Luxacin congnita de cadera.

Displasia evolutiva de la cadera (DEC)

Julio Nazer H.(1), Mara Eugenia Hbner G.(1), Luca Cifuentes O.(2), Camila Mardones B.(3), Camila Pinochet M.(3), M. Loreto Sandoval S.(3)
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Unidad de Neonatologa, HCUCh. Programa de Gentica Humana. Instituto de Ciencias Biomdicas, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. (3) Estudiantes de Medicina, Universidad de Chile.
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SUMMARY

The change of denomination of congenital hip luxation for evolutionary hip displasia is defined and explained, it incluyes luxation, subluxation and hip instability. The frequencies of this pathology in the Clinical Hospital of the University of Chile is reported. The finds of significant major frequency in female newborn children, breech presentation and left hip are communicated. The family base of this pathology is confirmed. The recommendations of the experts Committee of the American Academy of pediatrics and those of the health department of Chile are given. It is emphasized that the diagnosis must be as precocious as possible and that the best method of diagnosis is Ortolanis or Barlow maneuver, done by a professional of experience. It is indicated the oportunity in which the ultrasound scan and the hip X-ray must be done, also the recommended treatment. The use of the double diaper is scorned and its possible sequels are commented.

la enfermedad se encuentran al nacimiento y que se manifiestan posteriormente. Este hecho es fun(1) egn la Academia Americana de Pediatra el damental tenerlo en cuenta, pues mientras ms trmino displasia evolutiva de la cadera (DEC) precozmente es detectada, el tratamiento es ms es el preferido para describir la patologa en la cual simple y efectivo. la cabeza femoral presenta una relacin anormal con el acetbulo. Incluye la luxacin, subluxacin y Para mejor comprensin de la evolucin natural del la inestabilidad o luxabilidad en que la cabeza pue- desarrollo de la displasia de la cadera es necesario de entrar y salir de la cavidad cotilodea, adems conocer la formacin y desarrollo de la articulacin de una serie de signos radiolgicos que indican una de la cadera. Embriolgicamente la cabeza femoral y el acetbulo se desarrollan a partir del mismo inadecuada formacin del acetbulo. grupo de clulas mesenquimticas primitivas. La El trmino evolutiva refleja mejor que cong- articulacin de la cadera completa su desarrollo a nita por el hecho de que no todos los signos de las 11 semanas de la gestacin. Al nacimiento, la
introdUccin

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cabeza femoral y el acetbulo son cartilaginosos y en su desarrollo estn ntimamente relacionados(1). Una cadera es inestable cuando se pierde el estrecho contacto entre el acetbulo y la cabeza femoral, siendo sta capaz de moverse dentro (subluxacin) y fuera del acetbulo (luxacin). Luxacin es la prdida total del contacto de la cabeza femoral con el acetbulo. Los autores distinguen dos tipos de luxaciones: teratolgicas y tpicas. Las primeras se producen tempranamente en el tero y estn asociadas frecuentemente a patologas neuromusculares del feto como artrogriposis, mielodisplasias o sndromes dismrficos. Las tpicas se presentan en nios sanos y pueden encontrarse al nacimiento o aparecer posteriormente. Varios son los factores que influyen en la aparicin de la luxacin de cadera, entre los que estn factores genticos, hormonales y ambientales como mecnicos, posicin intrauterina anmala y la presentacin podlica(2). Los factores genticos ocupan un lugar importante en su etiologa, siendo ms afectadas las mujeres, pero si el afectado es el padre, el riesgo es mayor para su descendencia(1). El factor hormonal que estara en juego es la presencia de niveles mayores de estrgenos en los recin nacidos afectados. Esta sustancia provocara una mayor laxitud de los tejidos de la cpsula articular. La alteracin puede iniciarse en la etapa embrionaria como una falta de desarrollo o hipoplasia del acetbulo que produce una cavidad cotilodea pequea, insuficiente. Ello puede haberse producido por factores externos que favorecen la displasia, por mala posicin del feto, oligohidroamnios o factores intrnsecos del feto mismo como la macrosoma. La prevalencia al nacimiento de esta patologa es muy variada. Es ms frecuente en la raza blanca y menos frecuente en los asiticos. En Chile, segn los datos del ECLAMC (Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congnitas)
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es de 3 por mil nacidos vivos. El Hospital Clnico de la Universidad de Chile tiene una prevalencia de 3,4 por mil nacidos vivos y el total del ECLAMC, 1.5 por mil(2). Es ms frecuente entre los RN femeninos. Estas cifras estn influenciadas por factores raciales, por la experiencia del examinador, los criterios diagnsticos y la edad en que se realiza el examen. Los objetivos del presente trabajo son identificar factores de riesgo comunes para DEC entre las mujeres y sus hijos recin nacidos atendidos en la Maternidad del Hospital Clnico de la Universidad de Chile y entregar una gua prctica o norma para tener una mayor cobertura diagnstica y proyectar un mejor manejo de la DEC que permita la identificacin de estos recin nacidos para ser precozmente tratados, evitando sus secuelas.
pacientes Y mtodo

