Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Resposta vascular (constrio do vaso lesado) Hemostase primria (formao do trombo plaquetrio) Hemostase secundria (formao do cogulo de fibrina) Resposta do sistema fibrinoltico O cogulo sanguneo , por si, promotor dos processos de reparao definitiva.
Hemostase primria o processo de formao do trombo plaquetrio no local da leso vascular. Envolve trs acontecimentos crticos: adeso plaquetria; secreo; agregao plaquetria. Hemostase secundria resulta na formao do cogulo de fibrina e pode ser desencadeada pela via intrnseca ou extrnseca (factor VII- factor tecidual- factor VIIa) da coagulao. Fibrinlise: processo fisiolgico pelo qual a fibrina dissolvida. O sistema fibrinoltico plasmtico constitudo por protenas (activadoras e inibidoras) essencialmente produzidas por hepatcito, endotlio vascular e plaquetas. (plasmina) A fluidez sangunea mantida por: Fluxo sanguneo. Adsoro dos factores de coagulao s superfcies celulares activadas. Presena dos inibidores plasmticos com modos de actuao distintos. Inibidores fisiolgicos da coagulao: Inibio dos receptores plaquetrios para o FXa (sistema protena C - protena S); Inibio de serina-proteases: antitrombina.
Nveis reduzidos ou formas disfuncionais destes inibidores, nomeadamente de PS, PC e AT originam estados de trombofilia.
Outro defeito hereditrio de hipercoagulabilidade o Factor V de Leiden que resistente inibio pela PCA. 20 a 50% dos doentes com tromboembolismo venoso. Avaliao Clnica de desequilbrios da Hemostase: Manifectaes clnicas (Hemorragia, Trombose intravascular e Embolismo); Histria Clnica; Exame fsico; Avaliao Laboratorial da funi hemosttica (testes de rastreio testes especficos). Inibidores Fisiolgicos: Inibidor Antitrombina (Co-factor da heparina) Co-factor II da Heparina 2-Macroglobulina Inibidor da plasmina (-antiplasmina) 1-Antitripsina Inibidor do Activador do Plasminognio (PAI-1) Inactivador do C1 (Inibidor da esterase C1) Inibidor da via do Factor Tecidual (TFPI)
Deficincia Hereditria Trombose Trombose Tendncia hemorrgica Enfisema Pulmonar Tendncia hemorrgica Edema angioneurtico hereditrio -
2 Diferenas Clnicas de Hemostase primria/secundria: Manifestaes Incio da hemorragia aps trauma Localizao da hemorragia Defeitos na Hemostase Primria Imediato Superficial: pele, membrana mucosa - nariz, gastrointestinal, genitourinrio Petquias, Equimoses Autossmica Dominante Imediata Medidas locais eficazes Defeitos da Hemostase Secundria Latncia (horas a dias) Profunda: articulaes, msculos, retroperitoneu Hematomas, Hemartroses Autossmica ou X-recessiva Requer teraputica sistmica
100 109/L Doente assintomtico, com tempo de hemorragia (TH) normal 50-100 109/L Hemorragias aps traumatismo grave; TH ligeiramente prolongado <50 109/L Leses de prpura aps traumatismo ligeiro; Contra-indica actos cirrgicos (hemorragias); TH prolongado <20 109/L Hemorragia espontnea (petquias, equimoses, hemorragias intracranianas, outras); TH aumentado Tempo de hemorragia: Mtodo de Ivy modificado (V.R. 2 9,5 min): Existe relao entre a contagem de plaquetas e o TH. Diminui com a idade em ambos os sexos. TH prolongado > 11 mn Causas: a) Trombocitopenia; b) Disfuno plaquetria; c) Teraputica com cido acetilsaliclico; d) Deficincia ou anomalia do FvW, fibrinognio ou FV; e) Anomalias nas paredes dos pequenos vasos; f) Anemia. Teste de rastreio para: Doena de von Willebrand; Disfunes Plaquetrias (congnitas ou adquiridas). No discrimina: defeitos vasculares, trombocitopenia, disfuno plaquetria. Limitaes influenciado por: hematcrito, estado da pele, procedimento da tcnica. PFA-100 (platelet function analyzer): prefervel ao TH: menos evasivo e mais sensvel s anormalidades da hemostase primria. Mtodo mais simples e fcil para rastreio da H. primria.
