INTRODUO

Hansenase, causada pelo Mycobacterium leprae, apresenta amplo espectro de manifestaes clnicas. A doena tem evoluo crnica e insidiosa, podendo ser interrompida por episdios agudos ou novas manifestaes da doena, denominadas, respectivamente, de estados reacionais e recidivas.

Estados Reacionais
Episdios reacionais, descritos como fenmenos agudos sobrepostos evoluo crnica e insidiosa da hansenase, so potencialmente responsveis por perda funcional de nervos perifricos e agravantes das incapacidades. Decorrem do processo inflamatrio e resposta imunolgica, mediada por antgenos do Mycobacterium leprae, e estabelecem relao com a carga bacilar e a resposta imune do hospedeiro. O diagnstico precoce, o manejo teraputico adequado dos eventos reacionais graves, recorrentes ou crnicos so desafios atuais. Os estados reacionais ocorrem, principalmente, durante os primeiros meses do tratamento quimioterpico da hansenase, mas tambm podem ocorrer antes ou depois do mesmo, nesse caso aps a cura do paciente. Quando ocorrem antes do tratamento, podem induzir ao diagnstico da doena. Vrios fatores desencadeantes tais como: estresse, trauma fsico ou psicolgico, contraceptivos orais e outras drogas, infeces intercorrentes, particularmente, coinfeces como tuberculose e HIV foram correlacionados s reaes, por meio, em sua maioria, de observaes clnicas mais do que por comprovaes de estudos clnicos controlados. A identificao dos mesmos no contra-indica o incio do tratamento Poliquimioterpico (PQT/OMS). Se os estados reacionais aparecerem durante o tratamento, este no deve ser interrompido, mesmo porque reduz significativamente a freqncia e a gravidade dos mesmos. Se forem observados aps o tratamento, no necessrio reinici-lo. Deve-se ficar atento para que os estados reacionais ps-alta, comuns nos esquemas de tratamento quimioterpico de curta durao, no sejam confundidos com os casos de recidiva da doena. Os estados reacionais ou reaes hansnicas podem ser de dois tipos: reao tipo 1 ou reao reversa e reao tipo 2.

Reao Tipo 1 ou Reao Reversa (RR)

O episdio da RR envolve principalmente mecanismos da imunidade mediada por clulas ou de hipersensibilidade tardia. O processo inflamatrio da RR envolve, principalmente, a pele e nervos invadidos pelo bacilo. O comprometimento mltiplo ou isolado de troncos nervosos mantm relao com as formas clnicas, extenso da invaso bacilar e resposta imune. A intensidade da agresso e deteriorao neural decorre da interao entre o bacilo e o hospedeiro, envolvidos no processo inflamatrio imune-mediado em resposta invaso tecidual. A exuberncia e predomnio da resposta inflamatria granulomatosa, ou reao imunolgica tipo IV, podem resultar na formao de abscesso neural e lceras cutneas. Critrios diagnsticos Manifestaes cutneas: na reao reversa, o processo inflamatrio atinge a pele e nervos perifricos. As leses cutneas preexistentes tornam-se mais eritematosas, intumescidas, edematosas e infiltradas. As mculas tornam-se placas elevadas e os limites das leses tornam-se mais evidentes e definidos. Evoluem com descamao e, por vezes, sobrevm a ulcerao. Novas leses assemelhando- se s demais surgem em