La muestra estuvo constituida por todos los nacimientos consecutivos atendidos en la maternidad del Hospital Clnico de la Universidad de Chile, como parte del ECLAMC, entre el 1 de enero de 1988 y el 30 de junio de 2007. Todos los nios fueron examinados por un pediatra neonatlogo al nacimiento, durante su estada en Puerperio y al alta. Todo RN al que se le diagnostic alguna malformacin congnita se ingres al registro ECLAMC, para lo que se llen una ficha ad hoc confeccionada por ECLAMC segn un Manual Operacional(3), en la que se interrog a la madre sobre 50 items. Se tom como control sano al RN del mismo sexo, sin malformaciones que naci inmediatamente despus del caso. Para el estudio estadstico de las variables cualitativas se utiliz la prueba de Chi cuadrado y prueba exacta de Fisher. En la Tabla 2 se utiliz como referente la probabilidad poblacional de cada sexo (Pm=0,5 y Pf=0,5).
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tabla 1. comparacin de las variables sexo, presentacin podlica y parientes con luxacin de caderas entre casos y controles.
Variable Sexo femenino Presentacin podlica Parientes con lux. caderas casos 78 30 47 controles 52 4 2 p <0,0002 <0,005 <0,00001

En la Tabla 1 se puede apreciar que la probabilidad de aparicin de la patologa es significativamente mayor en el sexo femenino que en el masculino; en presentacin podlica comparada con presentacin ceflica y en nios con progenitores con antecedentes de luxacin de caderas comparados con los con progenitores sin antecedentes de la enfermedad. La Tabla 2 presenta una comparacin de las variables cuantitativas entre pacientes que presentaron el signo de Ortolani (+) y sus respectivos controles. El promedio de peso de nacimiento no fue significativamente diferente entre los dos grupos y lo mismo ocurri al comparar la edad materna). No se encontr diferencias significativas entre los nios con Ortolani (+) al estudiar la consanguinidad de los padres (prob. exacta de Fisher= 0.123). La ocurrencia de otras malformaciones congnitas en RN con Ortolani (+), es significativamente superior a la ocurrencia de malformaciones congnitas en la poblacin general de nios nacidos en el Hospital Clnico de la Universidad de Chile (p=0,0089). Se observa que un 15% de los nios que presentan el signo de Ortolani presentan una malformacin asociada: un 7% de los nios presentan una patologa congnita en el pie (3% presentan pie Bot (equinovaro) bilateral, un 1% metarso varo, un 2% pie talo varo bilateral y un 1% pie talo

Se catalog como DEC a aquellos RN en que se encontr el signo de Ortolani (+). Para realizar este signo se coloca al recin nacido en decbito supino con las caderas y rodillas en flexin de 90. El examinador toma las rodillas del RN, abrazndolas con el pulgar e ndice y colocando los otros dedos sobre los trocnteres. Empuja los muslos contra la superficie de examen y luego los abduce, empujando los trocnteres con los dedos medio, anular y meique hacia arriba. Si se siente un resalto a nivel de la cadera el signo es positivo.
resUltados

