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Rodrigo O. Schmitz
Sndrome Hemoltico-Urmica
Sndrome aguda caracterizada pela formao de trombos plaquetrios nos rgos afetados SHU e Prpura Trombocitopnica Trombtica :
Sinais/sintomas (trombocitopenia/anemia hemoltica microangiptica); Alteraes patolgicas; Tratamento;
Presenas de sintomas neurolgicos sem/pouca alterao renal PTT; IRA predomina sem/pouco sintoma neurolgico SHU; Alteraes renais e neurolgicas SHU-PTT
Sndrome Hemoltico-Urmica
1955 Descrio primeiros casos
5 crianas com IRA SHU atpica/no associada diarria
Patognese da SHU
Deficincia da Protease de quebra do vWF (ADAMTS13)
ULVWF (unusual large Von Willebrand Factor) ativam e promovem agregao plaquetria; ADAMTS13 promove a quebra multmeros grandes do vWF (ULVWF) em multmeros de tamanho normal, diminuindo a agregao plaquetria; Pode ser adquirida ou congnita; Ajuda a distinguir PTT de SHU;
Patognese da SHU
Leso endotelial:
Secundria a drogas ou indiretamente por ativao de neutrfilos; Seleo de vasos: renais, cerebrais e cutneos; Blood 1997;89:1224 Restrio anatmica pela presena do CD36
Br J Haematol 1999; 107:546
Patognese da SHU
Toxina Shiga:
Maioria dos casos em crianas e alguns em adultos ocorrem aps episdio de diarria; E.coli (O157:H7) e outras bactrias Mecanismos:
Leso endotelial direta e indireta; Liberao de endotelinas e outras citocinas; Promoo direta da agregao plaquetria Leso vascular colnica com absoro de endotoxinas e outros mediadores inflamatrios
Patognese da SHU
Fatores Genticos:
Foram descritas formas autossomicas recessivas e dominantes de SHU familiar; Provavel alterao no fator H (protease regulatria do complemento) e presena do fator V Leiden Pacientes com forma familiar tendem a evoluir para IRC. A doena invariavelmente recorre aps transplante.
Tacrolimus
Primeiro caso Schmidt 1991; Incidncia 1% em Tx renal Pode ocorrer precoce ou tardiamente; Provvel leso endotelial; Espectro clnico variado no h predileo por rgos Diagnstico diferencial com rejeio celular aguda
1- Reduo tacrolimus, 2- Troca por CSA, 3- Plasma, 4- Plasmaferese, 5- Dilise 6- Antiplaquetrio 7- Anticoagulante
J NEPHROL 2003; 16 580-585
Diagnstico
Bipsia Clnico-Laboratorial: Pntade presente em minoria dos pacientes:
Anemia hemoltica microangioptica; Trombocitopenia; IRA/ acometimento renal Alteraes neurolgicas Febre
Clnica
Anemia hemoltica microangioptica:
Hemlise no-imune com fragmentao de hemcias, esquizcitos no esfregao B.I., LDH e haptoglobina e VCM Esquizocitose: presena de contagem > 1%. Pode no haver fragmentao de hemcias, principalmente no incio do quadro.
Quadro Clnico
Doena Renal:
Urina 1 com poucas alteraes ( 1-2g/d de proteinria, eventualmente hematria/ cilindros hemticos ) Consumo de complemento - ocasionalmente Pode se apresentar com anria e necessitar de dilise
Tratamento
Plasmaferese:
Mortalidade pr-plasmaferese: at 90% Deve ser iniciada quando houver urgncia mesmo se houver incerteza do diagnstico Benefcio parece ser pela reposio de maior volume de plasma do que pela retirada de toxinas. Pode-se utilizar temporariamente altas doses de plasma (25-30ml/kg) Volume recomendado: volume plasmtico estimado/dia
Tratamento
Plasmaferese:
No recomendada para:
SHU clssica em crianas SHU-PTT secundria a cancer e quimioterapia SHU-PTT secundria a infeco pneumoccica
Tratamento
SHU por Tacrolimus/CSA
Retirada ou diminuio da dosagem Plasmaferese Substituio de CSA por FK506 ou o contrrio Uso de outro imunossupressor: MMF, Rapamicina Imunoglobulina Nefrectomia
Tratamento
Resposta ao tratamento:
Sintomas neurolgicos e LDH melhoram precocemente ( 1-3 dias ); A durao do tratamento arbritria; Em mdia so necessrios 7-16 plasmafereses;
Tratamento
Doena Resistente:
20% dos casos Aumentar dose de plasmaferese para 2x/dia Outros:
Prednisona (1mg/kg/d) Crio-sobrenadante Imunoglobulina Ciclofosfamida, Azatioprina, rituximab
Seguimento
Monitorizao frequente com hemograma e LDH No existe nenhuma terapia de manuteno efetiva