamiento del periostio de la lmina espiral sea. La membrana tectoria se extiende por encima del rgano de Corti, y los extremos de los cilios de las clulas ciliadas externas estn enclavados en la membrana.

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PARTE III

Descripcin de los sistemas principales

Cuerpo geniculado medial

rea auditiva primaria de la corteza cerebral (circunvolucin temporal superior)

Parte sublenticular de la cpsula interna Lemnisco lateral Tubrculo cuadrigmino inferior Ncleo coclear dorsal Ncleo olivar superior Ncleo coclear ventral

Ganglio espiral

Fibras decusadas que forman el cuerpo trapezoide

Nervio coclear

FIguRA 21-6. Va auditiva ascendente.

impulsos que alcanzan el cerebro procedentes del lugar de estimulacin mxima del rgano de Corti se interpretan como un tono auditivo concreto. Un aumento en la intensidad del sonido provoca una vibracin mxima en una zona ms amplia de la membrana basilar, activando de este modo ms clulas ciliadas y neuronas. La ubicacin tonotpica se agudiza mediante inhibicin lateral (v. cap. 19) en los ncleos de la va ascendente hacia la corte-

za auditiva y por varias conexiones descendentes, entre las que se encuentran las fibras centrfugas situadas en el nervio vestibulococlear.

Vas auditivas
El nervio coclear est formado principalmente por axones de neuronas del ganglio espiral, la

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El sistema auditivo

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NOTAS CLNICAS

Neurinoma del estatoacstico

Uno de los tipos ms comunes de neoplasia endocraneal es un tumor benigno derivado de los neurogliocitos (clulas de Schwann) de la divisin vestibular del octavo par craneal, en el meato auditivo interno. El trmino correcto para denominar este tumor es schwannoma vestibular (o neurilemoma), pero el trmino con el que se denominaba anteriormente este trastorno, neurinoma del estatoacstico, sigue emplendose con profusin en la actualidad. El vrtigo, principal efecto de las lesiones en el sistema vestibular (v. cap. 22), se da en algunos pacientes, pero en la mayora de ellos el primer sntoma es una hipoacusia creciente en el odo afectado. La prdida auditiva se debe a la presin que se ejerce sobre el nervio coclear, que queda constreido entre el tumor en crecimiento y la pared sea del meato. En las fases iniciales, tambin pueden existir acfenos (un zumbido o pitido) por causa de la estimulacin anmala de los axones sensitivos. El tumor provoca un agrandamiento del meato auditivo interno, un signo radiogrfico muy til, y se expande hacia el interior del espacio subaracnoideo del ngulo pontocerebeloso. En ese punto, cuando aumenta ms de tamao, el tumor presiona y estira las races de los pares craneales prximos. El nervio facial, a pesar de su gran proximidad con respecto al vestibulococlear, es sorprendentemente resistente al estiramiento, y el siguiente sntoma que aparece suele ser un hormigueo en la cara, con un deterioro sensitivo

que se puede detectar en la exploracin. La reduccin del reflejo corneal (cap. 8) suele ser un signo precoz de la afectacin del nervio trigmino. Al crecer hacia abajo, el tumor comprime las raicillas glosofarngeas provocando una alteracin sensorial en la faringe y en el tercio posterior de la lengua, con lo que se reduce o se suprime el reflejo farngeo o nauseoso. La evolucin clnica de la enfermedad es larga (de aos) debido al lento crecimiento del tumor y la disponibilidad de espacio el ngulo pontocerebeloso que el tumor puede ocupar antes de comprimir el tronco enceflico. Un gran neurinoma del estatoacstico acaba por presionar el bulbo raqudeo, obstruyendo el flujo de lquido cefalorraqudeo que entra y sale del cuarto ventrculo, por lo que se produce hidrocefalia (cap. 26) y signos y sntomas de aumento de la presin endocraneal (cefaleas, vmitos, papiledema). La muerte se produce por prdida de control cardiovascular y de otras funciones vitales del bulbo raqudeo. Si se realiza un diagnstico precoz, en ocasiones es posible extirpar un neurinoma del estatoacstico sin provocar daos permanentes en el nervio coclear, pero, en la mayora de los casos, la ciruga provoca una sordera irreversible. Tras la operacin, los enfermos padecen un intenso vrtigo. Tras la extirpacin de tumores de gran tamao del ngulo pontocerebeloso suelen aparecer parlisis facial irreversible y una disminucin de la funcin de los nervios trigmino y glosofarngeo.