En el perodo comprendido entre el 1 de enero del 1988 y el 30 de junio del 2007, nacieron 48.839 nios en la Maternidad del Hospital Clnico de la Universidad de Chile, de los cuales 48.507 nacieron vivos (NV) y 332 mortinatos (NM), lo que representa una mortinatalidad de 0.69%. En este mismo perodo, nacieron 100 nios en quienes se encontr el signo de Ortolani positivo, lo que representa una prevalencia al nacimiento de 2,05 x 1000 nacidos vivos.

tabla 2. Variables cuantitativas de pacientes con displasia congnita de cadera (ortolani +) y controles, perodo 1988 2007.
Variables signo de ortolani (+) (n=100) promedio Peso nacimiento (g) Edad materna (aos) 3412,15 27,616 ds 468,165 5,960 promedio 3420 26,797 controles (n=100) ds 583,625 6,565 - 0,109 0,9005 >0,2 >0,2 t p

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bilateral). En Tabla 3 se muestra una lista de las malformaciones asociadas a los casos de DEC de nuestra muestra. Se encontr adems que 47 casos tenan antecedentes familiares de luxacin congnita de cadera. En 18 de ellos es la madre la afectada; en 3, el padre. En 21 de los casos es un primo/a materno afectado, la mayora mujeres. Al estudiar el consumo de medicamentos por la madre durante el perodo de gestacin, se encontr principalmente uso de antibiticos como eritromicina y penicilina y medicamentos paliativos del resfro, tales como paracetamol y aspirina. Se observ que estos antecedentes fueron igualmente frecuentes en madres de casos y controles (p>0,1).
discUsin

tabla 3. listado de malformaciones asociadas a la luxacin congnita de cadera en rn del Hospital clnico de la Universidad de chile.
Displasia campomilica Pie bot equino varo bilateral Micrognatia severa Epicanto Fisura palatina posterior vula bfida Cardiopata congnita Microtia derecha Limitacin en la abduccin de caderas Cardiopata congnita ciantica Metatarso varo Displasia sea con osteognesis Pretalo varo bilateral Nevopigmentado cuero cabelludo Mielomeningocele Hidrocefalia Fstula auricular derecha Hipotrofia muscular de extremidad inferior Asimetra facial por impresin del hombro

