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DISCUSIN

Las fisuras labio palatinas estn entre las anomalas ms comunes. En Cuba se han realizado algunos estudios que determinan una prevalencia entre el 5 y 5.57 por 10 000. Se ha comprobado que las fisuras del labio son ms frecuentes en los varones mientras que las fisuras aisladas del paladar son ms comunes en las mujeres. Igualmente el compromiso del labio fisurado es ms frecuente del lado izquierdo que del derecho, estos fenmenos carecen de explicacin y la causa subyacente de la deformidad se comprende solo de una manera parcial. (1)

La variadsima morfologa a que pueden dar lugar las fisuras labio palatinas ha trado que cada estudioso de este problema de salud ha hecho su clasificacin propia. Stark y Kernahan en 1958 proponen una ingeniosa y sencilla clasificacin de fisura labio palatino que abarca todos los tipos de fisura del paladar primario y secundario.

La formacin de los procesos faciales y de labio superior comienza hacia finales de la cuarta semana, formadas principalmente por el primer arco braquial, por lo general el labio se une alrededor de la quinta - sexta semana de gestacin y el paladar alrededor de la dcima semana. Si existiera un fallo o falta de unin del labio, el proceso alveolar, el paladar duro y el paladar blando daran lugar a que se produjera esta anomala. (1,2)

El paladar primario comprende la nariz, el labio superior y el alvolo y el paladar secundario abarca el paladar duro, el blando y hasta la vula. Muchas evidencias apoyan la opinin que los factores genticos estn asociados a las hendiduras faciales segn estudios efectuados en gemelos homocigticos y dicigticos.

En algunas familias grandes sin herencia mendeliana ha sido establecida, pero las hendiduras nasofaciales son heterogneas y la variacin con tendencia es probablemente determinada por un nmero de genes mayores, genes menores, factores ambientales y un umbral en crecimiento. Muchos genes candidatos para la hendidura nasofacial han sido encontrados por asociacin allica y por anlisis de los ligamientos. (2)

Aparecen sobre todo en familias con un historial de esta anormalidad en un padre, en otro nio o un pariente inmediato, pero tambin puede ocurrir en familias sin los antecedentes ya mencionados donde de forma ms comn encontramos: Abortos anteriores, uso de medicamentos como anticonvulsivantes y sedantes, mujeres con anticoncepcin hormonal prolongada antes del embarazo, diabetes gestacional, edad materna mayor de 40 y menor de 20 aos, metrorragia en el primer trimestre, trastornos emocionales, deficiencia de cido flico, alcoholismo materno, hbito de fumar.

Se conocen de mltiples condiciones o sndromes (250 aproximadamente) que incluye entre sus manifestaciones clnicas la fisura del labio o del paladar, entre las ms frecuentes estn: Trisoma 13 y Trisoma 18, Secuencia de Pierre Robn, entre otras. (2)

TRATAMIENTO

Tiene un enfoque preventivo y de rehabilitacin, para la prevencin primaria es necesario que toda mujer en edad frtil que podra quedar embarazada deba tomar a diario 400 microgramos de cido flico. Varios estudios demuestran que si se toman este suplemento antes y durante las primeras semanas del embarazo, se reduce el riesgo de tener un beb con ciertos defectos congnitos como el Labio Leporino y Paladar Hendido. Si la mujer ya ha tenido un beb con estos defectos debe consultar a su mdico de familia antes de quedar embarazada para saber la cantidad de cido flico que debe tomar. Por lo general se recomienda una dosis ms alta de 4 miligramos. En la rehabilitacin se requiere de la intervencin de un equipo multidisciplinario debido a la complejidad de las diversas estructuras anatmicas afectadas, por lo que intervienen varias disciplinas con actividad especfica encaminadas a solucionar los defectos. (3,4)

Los servicios que participan son ciruga maxilofacial y plstica, departamento de estomatologa (prtesis y ortodoncia), otorrinolaringlogo, genetista clnico,

Foniatras, logopedas y psiclogos. El tratamiento siempre es quirrgico, la ciruga para cerrar el labio leporino suele realizarse entre los 3 y 6 meses de edad si el estado de salud y el peso del nio lo permiten, tambin pueden necesitarse otras cirugas posteriores si existen complicaciones nasales extensas. El paladar hendido generalmente se cierra entre el primer y segundo ao de vida, con el objetivo de que se desarrolle normalmente el lenguaje. En ocasiones se requiere de varios tiempos quirrgicos por lo que el tratamiento puede extenderse por varios aos y es necesario en algunos casos realizar seguimiento continuo con el ortodoncista y terapeutas del lenguaje. El estrs causado por la afeccin en pacientes y familiares puede ser aliviado mediante la interconsulta y seguimiento por el psiclogo contactando adems con otros pacientes y familiares para intercambiar experiencias. (3,4)

BIBLIOGRAFA

1. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Cleft lip and palate. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 307. 2. Arosarena OA. Cleft lip and palate. Otolaryngol Clin North Am. 2007 Feb;40(1):27-60. 3. Friedman O, Wang TD, Milczuk HA. Cleft lip and palate. In: Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, et al, eds. Otolaryngology: Head & Neck Surgery. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2010:chap 186. 4. Martnez F. Manual Operacional del Registro Espaol de Malformaciones Congnitas. Madrid: Ed. Salvat;1990.