mayora de los cuales son mielnicos. Atraviesa el meato auditivo interno situado en el peasco del hueso temporal junto con el nervio vestibular, las dos races del nervio facial (cap. 8) y la arteria auditiva interna (cap. 25). Cuando emergen del meato auditivo interno, los nervios vestibulococlear y facial atraviesan el espacio subaracnoideo situado en el ngulo pontocerebeloso, una regin ubicada entre los pednculos cerebelosos medio e inferior. Las fibras cocleares se introducen en el tronco enceflico en este punto y se bifurcan; una de las ramas finaliza en el ncleo coclear dor sal, y la otra acaba en el ncleo coclear ventral (fig. 21-6). Los ncleos cocleares estn ubicados superficialmente en el extremo rostral del bulbo raqudeo, adyacentes a la base del pednculo cerebeloso inferior (v. fig. 7-7). Se ha demostrado que en animales de laboratorio existe una distribucin tonotpica de los terminales axnicos en

ambos ncleos, y probablemente tambin est presente en los humanos. Los ncleos cocleares dorsal y ventral difieren en sus proyecciones a las vas centrales.

VA HACIA LA CORTEZA AuDITIVA

La va que se dirige a la corteza cerebral se caracteriza por un nmero variable de contactos sinpticos entre los ncleos cocleares y el ncleo talmico especfico para la audicin, el cuerpo geniculado medial (v. fig. 21-6). Existe un relevo en el tubrculo cuadrigmino (colculo) inferior, y pueden tener lugar ms interrupciones sinpticas en el ncleo olivar superior y en el ncleo del lemnisco lateral. La va tambin comprende una proyeccin ipsilateral hacia la corteza. La transmisin de los datos auditivos hacia la corteza puede

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PARTE III

Descripcin de los sistemas principales

describirse mejor despus de haber identificado determinados componentes de la va situada en el tronco enceflico. El ncleo olivar superior est situado en la esquina ventrolateral del tegmento de la protuberancia, a nivel del ncleo motor del nervio facial (v. fig. 7-8). (Aunque aqu se considera una unidad, el ncleo es un complejo formado por cuatro ncleos, cuyas conexiones difieren en pequeos detalles.) Las fibras auditivas que atraviesan la protuberancia por la zona ventral del tegmento forman el cuerpo trapezoide (v. fig. 7-8). El lem nisco lateral, la va auditiva ascendente, se extiende desde la regin del ncleo olivar superior, atraviesa la zona lateral del tegmento de la protuberancia y transcurre muy prxima a la superficie del tronco enceflico en la regin del istmo, entre la protuberancia y el mesencfalo (v. fig. 7-9). La proyeccin desde los ncleos cocleares hacia el tubrculo cuadrigmino inferior y desde ese punto hacia el cuerpo geniculado medial, que pasa por los componentes de la va que se acaba de describir, se compone de los elementos que se analizarn a continuacin (fig. 21-6). Los axones procedentes del ncleo coclear ventral se dirigen hacia la regin del ncleo olivar superior ipsilateral, en el que terminan algunas fibras. La mayora de los axones contina a travs de la protuberancia, con una ligera inclinacin hacia adelante, y constituyen el cuerpo trapezoide. Cuando alcanzan la regin del ncleo olivar superior del otro lado del tronco enceflico, las fibras prosiguen hacia el interior del lemnisco lateral o terminan en el ncleo olivar superior, que contribuye con fibras al lemnisco lateral. Las fibras que provienen del ncleo coclear dorsal pasan sobre la base del pednculo cerebeloso inferior, continan en posicin oblicua hacia la regin del ncleo olivar superior contralateral y luego giran en direccin rostral en el lemnisco lateral. Finalizan en el tubrculo cuadrigmino inferior. Las seales conducidas por el lemnisco lateral alcanzan el tubrculo cuadrigmino inferior, situado en el mesencfalo. La complejidad de la organizacin neuronal en el tubrculo cuadrigmino inferior indica que a ese nivel tiene lugar una actividad integradora. Los axones ascendentes procedentes del tubrculo cuadrigmino inferior atraviesan el brazo inferior (v. fig. 6-3) y finalizan en el cuerpo geniculado medial. La ltima conexin de la va auditiva consiste en la radiacin acstica, situada en la parte sublenticular de la cpsula interna, a travs de la cual el cuerpo geniculado medial se proyecta hacia la corteza auditiva primaria del lbulo temporal.