La nueva terminologa de displasia evolutiva de la cadera en lugar de la antigua luxacin congnita de la cadera, viene a poner luz sobre el origen, desarrollo y evolucin de esta patologa e incluye en su concepto a la luxacin, subluxacin y a la inestabilidad de la cadera, estadios que pueden estar presentes antes de nacer, al nacimiento o en otro momento posterior durante el primer ao de vida, ya que no todas las luxaciones estn presentes al nacimiento. Ello obliga al pediatra a tenerlo siempre presente. La incidencia encontrada por nosotros en el Hospital Clnico de la Universidad de Chile de 2,05 por mil est dentro de las dadas por otros centros: 1,5 a 5/1000. Se encontr una significativa mayor frecuencia en recin nacidos femeninos y en presentacin podlica. Adems se observ que casi la mitad de los casos tenan antecedentes familiares de luxacin de caderas, lo que est de acuerdo con lo publicado en la literatura mdica(1,2).
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El diagnstico debe ser hecho lo ms precozmente posible y el mejor mtodo es un examen clnico cuidadoso al nacimiento, practicado por un mdico experimentado, usando la maniobra de Ortolani o la de Barlow y repetido en los controles posteriores del nio durante el primer ao de vida. Las recomendaciones dadas por el Comit de Expertos de la Academia Americana de Pediatra son bien precisas. No aconsejan el uso de doble paal, que fue utilizado durante mucho tiempo y advierte de las complicaciones que ello puede ocasionar, as como el uso muy ajustado de las correas de Pavlik. Se propone el momento para el empleo de mtodos diagnsticos como la radiografa de caderas y la ecografa. Es difcil definir los criterios para identificar los factores de riesgo. La Academia Americana de Pediatra postula que los marcadores de riesgos ms
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aceptados seran los antecedentes familiares de DEC, sexo femenino y el parto en presentacin podlica. En nuestros resultados se confirman estos tres factores de riesgo. El resto de los factores de riesgo histricamente asociados a DEC, como prematuridad, peso de nacimiento aumentado, oligoamnios, parto por cesrea, deformidades posturales, deformidades faciales, en general cualquier otro defecto congnito, obligan a un examen fsico cuidadoso, pero no justifican la realizacin de una ecografa. Un hecho comprobado y que todos los expertos recomiendan, es realizar un examen fsico cuidadoso del RN al nacimiento y un seguimiento durante el primer ao de vida por un mdico experto en busca de signos de inestabilidad, subluxacin o luxacin de la cadera (signo de Ortolani y/o Barlow). A pesar de que el examen clnico es muy importante, se discute su utilidad como nica forma de hacer el diagnstico porque es subjetivo y adems, requiere experiencia. Ms de la mitad de los casos se diagnostica en el perodo neonatal por medio de la maniobra de Ortolani, lo que ha permitido disminuir en forma importante la complicacin mayor, la luxacin de la cadera. Otro signo clnico que favorece el diagnstico es la limitacin de la abduccin de los muslos, especialmente en los nios entre 3 y 6 meses de edad. La prueba Ortolani en la cadera luxada es positiva hasta las 6-8 semanas, ya que la contractura de los tejidos blandos impide la maniobra posteriormente. La prueba de Barlow puede ser positiva hasta las 8-12 semanas(5). Signos tardos de DEC pueden ser la desigualdad en la altura de las rodillas al mantenerlas flexionadas, la abduccin limitada y la asimetra de los pliegues. stos se consideran signos indirectos, pero controversiales porque pueden estar presentes en nios normales de modo que no son patognomnicos.
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Otros mtodos diagnsticos son la ecografa y la radiografa de las caderas. La ecografa es un excelente mtodo de diagnstico a pesar de su alta tasa de sobrediagnstico y por lo tanto, sobretratamientos dados por hallazgos que antes se consideraban anormales y que ahora se sabe que corresponden a una cadera normal que contina su desarrollo despus del nacimiento(3,4). La ecografa, que requiere experiencia del operador tiene indicacin en los RN menores de 3 meses. Con ella se puede visualizar el cartlago, ver la estabilidad de la cadera y las caractersticas morfolgicas del acetbulo. Como mtodo diagnstico, la radiografa simple anteroposterior de la pelvis ha sido usada, pero tiene valor despus de los 3 meses. Hay evidencias de que 60 a 80% de las anormalidades de las caderas en los RN o sospecha de anormalidad detectadas por examen fsico al nacer, se resuelven espontneamente entre las 6 y 8 semanas y el 90% de las displasias leves identificadas por ecografa se resuelven espontneamente en el mismo tiempo. Alrededor de 15% de las caderas que fueron catalogadas como anormales por medio de la ecografa, haban sido catalogadas como sanas al examen fsico del RN y en los que su historia clnica no tena factores de riesgo. Ello ha provocado la controversia de si se debe realizar una ecografa a todos los RN. An no se ha llegado a consenso. Lo ms aceptado en la actualidad es realizar una ecografa de caderas ante cualquier sospecha clnica, sistemticamente en los pacientes de alto riesgo, es decir, que tengan ms de un factor de riesgo y los controles de casos ya diagnosticados. La ecografa debe hacerse alrededor de la sexta semana de edad, no antes de las 4, debido a que la inmadurez fisiolgica aumenta los falsos positivos. En los casos de sospecha de DEC despus de los 3 a 6 meses de edad es preferible la radiografa simple anteroposterior de pelvis a la ecografa(6).
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Se han identificado factores de riesgo como el sexo femenino, posicin en nalgas al nacer e historia familiar de displasia. Se propone que al encontrar un signo de Ortolani (+) en un recin nacido, se debe confirmar el diagnstico con una ecografa a las 6 semanas de vida y derivar al paciente al mdico especialista en ortopedia. Las recomendaciones del Comit de Expertos de la AAP para DEC son(1): 1. Todo recin nacido debe ser examinado por un profesional competente a los 2 a 4 das del nacimiento, mediante las maniobras de Ortolani o Barlow. Posteriormente al mes, 2, 4, 6 y 12 meses. 2. A partir del sexto mes, la mejor prueba para descartar displasia es la radiografa. 3. No se recomienda la ecografa sistemtica. 4. Ante un Ortolani o Barlow positivo en un recin nacido se recomienda la derivacin a ortopedista. No hay evidencia para realizar ecografa o radiografa, ni uso de doble paal.

