FUNDACION UNIVERSITARIA JUAN N CORPAS FACULTAD DE MEDICINA AREA RAZONAMIENTO BASICOESTRUCTURAL 2 NOVIEMBRE DEL 2011

Motivo de consulta: Aumento de tamao de ambos pies y ambas manos. Historia de la enfermedad actual: Hombre de 42 aos de edad, color de piel negra, residente en Eritrea, en el Este de frica, que desde hace un ao, nota aumento de ambas manos y pies adems de dientes separados, teniendo que cambiar los anteojos debido a anchura de los huesos de la cara, por este motivo. Se trata de un paciente de 42 aos que desde hace un ao padece de diasteman

Seis meses ms tarde presenta disminucin gradual de la visin ms acentuada en el ojo derecho, por tal motivo visita el Hospital Oftalmolgico. Hace 5 meses comenz con poliuria, polidipsia, polifagia, le realizan glucosa en ayunas y los resultados fueros elevados: 400mg%, en ms de tres ocasiones para lo que se le impuso tratamiento con Glibenclamida (5mg) , tres veces al da ,sin lograr el control de la enfermedad. En esta oportunidad, es trado por los familiares porque los familiares lo notan con tendencia al sueo. Se recibe en el Servicio de Urgencia a un paciente en estupor profundo, con facies acromeglica por lo que se decide su ingreso para un mejor estudio y tratamiento. EXAMEN FISICO Mucosas: Normales . Piel engrosada y sudorosa. Crecimiento excesivo de la mandbula (prognatismo mandibular), Crecimiento desproporcionado de la nariz, las orejas y los pmulos. Profusin de los arcos superciliares. Aumento excesivo de tamao de manos y pies Aparato Respiratorio: Murmullo Vesicular conservado, no estertores FR: 20 Aparato Cardiovascular: A la inspeccin latido de la punta desviado hacia la lnea axilar anterior. Ruidos .cardacos rtmicos y bien golpeados, TA: 150/110. Frecuencia cardaca: 120 por minuto. Abdomen: Hepatomegalia congestiva de aproximadamente 3 cm por debajo del reborde costal de superficie lisa, bordes romos, consistencia elstica y dolorosa. Sistema Nervioso Central: Paciente en estupor, sin hemiplejia, ni otra focalizacin neurolgica. http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/acromegalia-gigantismo.shtml EXAMENES DE LABORATORIO Hemoglobina: 13 gr/l Creatinina: 0.7 mg%. Urea: 30 mg%. Sodio Srico: 150 meq/l. Potasio: 3.5 meq/l. Cloro: 112 meq/l. Glicemia: 460mg%.-1ra . 512mg%-2da

630 mg%-3ra. Lipidograma:Triglicridos: 500mg%-aumentado. Colesterol: 400 mg%-aumentado. Lipoprotena de baja densidad: aumentada. Fsforo: 6mg%. Calcio: 8mg% Electrocardiograma: trastornos difusos de la repolarizacin ventricular, con criterio de hipertrofia del ventrculo izquierdo con ndice de Sokolow positivo (S en V4 + R V5 mayor de 35 mm). Rayos X de Trax con Cardiomegalia a expensas del ventrculo izquierdo. Rayos X de Crneo: Prognatismo. Ecocardiograma: Disminucin global de la contractibilidad del ventrculo izquierdo, con disminucin de la fraccin de eyeccin, compatible con miocardiopata. Otros estudios, no se pudieron realizar al paciente por no estar disponible en esta parte del continente africano, as como ninguna medida teraputica para mejorar el crecimiento desmesurado de las porciones acrales del esqueleto. Rayos X de crneo selectiva de silla turca, ligero agrandamiento de la silla turca. Tomografa axial computarizada, imagen tumoral pequea de 8mm de dimetro en la hipfisis. Se diagnostica ,como acromegalia, dados los hallazgos al exmen Fsico y diabetes mellitus secundaria a esta, de difcil control con estado hiperosmolar no cetoacidtico, se decide su ingreso inicialmente en sala de Medicina ,donde se comienza tratamiento con Solucin Salina Isotnica, y se comienza administrar Insulina de accin rpida a 0.1 ud/kg/h, mejora ligeramente el estado de conciencia, aunque desorientado , por lo que se decide su admisin en la Unidad de Terapia Intensiva del Hospital de Referencia de Eritrea donde se contina administrando insulina simple y terapia lquida con Solucin salina isotnica. La acromegalia se consider secundaria a adenoma de la hipfisis, por presentar historia de prdida de la visin, lo cual se comprueba mediante tomografa axial computarizada que muestra la presencia de micro adenoma de la hipfisis con aumento de tamao de la silla turca GLOSARIO: Poliuria: excrecin de volumen de orina que supera los lmites normales Polidipsia: aumento de sed debido a la presencia de diversos trastornos como diabetes mellitus Polifagia: Sntoma de las personas diabticas consistente en un deseo excesivo de comer a toda hora e incluso en momentos cuando no se tiene hambre Glucemia: Hace referencia al nivel de azcar en la sangre pudiendo variar segn la ingesta de alimentos. Los niveles normales oscilan entre 70

mg/dl y 100 mg/dl en ayunas.