reas adjacentes. Concomitante a estas alteraes, pode ocorrer hiperestesia ou acentuao da parestesia sobre as leses cutneas. Neuropatias: o dano neural pode ocorrer ao longo de todo espectro da doena e, seja como fenmeno agudo ou crnico, pode resultar em incapacidade e seqelas irreversveis. A perda da funo sensitivo-motora decorrente das neuropatias uma das mais freqentes e graves conseqncias da reao reversa. O espessamento neural acompanhado de dor, hiperestesia ou acentuao da hipoestesia no territrio neural acometido por menos de seis meses de durao caracterizam a neurite aguda. Entretanto, a perda da funo neural pode instalar-se na ausncia dos sintomas de dor e/ou intumescncia, definindo-se a neuropatia silenciosa. Neuropatia recorrente caracterizada por episdio de acometimento agudo de nervo perifrico no perodo maior de trs meses aps a interrupo da teraputica, durante o qual nenhum sinal ou sintoma de neurite foi evidente. Na neuropatia crnica, os sinais e sintomas de inflamao, edema e dor, geralmente reaparecem dentro do perodo de trs meses aps o trmino da teraputica. Em geral, nos episdios de reao reversa no h comprometimento sistmico e as manifestaes so predominantemente localizadas. Quadros graves e extensos podem ser acompanhados de febre baixa, indisposio e anorexia. O envolvimento cutneo e neural varia entre discreto e grave. Nos quadros mais graves, h tendncia a ulcerao das leses cutneas, edema acentuado da face, mos e ps, acometimento de maior nmero de nervos perifricos concomitante ao comprometimento da sensibilidade e da fora muscular.

Reao Tipo 2 ou Eritema Nodoso Hansnico (ENH)

A reao tipo 2 uma reao inflamatria aguda, sistmica, que envolve a formao de imunocomplexos que circulam pelo sangue perifrico, e tem como manifestao clnica mais freqente o Eritema Nodoso Hansnico. Episdios reacionais de ENH podem envolver muitos rgos e sistemas, dependendo da gravidade e extenso da reao imunolgica. A avaliao clnica e laboratorial do surto reacional deve compreender uma investigao voltada para alteraes de pele, nervos, olhos, articulaes, rins, testculos, vias reas superiores, entre outras. A intensidade varia entre casos discretos de ENH com leses cutneas pouco dolorosas, sem comprometimento do estado geral, a casos mais graves com formaes de leses vsicobolhosas e pustulosas, leses ulceradas e necrticas, concomitante a febre, mal-estar, cefalia, nuseas e vmitos. Critrios diagnsticos Manifestaes cutneas: Nesta reao, a pele, aparentemente normal, acometida pelo aparecimento sbito de ppulas, ndulos e placas nodosas. As leses so dolorosas e tensas ao toque, de colorao rsea a eritemato-violcea, evoluem com descamao central e podem se tornar hemorrgicas, vesicobolhosas, pustulares e ulcerativas, caracterizando o quadro de eritema nodoso necrotizante. Diferente da RR, as leses preexistentes permanecem inalteradas. O surgimento de leses obedece a uma distribuio simtrica, bilateral e difusa que atinge a face, tronco e membros, preferencialmente a superfcie extensora das extremidades. As leses perduram por sete a dez dias e, durante os surtos, as leses antigas coexistem com as mais recentes. A

ecloso das leses pode evoluir de modo intermitente ou contnuo, caracterizando quadros crnicos e recorrentes que persistem por meses a anos. Outras manifestaes: Podem estar presentes manifestaes extracutnea e sistmica, incluindo febre, mal estar, hiporexia, perda de peso, neuropatia, orquiepididimite, glomerulonefrite (por imunocomplexo), miosite, artralgia, artrite de grandes articulaes, sinovite, dactilite, dores sseas, iridociclite e uvete, comprometimento da faringe, laringe e traquia. Alteraes clnicas como hepatoesplenomegalia, infartamento ganglionar generalizado, edema acrofacial ou generalizado, rinite, epistaxe, insnia e depresso podem ser observadas.

Figura: quadro sntese das reaes hansnicas (tipos 1 e 2) em relao classificao operacional da hansenase: os casos paucibacilares e multibacilares.

Estados Reacionais Tratamento O tratamento dos estados reacionais geralmente ambulatorial, devendo ser prescrito e supervisionado por mdico.