Antecedente familiar positivo en un varn: se debe repetir el examen clnico a las dos semanas y si es positivo, remitir al ortopedista o bien realizar una ecografa a las tres semanas. En Chile, el Ministerio de Salud(7) recomienda realizar radiografa de caderas a los tres meses de edad como el mtodo de eleccin para la pesquisa de esta patologa. Se refiere a ste como un mtodo barato, objetivo y que est disponible a lo largo de todo el pas. Postula que el entrenamiento para interpretar adecuadamente las radiografas no es complicado y existe una gran experiencia en radilogos y pediatras en la interpretacin de las imgenes. La ecografa no est disponible en todo el pas y donde existe, no se han estandarizado los mtodos para realizarla. Solamente en muy pocos lugares se aplica la tcnica de Graf y Harcke (esttica y dinmica) que hace que el mtodo adquiera confiabilidad para la deteccin de esta patologa.

El tratamiento de la DEC se basa en mantener los muslos del nio en flexin y abduccin permanente durante dos a tres meses mediante una frula 5. Ante un Ortolani o Barlow dudoso se recoo con el uso de las correas de Pavlik(1,4,5). Los remienda reevaluacin en dos semanas: si persissultados son realmente buenos, especialmente si se tiera la duda, se debe remitir a ortopedista o inicia en forma precoz. Tiene un riesgo y es que bien se practica una ecografa. si se colocan con mucha tensin puede alterar la 6. Criterios de riesgo: irrigacin de la cabeza femoral y provocar una ne Presentacin podlica en RN de sexo fe- crosis asptica de ella en un porcentaje importante menino: se recomienda ecografa a las seis de casos. En los casos tardos o en aqullos en lo semanas o radiografa a partir del cuarto que fracasa el tratamiento ortopdico, es necesario mes. recurrir a la ciruga para corregir la lesin. Otras Antecedente familiar de luxacin de caderas complicaciones del uso de las correas son la comen RN femenino: se debe practicar ecografa presin del nervio femoral y la subluxacin de las a las seis semanas o radiografa a partir del rodillas. cuarto mes. Presentacin de nalgas en un varn: se debe Actualmente no se recomienda el tratamiento preproceder como en el punto anterior. ventivo con doble paal, ya que no se ha demostrado su eficacia(1,4,5 ).
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reFerencias

1. American Academy of Pediatrics. Committee on quality improvement Subcommittee on Developmental Dysplasia of the Hip. AAP Clinical Practice Guideline: early detection of developmental dysplasia of de hip. Pediatrics 2000;105:896-905. 2. Nazer J. Malformaciones congnitas. Santiago: Ed. Universitaria, 2005;419-23. 3. ECLAMC. Manual Operacional. Ro de Janeiro: Ed. Fo Cruz, 1998. 4. Shipman SA, Helfand M, Moyer Va, Yawn BP. Screening for developmental dysplasia of the hip: a systematic literature review for U.S.

Preventive Services. Task Force. Pediatrics 2006;117:557-e576. 5. Gelfer P, Kennedy K J. Developmental dysplasia of the hip. J Pediatr Health Care 2008;22:318-22. 6. Snchez Ruiz-Cabello FJ. Cribado de la displasia evolutiva de cadera. www.aepap.org/ previnpad/rec_cadera.htm (octubre 2006). 7. Ministerio de Salud de Chile. Gua Clnica Examen de Medicina Preventiva. Santiago: MINSAL. 2008.

correspondencia Dr. Julio Nazer Herrera Unidad de Neonatologa, Departamento de Obstetricia y Ginecologa Hospital Clnico Universidad de Chile Santos Dumont 999, Independencia, Santiago Fono: 978 8303 E-mail: julionazer@mi-mail.cl

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