3 Utilizao: Amostra (sangue venoso citratado), aspirada por capilaridade para abertura de membrana revestida por colagnio e adenosina difosfato (ADP) ou epinefrina (EPI). medido o tempo necessrio para a ocluso da abertura Tempo de Ocluso (CT). Sensvel: Doena de von Willebrand, Ingesto de c. Acetil-Salcilico Limitaes: Procedimento imediato colheita (0.5-1h), Medio em duplicado, Variao diurna dos Resultados (manh; tarde). Defeitos da hemostase primria: Defeito da Adeso . Doena de von Willebrand plaquetria . Sndrome de Bernard-Soulier (ausncia ou disfuno da Gp Ib/IX) Defeito da Agregao .Trombastenia de Glanzmann (ausncia ou disfuno da Gp IIb/IIIa) plaquetria .Actividade da cicloxigenase (congnita/induzida por frmacos aspirina) Defeito da Secreo . Defeitos de armazenamento (congnitos ou adquiridos) plaquetria . Uremia . Imunolgico (ex. induzido por penicilina, paraprotenas) Defeito da actividade coagulante da plaqueta . Sndrome de Scott
4 o aPTT prolongado: Deficincia de factores I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, precalicrena, HMWK Doena heptica, coagulao intravascular disseminada (CIVD) Teraputica com: heparina, doses altas de anticoagulantes orais, trombolticos. o aPTT diminudo ? estado de hipercoagulabilidade; colheita difcil tempos muito curtos. Tempo de Protrombina (PT): ratio (PT doente / PT referncia) resultado em segundos (ACOs) a percentagem permite traar curva de calibrao. INR = [ PTd / PTref ] ISI (INR: international normalized ratio; ISI: international sensivity index) o PT prolongado: Deficincia de factor: I, II, V, VII e X Deficincia de vitamina K Doena heptica grave, Sndrome nefrtico, CIVD Teraputica ACO ou com heparina em doses elevadas Tempo de Trombina (TT): avalia converso de fibrinognio em fibrina o TT prolongado Inibio da trombina (heparina, produtos da degradao da fibrina) Fibrinognio anormal (disfibrinogenmia). Tempo de Reptilase: (Batroxolina) Resistente heparina.
Testes Especficos:
Fibrinognio: Doseamento funcional Mtodo de von Clauss; Mtodo ptico derivado do PT Doseamento molecular IDR; Mtodo Nefelomtrico
Defeitos: - qualitativos; - quantitativos
Doseamento dos factores de coagulao: Funcional (actividade) ou Antignio (molcula). Pesquisa de inibidores especficos.
5 Estudo do paralelismo (curva de calibrao; controlo pasma normal) Pesquisa de inibidores especficos(curva de calibrao; controlo pasma normal)
Funcional (actividade)
O defeito de factores ou de mecanismos promotores da coagulao aumenta o risco de hemorragia. Alteraes dos mecanismos do sistema fibrinoltico podem resultar em trombose ou hemorragia. Deficincias de inibidores da coagulao podem resultar em trombose.
o Avaliao Plasmina o Anlise do inibidor da plasmina: Nveis elevados Complicaes trombticas. Nveis reduzidos Deficincias congnitas ou adquiridas (Teraputica tromboltica; CIVD, doenas hepticas) o Avaliao dos produtos de degradao do fibrinognio (FGDP) e da fibrina (FBDP; dmero D): Dmero D: Diagnstico de coagulao intravascular disseminada
(CIVD); Valor preditivo negativo na excluso de TEP.