Niveles de glucosa por encima de lo normal, son considerados como un signo de diabetes. Es por esto que el examen de glucemia se utiliza para el diagnstico de enfermedades relacionadas con hiperglucemia como es el caso de la diabetes.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003482.htm Glibenclamida: Es un medicamento que disminuye la glicemia favoreciendo la liberacin de insulina desde las clulas pancreticas. Es utilizado en el tratamiento de la diabetes cuando la enfermedad no puede ser controlada solamente con dieta y actividad fsica. http://drogasycirugias.com/glibenclamida/

Estupor: Alteracin de las funciones intelectuales acompaadas de la falta de conexin entre el paciente y su entorno http://definicion.de/estupor/ Facies: se relaciona con el aspecto de la cara en cuanto a su expresin fisonmica, forma y coloracin. http://1medsalud.blogspot.com/2010/05/tipos-de-facies-acromegalia-cushing.html La facies acromeglica se caracteriza en pacientes con mandbula y hueso frontal prominentes,

exceso en el tamao de la lengua y rasgos toscos por crecimiento y elongacin de huesos de la cara. A este fenmeno se le llama acromegalia y se encuentra en tumores hipofisiarios productores de hormona de crecimiento.
Prognatismo: deformacin madibular debido al desarrollo excesivo de sta Diaforesis: Secrecin profusa de sudor que puede considerarse como fisiolgica o patolgica http://feederico.com/que-es-la-diaforesis/ Cardiomegalia: Agrandamiento del corazn La cardiomegalia a expensas del ventrculo izquierdo se refiere a a que el ventrculo izquierdo es ms grande que el ventrculo derecho. Esto se presenta por problemas como hipertensin y obesidad VCualquier estmulo que reciba el ventrculo izquierdo, para bombear la sangre ms rpido y con ms fuerza causar hipertrofia del msculo cardiaco a nivel del ventrculo izquierdo Hepatomegalia: Aumento en el tamao del hgado En el examen de exploracin fsica se palpa el hgado y se encontr que el tamao de ste rgano es mayor en comparacin con valores aceptados como normales debido a la acumulacin de sangre y de acuerdo a la edad del paciente http://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/_USER_/Hepatomegalia.pdf DISCUSION Definicin Origen Incidencia Adenoma Diabetes Coma Hiperosmolar http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/805/1/Acromegalia-Presentacion de-un caso-y-revision-del-tema.html DEFINICIN La palabra acromegalia proviene del griego akros (extremo) y megalo (grande), la cual hace referencia al desarrollo exagerado de las extremidades . Esta afeccin fue descrita por primera vez en 1885 por el bilogo francs Pierre Marie (1853-1940). (2).

Se trata de trastorno atpico y crnico causado por el aumento en los niveles de la hormona del crecimiento generada en la mayora de los casos por un tumor hipofisario que secreta la hormona, produciendo un crecimiento anormal de los huesos, tejidos blandos y vsceras. Es una enfermedad silenciosa que ocurre en edades adultas (40-60 aos) despus del cierre de la epfisis sin predileccin alguna de gnero o raza y que puede ocasionar complicaciones graves como trastornos cardiovasculares e incluso la muerte si no hay tratamiento oportuno. Factores como hipertensin arterial y diabetes, la acromegalia Las personas que la padecen, ven afectadas su apariencia fsica y la salud en general. Muchas veces suelen confundir los sntomas de la enfermedad con el envejecimiento o con otras patologas. La sintomatologa acromeglica vara de acuerdo al tiempo en que el paciente empiece a padecer la enfermedad. El tumor puede crecer en un lapso de 10 aos sin ser detectado clnicamente. Generalmente, hay un perodo de tiempo ( 6 a 8 aos), entre la aparicin de la sintomatologa y el diagnstico, que normalmente se realiza de forma casual La hipertensin arterial y la diabetes contribuyen al mayor riesgo vital del paciente Aunque la prevalencia es igual tanto en hombres como en mujeres, los ndices de mortalidad son ms elevados en los hombres (3).