Esta rea auditiva primaria, que se corresponde con las reas 41 y 42 de Brodmann, est ubicada en el suelo de la cisura lateral, y se extiende apenas ligeramente sobre la superficie lateral del hemisferio. Las circunvoluciones temporales transversas anteriores (circunvoluciones de Heschl) permiten disponer de un punto de referencia sobre la superficie dorsal de la circunvolucin temporal superior (v. fig. 15-3). Esta rea recibe fibras aferentes procedentes de la zona ventral organizada tonotpicamente del cuerpo geniculado medial. La organizacin tonotpica del rea auditiva es de tal forma que, mientras que las fibras que conducen las seales de los sonidos de baja frecuencia finalizan en la zona anterolateral del rea, las fibras que conducen los impulsos de los sonidos de altas frecuencias llegan hasta la zona posteromedial. Algunas de las columnas neuronales (v. cap. 14) situadas en el interior de la corteza auditiva primaria se disponen en bandas reconocibles gracias a su elevada actividad citocromo oxidasa. Estas columnas pueden estar implicadas en la comprensin del habla. El anlisis de los estmulos auditivos a un nivel neural superior, especialmente el reconocimiento y la interpretacin de los sonidos en funcin de la experiencia acumulada, tiene lugar en la corteza de asociacin auditiva del lbulo temporal, que est situada en posicin posterior con respecto al rea auditiva primaria. Adems de los aferentes procedentes del rea auditiva primaria, la corteza de asociacin tambin recibe proyecciones de las regiones del cuerpo geniculado medial, aparte de la parte ventral organizada tonotpicamente. En el hemisferio cerebral dominante para el lenguaje (el izquierdo, en la mayora de las personas), la corteza de asociacin auditiva se conoce como rea de Wernicke (v. cap. 15) y, junto con la corteza del lbulo parietal adyacente, es bsica para la comprensin del lenguaje oral y escrito. Por encima del nivel de los ncleos cocleares, la va auditiva est tanto decusada como sin decusar porque muchos axones ascienden por el lemnisco lateral del mismo lado. Adems, los tubrculos cuadrigminos inferiores de ambos lados estn conectados por fibras comisurales. Consecuentemente, cualquier hipoacusia causada por una lesin cortical unilateral es tan leve que resulta difcil detectarla mediante pruebas audiomtricas. La mayora de las lesiones prximas a la corteza auditiva afectan al rea de Wernicke y provocan afasia receptiva cuando se afecta el hemisferio dominante para el lenguaje (v. cap. 15). Esta ltima discapacidad oculta cualquier posible deficiencia auditiva leve.