Em casos de estados reacionais graves, avaliar a necessidade de internao hospitalar, principalmente na primeira semana do tratamento.
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Medidas recomendadas para tratamento da reao Tipo 1 reao reversa Se o doente estiver sob tratamento quimioterpico, mant-lo sem modificao, exceto se apresentar efeitos colaterais graves. Prescrio de corticosteride: prednisona 1 a 2mg/kg/dia, conforme avaliao clnica. Manuteno da dose inicial da prednisona at a regresso clnica do quadro reacional. A dose do medicamento reduzida em intervalos fi xos e quantidade predeterminada, conforme avaliao clnica Retorno dose imediatamente anterior, em caso de agravamento do quadro clnico. Medidas recomendadas para tratamento da reao Tipo 2 eritema nodoso hansnico (ENH) Se o doente estiver sob tratamento poliquimioterpico, mant-o sem modificao, exceto se estiver apresentando efeitos colaterais graves. Prescrio de talidomida: de 100 a 400mg/dia, conforme a intensidade do quadro. A dose inicial mantida at a regresso clnica do quadro reacional. Prescrio de corticosterides em casos com comprometimento neural Imobilizar o segmento afetado e programar aes de preveno de incapacidades. Deve-se levar em considerao a gravidade intrnseca de cada quadro clnico e a necessidade de outras medidas teraputicas, tal como encaminhamento para cirurgia.

Recidiva
Recidiva na hansenase caracterizada como o paciente que tratado regularmente pelos esquemas oficiais vigentes no pas, recebe alta por cura, e aps um perodo de incubao varivel aparece com sinais e sintomas de atividade da doena. Na recidiva, ocorre o aparecimento de novas leses caractersticas das formas clnicas da hansenase, nos mesmos locais do primeiro diagnstico ou em outras reas da pele e/ou acometimento de nervos perifricos (neurite). Nos casos paucibacilares, imprescindvel o diagnstico diferencial com a reao reversa, sendo que esta responde favoravelmente com a terapia de corticosteride sistmico em doses preconizadas, diferente da recidiva. O perodo de incubao de recidiva da hansenase obedece a linha de sugesto de Pattyn, sendo bifsica, onde as recidivas precoces resultam de terapia inadequada e as recidivas tardias se originam de reativao de organismos persistentes ou de reinfeces. Os pacientes PB normalmente recidivam aps um ano da alta por cura e os MB aps cinco anos, sendo que os doentes de maior risco so os que apresentam maior carga bacilar, ou seja, ndice baciloscpico inicial maior ou igual a quatro e final maior que dois ou trs Os fatores relacionados ao desenvolvimento da recidiva na hansenase podem dever-se persistncia ou resistncia do bacilo, imunossupresso, gravidez, formas virchowianas avanadas do hospedeiro, endemicidade do meio (reinfeco) e ao diagnstico tardio, teraputica inadequada ou irregular da doena e erro de classificao.

Critrios Diagnsticos Sinais de atividade clnica da doena: a) Cutneos: - Novas leses - Aumento das leses preexistentes - Eritema e Infiltrao - Ulcerao no-traumtica das leses b) Neurais: - Espessamento e/ou hiperesia de nervos e troncos previamente normais - Paresia ou paralisia de msculos no afetados anteriormente - Novas reas anestsicas ou acentuao da alterao de sensibilidade em reas previamente afetadas

Reicidiva x Reao Reversa

O diagnstico de recidiva de doentes paucibacilares um desafio desde que a aparncia das leses cutneas e as alteraes histolgicas so muitas vezes indistinguveis da reao reversa tardia. A maioria dos episdios de RR em paucibacilares aps a interrupo da PQT observada dentro do perodo dos primeiros dois anos, porm, estudos com perodos de maior seguimento demonstraram a ocorrncia tardia de episdios tardios de RR. Para diferenciao entre RR e recidiva, tem sido proposto, operacionalmente, o uso de corticoesterides, pois a RR, geralmente, responde a este tratamento em poucos dias ou semanas.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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