Aumento de tamao de manos y pies. Las facciones se vuelven toscas a medida que los huesos crecen. El vello corporal se vuelve grueso y, o se oscurece. Aumento de la sudoracin. Mandbula prominente. Voz grave. Agrandamiento de los labios, la nariz y la lengua. Engrosamiento de las costillas (creando el pecho en forma de barril). Dolor en las articulaciones. Artritis degenerativa. Agrandamiento del corazn y de otros rganos. Debilidad y sensaciones extraas en brazos y piernas. Ronquidos. Fatiga y debilidad. Dolor de cabeza. Prdida de la visin. Ciclos menstruales irregulares en las mujeres. Produccin de leche materna en las mujeres. Disfuncin sexual en los hombres.

Los cambios tpicos de la acromegalia son crecimiento anormal de las manos y pies, que los pacientes describen como que ya no pueden utilizar sus anillos porque los dedos les han engordado, que han tenido que cambiar la talla de los zapatos porque los pies han crecido, que notan excesiva cantidad de sudor principalmente en las noches y no asociada a calor ambiental, que tienen problemas de la columna porque empiezan a caminar con problemas. Tambin refieren que se les "duermen" las manos y en ocasiones son operados por Sndrome de Tnel del carpiano (3) ; muchas veces los primeros que sospechan esta enfermedad son los odontlogos porque encuentran que los dientes de la mandbula o maxilar inferior se empiezan a separar o a caer por aumento del tamao del hueso,(7,8).Todos estos cambios en un corto perodo de tiempo cualquier persona los notara con facilidad pero lamentablemente una caracterstica de esta enfermedad es

que dichos cambios se presentan en forma lenta durante el transcurso de 5 a 10 aos, lo que hace que las personas se acostumbren a sus cambios corporales y solo mediante la comparacin de fotografas o por personas que los han dejado de ver por mucho tiempo se cae en cuenta de que realmente hay algo anormal. La causa ms frecuente de acromegalia es la presencia de un adenoma hipofisario (tumor en la hipfisis, glndula que se encuentra unida al cerebro a travs de su prolongacin que se une al hipotlamo, una de las reas del cerebro) que conlleva un incremento en la secrecin de la hormona del crecimiento (la ms frecuente, 99% de los casos), otras causas son: tumor ectpico (en un lugar donde no es propio la presencia de ese tejido) en pulmn, mama u ovario ,secrecin anmala de la hormona estimulante de la hormona de crecimiento (GHRH), (4, 8). Se ha publicado una causa infrecuente de acromegalia, un gangliocitoma intracraneal asociado a silla turca parcialmente vaca. (9) Recientes investigaciones demuestran que la acromegalia puede estar determinada genticamente y que puede presentar recurrencia en familias, pues hay ciertos factores de tipo gentico que favorecen la aparicin de adenomas (4).

El diagnstico de acromegalia, se debe hacer por la sospecha clnica de signos y sntomas adems pueden aparecer diferentes anomalas en exmenes complementarios, como son aumento del fsforo inorgnico ms de 4mg%, incremento de 17-cetosteroides urinarios, hiperglicemia, equilibrio nitrogenado posistivo,hipercalcemia, en algunos casos con hipercalciuria, estas alteraciones desaparecen con el tratamiento, en otros casos, persiste y puede ser expresin de hiperparatiroidismo asociado, como parte del sndrome de adenomatosis endocrina mltiple (8), las alteraciones radiolgicas son agrandamiento de la silla turca con ruptura del suelo de la silla y de las clinoides anteriores y posteriores, en ocasiones solamente se detectan los adenomas de la hipfisis por tomografa axial computarizada (TAC) y resonancia magntica nuclear (RMN) donde se visualizan imgenes hiperdensas. El estudio radioinmunolgico de la hormona de crecimiento se realiza como un procedimiento sistemtico en centros especializados, es el mtodo ms directo para descubrir trastornos pituitarios y acromegalia (8), despus de la hipofisectoma o de la irradiacin hipofisiaria estas concentraciones descienden a valores normales, otras pruebas son la administracin de glucosa y dosificacin durante tres horas, de hormona del crecimiento y glicemia, en los sujetos sanos disminuye la hormona de crecimiento (8). En la actualidad se esta usando para el seguimiento y monitorizacin de los casos tratados de acromegalia el Factor de crecimiento insulnico tipo 1, (Circulating insulin-like growth factor-1) (IGF1) Se sugiere que para un mejor manejo del estado de la hormona de crecimiento debe realizarse una prueba de tolerancia oral a la glucosa (11). En el ao 2004 se present una novedosa terapia para tratar esta enfermedad, se trata de la primera protena especficamente diseada por bioingeniera, lo que resulta en una aproximacin totalmente novedosa al tratamiento de la acromegalia, en donde el objetivo de la intervencin teraputica no es el tumor en s, sino la accin de la hormona del crecimiento. Se trata de una forma modificada de la hormona de crecimiento) humana, la primera de una nueva clase de frmacos denominados "antagonistas del receptor de la hormona de crecimiento". Se liga a los receptores de hormona de crecimiento en la superficie de las clulas, de manera que impide la accin de esta hormona y disminuye las concentraciones del IGF-1, un indicador de la severidad de la acromegalia. Se investig en estudios clnicos que indicaron la normalizacin de los niveles de IGF-1 en un 82 y 92% de los pacientes. (12) La hormona de crecimiento es contrarreguladora de la insulina, por eso es frecuente la diabetes mellitus secundaria a la acromegalia y habitualmente se requieren mayores cantidades de insulina para el control de la diabetes (7,8). Si la acromegalia no se trata, puede llegar a producir diabetes mellitus e hipertensin (7,8), si estos casos no son tratados, la expectativa de vida se reduce en 10 aos o ms, debido a la aparicin de diabetes o problemas cardiovasculares (6).