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El sistema auditivo

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Los acfenos (tinnitus) son la percepcin, molesta, de un sonido que no se origina fuera de la cabeza. Puede describirse como zumbante, silbante, tintineante, rugiente, etc. Es diferente de las alucinaciones auditivas, que son mucho ms complejas y tpicamente incluyen voces. Existen unos acfenos intensos y pulstiles, audibles aplicando un estetoscopio a la cabeza, asociados a fstulas arteriovenosas y a algunos tumores intracraneales vasculares. Pueden producirse acfenos no audibles para el explorador en el contexto de prcticamente cualquier enfermedad del odo, con una gravedad que oscila desde la acumulacin de cerumen hasta la enfermedad de Mnire (v. cap. 22), y en ocasiones tambin se atribuyen a trastornos en otras partes de la cabeza y el cuello, como la impactacin de la muela del juicio y la artrosis de la articulacin temporomandibular. Independientemente de su causa, los acfenos se asocian a una mayor actividad de la va auditiva central ascendente, demostrable mediante tcnicas de imagen funcional, y pueden constituir un cuadro comparable al dolor neuroptico central que puede seguir a una amputacin o a la lesin de las races posteriores de la mdula espinal. La estimulacin magntica transcraneal dirigida hacia la superficie superior del lbulo temporal suprime momentneamente los acfenos. Algunos pacientes con acfenos graves obtienen un alivio prolongado mediante estimulacin elctrica a travs de electrodos implantados en la corteza auditiva primaria o cerca de la misma. Las crisis auditivas son crisis comiciales que se originan a partir de un foco situado en el rea auditiva primaria. El aura (primer sntoma) consiste en or un ruido de intensidad creciente, que recuerda a un tren o a un avin, que tpicamente parece aproximarse desde el lado contralateral. Las direcciones y las distancias de las fuentes de sonido se determinan a partir de la discrepancia en los tiempos de llegada de los estmulos a los odos izquierdo y derecho. Los resultados obtenidos en estudios con animales indican que las diferentes transmisiones al cerebro procedentes de ambos caracoles se comparan y se analizan en los ncleos olivares superiores, aunque la corteza auditiva es necesaria si la informacin codificada transmitida en direccin rostral desde el bulbo raqudeo debe tener un significado. La discapacidad ms grave para determinar el origen de un sonido es la provocada por sordera unilateral debida a una enfermedad del odo. Este trastorno es equivalente a la prdida de la visin binocular causada por la ceguera en un ojo.

EXPLORACIN DE LA PRDIDA DE AuDICIN

La sordera puede ser de conduccin, debida a trastornos del odo externo o medio, o de percep cin, debida a una enfermedad de la cclea o del nervio coclear. Para diferenciar estos dos tipos se utilizan dos sencillas pruebas. La primera se basa en el hecho de que normalmente los sonidos son conducidos de forma ms eficiente hacia la cclea a travs del aire que a travs del hueso. En la prueba de Rinne se coloca un diapasn vibrando cerca del odo del paciente hasta que ste indica que ya no oye nada. En ese momento se aplica el pie del diapasn sobre la apfisis mastoides. Si vuelve a orse el sonido, gracias a la transmisin sea, existe una prdida auditiva de conduccin en ese odo (prueba de Rinne negativa). Cuando la audicin es normal, o cuando hay una sordera de percepcin, la prueba de Rinne es positiva: el paciente no puede or el sonido del diapasn por la transmisin sea cuando es demasiado dbil para orlo por la transmisin area. Puede obtenerse un falso negativo en la prueba de Rinne al explorar a un paciente con una grave sordera de percepcin unilateral. En este caso, el paciente oye el sonido gracias a la transmisin sea hacia la cclea contralateral. En la prueba de Weber, se aplica el diapasn sobre el vrtice del crneo y se pregunta al paciente con qu odo escucha el sonido. En la sordera de conduccin, el sonido se refiere al odo ms sordo, que no resulta distrado por el ruido de fondo de la habitacin. En la sordera de percepcin, el sonido se refiere al odo con la audicin mejor conservada.

