Fibrosis pulmonar idioptica

Es la cicatrizacin o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida. Causas Nadie sabe qu causa la fibrosis pulmonar o por qu razn algunas personas la contraen. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rgidos. Esta rigidez puede llevar a que cada vez sea ms difcil respirar. En algunas personas, la enfermedad empeora rpidamente (en cuestin de meses a unos cuantos aos), pero otras personas experimentan poco empeoramiento de la enfermedad con el paso del tiempo. Se cree que esta afeccin es el resultado de una respuesta inflamatoria a una sustancia desconocida. "Idioptica" significa que no se puede encontrar ninguna causa. La enfermedad se presenta con ms frecuencia en personas entre 50 y 70 aos de edad. Sntomas Dolor torcico (ocasionalmente) Tos (por lo general seca) Disminucin de la tolerancia a la actividad Dificultad para respirar durante una actividad (este sntoma dura meses o aos y con el tiempo tambin puede ocurrir en reposo)

Pruebas y exmenes El mdico llevar a cabo un examen fsico y har preguntas acerca de su historia clnica. Igualmente, preguntar si usted ha estado expuesto al asbesto y si ha sido fumador. Los pacientes con fibrosis pulmonar idioptica tienen ruidos respiratorios anormales denominados crepitaciones. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloracin azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uas debido a la insuficiencia de oxgeno. El examen de los dedos de los pies y de las manos puede mostrar agrandamiento anormal de las yemas de los dedos ( dedos en palillo de tambor). Los exmenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idioptica son, entre otros, los siguientes: Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial Tomografa computarizada del trax Radiografa de trax Medicin del nivel de oxgeno en la sangre

Pruebas de la funcin pulmonar Biopsia pulmonar quirrgica Exmenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o esclerodermia

Tratamiento No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idioptica. Infortunadamente, ningn medicamento ha demostrado mejorar el pronstico de pacientes con esta afeccin. Para algunas personas, medicamentos como corticoesteroides y frmacos citotxicos pueden ayudar a reducir la hinchazn (inflamacin). Los estudios clnicos continuados estn experimentando con nuevos tratamientos que han demostrado que ayudan a algunas personas con fibrosis pulmonar idioptica. El oxgeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre. La rehabilitacin pulmonar no curar la enfermedad, pero puede ayudar a mantener la capacidad para el ejercicio (la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria).

Algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada pueden necesitar un transplante de pulmn. Grupos de apoyo El estrs causado por la enfermedad se puede aliviar unindose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en comn. Ver tambin: grupo de apoyo para la enfermedad pulmonar Pronstico Algunos pacientes pueden mejorar cuando son tratados con corticosteroides o drogas citotxicas, pero en la mayora de las personas, la enfermedad empeora incluso con tratamiento. Este empeoramiento puede suceder de manera rpida o muy lenta. Posibles complicaciones Hipoxemia crnica (niveles bajos de oxgeno en la sangre) Cor pulmonale Neumotrax Policitemia (niveles anormalmente altos de glbulos rojos) Hipertensin pulmonar Insuficiencia respiratoria

Cundo contactar a un profesional mdico Solicite una cita mdica si presenta: Tos regular Dificultad para respirar

Prevencin El hecho de no fumar puede ayudar a prevenir esta afeccin, pero no se conoce la forma de prevenir su causa. Nombres alternativos Fibrosis pulmonar intersticial difusa idioptica; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptgena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial comn; NIC

Diccionario de frmaco http://www.iqb.es/cbasicas/farma/farma04/indicea.htm