Los anlogos de la somatostatina se consideran como medicamentos primarios en la teraputica de la acromegalia. (13) Los objetivos teraputicos son: mejoramiento de los sntomas, reduccin de la masa tumoral, normalizacin bioqumica y preservacin de la funcin pituitaria, otras opciones de tratamiento incluyen ciruga transefenoidal, radiacin y farmacoterapia (7). El tratamiento de esta enfermedad incluye ciruga, radiacin y/o tratamiento farmacolgico, siendo una de las opciones ms eficaces el uso de anlogos de la somastotatina, que logran en la mayora de los casos un buen control bioqumico y sintomatolgico de la enfermedad (8,12).

ADENOMA

s un trastorno hormonal que resulta de demasiada hormona del crecimiento (GH) en el cuerpo. La hipfisis, una pequea glndula en el cerebro, hace que la GH. En la acromegalia, la hipfisis produce cantidades excesivas de hormona de crecimiento. Por lo general, el exceso de GH viene de benigno, o no cancerosos, tumores en la hipfisis. Estos tumores benignos se llaman adenomas.
Diabetes mellitus y acromegalia Existe alteracin en el metabolismo de los carbohidratos en 50% y 25% de los pacientes padece acromegalia; en la poblacin mexicana esto no es diferente, a pesar de la alta prevalencia de diabetes.7 Las concentraciones de factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 en los pacientes con acromegalia y diabetes mellitus se encuentran disminuidas en 40-50% en relacin con la poblacin con acromegalia no diabtica; 19 el incremento en la secrecin de hormona del crecimiento se relaciona directamente con intolerancia a la glucosa en algunos estudios, lo que induce resistencia a la insulina 20 que disminuye al inhibir la secrecin de hormona del crecimiento y se resuelve en aproximadamente dos tercios de los pacientes que cumplen con criterios de curacin

Hipertensin y acromegalia La prevalencia de hipertensin en pacientes con acromegalia se estima en 35% pero se han reportado desde 18-60%; estas discrepancias se deben a la heterogeneidad demogrfica y caractersticas clnicas de la poblacin estudiada. 24 Existe una relacin directa entre la presin arterial y las concentraciones de hormona del crecimiento y factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 o ambos; sin embargo, esto no ha sido consistentemente demostrado. 11,24 Existe adems prdida de la variacin circadiana de la presin arterial, tanto sistlica como diastlica, en estos pacientes. El mecanismo responsable del incremento de la presin arterial incluye expansin del volumen plasmtico de 10- 40%,25 por aumento de la reabsorcin de sodio mediado por activacin directa de factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 en los canales de sodio en el tbulo contorneado distal,24,25 adems de disfuncin endotelial.26

http://www.articulo.tv/?La-acromegalia-cirugia-cirugia-acromegalia-en-india-a-un-costoasequible-acromegalia-cirugia-mumbai-delhi-india&id=6634 http://www.doctorsofusc.com/condition/document/103992 http://healthlibrary.epnet.com/GetContent.aspx?token=0a1af489-5b4c-4f2d-978e3930be13b1f6&chunkiid=103992 http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/805/1/Acromegalia.-Presentacionde-un-caso-y-revision-del-tema