PROYECCIONES DESCENDENTES DE LA VA AuDITIVA

En paralelo con el flujo de informacin procedente del rgano de Corti algunas neuronas con axones descendentes conducen la informacin en direccin inversa. Las conexiones descendentes son las siguientes: fibras corticogeniculadas, cuyo origen reside en el rea cortical auditiva y las reas adyacentes y terminan en todas las partes del cuerpo geniculado medial; fibras corticocoliculares que proceden de las mismas reas y se dirigen a los tubrculos cuadrigminos inferiores de ambos lados; fibras coliculoolivares procedentes del tubrculo cuadrigmino inferior y dirigidas al ncleo olivar superior, y las fibras coliculococleonucleares provenientes del tubrculo cuadrigmino inferior y destinadas a los ncleos cocleares dorsal y ventral. Exceptuando la proyeccin corticocolicu-

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PARTE III

Descripcin de los sistemas principales

lar, que comprende tanto fibras decusadas como fibras sin decusacin, las vas descendentes son ipsilaterales. Como se ha indicado anteriormente, el SNC ejerce el control sobre el inicio de las seales neurales auditivas en el rgano de Corti. Las fibras olivococleares, que constituyen el haz olivoco clear de Rasmussen, son los axones de neuronas colinrgicas situadas en los ncleos olivares superiores. Los axones abandonan el tronco enceflico por la divisin vestibular del nervio vestibulococlear y posteriormente cruzan hacia el interior de la divisin coclear en una rama, la anastomosis de Oort, ubicada en el meato auditivo interno. Las terminaciones de los axones olivococleares entran en contacto con las clulas ciliadas externas (donde sus terminales sinpticos superan en nmero a las fibras aferentes) y con las zonas preterminales de las neuritas sensitivas que inervan las clulas ciliadas internas. Los axones eferentes inhiben tanto las neuronas receptoras como los axones sensitivos. La inhibicin de las clulas ciliadas externas reduce la amplitud de las vibraciones de la membrana tectoria, elevando as el umbral de excitacin de las clulas ciliadas internas. De este modo, las fibras eferentes del nervio coclear reducen la sensibilidad del odo. Por lo tanto, la transmisin central de los datos procedentes de las clulas sensoriales ciliadas es mucho ms que una simple conexin con la corteza. En las diversas sinapsis de la va se produce un procesamiento complejo de los datos auditivos que proporciona un refinamiento de propiedades como el tono, el timbre y el volumen de la percepcin auditiva. En concreto, la realimentacin inhibidora agudiza la percepcin del tono, especialmente a travs del haz olivococlear. Este efecto se logra mediante la inhibicin en el rgano de Corti, excepto la regin en la que la membrana basilar responde con la vibracin mxima a una frecuencia determinada de las ondas sonoras (agudizacin auditiva). La inhibicin central probablemente suprime el ruido de fondo cuando la atencin se concentra en un sonido concreto.

ocular), troclear y abducens a travs de conexiones indirectas situadas en el tronco enceflico (v. cap. 8). Estas vas dan lugar al reflejo de girar la cabeza y los ojos hacia el origen de un sonido fuerte y repentino. Algunos axones procedentes del ncleo olivar superior terminan en los ncleos motores de los nervios trigmino y facial para provocar la contraccin refleja del msculo tensor del tmpano y de los msculos del estribo, respectivamente. La contraccin de estos msculos como respuesta a sonidos fuertes reduce la vibracin de la membrana timpnica y del estribo, protegiendo as las delicadas estructuras del interior del caracol de una lesin mecnica.

Bibliografa recomendada
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REFLEJOS AuDITIVOS
Unas pocas fibras auditivas procedentes del tubrculo cuadrigmino inferior se proyectan directamente hacia el tubrculo cuadrigmino superior, el cual influye en las motoneuronas (o neuronas motoras) de la regin cervical de la mdula espinal a travs del fascculo tectoespinal. El tubrculo cuadrigmino superior tambin influye sobre las neuronas de los ncleos oculomotor (o motor

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El sistema auditivo

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